Феохромоцитома надпочечника страшная болезнь

<index>

Надпочечники являются важным эндокринным органом, которые отвечают за процесс обмена веществ в организме человека. Возникновение образований в надпочечнике препятствует этому процессу, одно из них называется феохромоцитома.

Возникновение образований в надпочечнике препятствует процессу обмена веществ.

Феохромоцитома надпочечника относится к опухолевой патологии. Она приводит к повышенной выработке гормонов — катехоламинов. В основе болезни лежит избыточное продуцирование адреналина, дофамина и норадреналина. Группа риска — женщины возрастной категории от 25 до 50 лет.

Симптомы феохромоцитомы

Повышенное содержание катехоламинов в моче может привести к серьёзным нарушениям со стороны сердца и сосудов. У 10% пациентов диагностика показывает двухстороннюю опухоль. При отсутствии лечения наблюдались смертельные исходы на фоне развития гипертонического криза.

У 10% пациентов диагностика показывает двухстороннюю опухоль.

Большую опасность несёт злокачественное течение. Выживаемость пациентов составляет не более 44% на протяжении 5 лет после оперативного вмешательства, лучевой терапии и приёма химических препаратов.

Выработка катехоламинов происходит в режиме пульсации, поэтому симптомы у феохромоцитомы надпочечников чаще выглядят спонтанными:

При диагностика происходят резкие скачки вверх артериального давления (от 200).

• резкие скачки вверх артериального давления (от 200);
• учащённый сердечный ритм;
• тревога, страх;
• побледнение кожных покровов;
• боль в грудной клетке.

Признаки феохромоцитомы бывают острыми, у пациента развивается инсульт или инфаркт. Нарушение выработки норадреналина нестабильно, поэтому проявления постоянно изменяются. Это значительно усложняет диагностику опухоли.

На фоне возникновения артериальной гипертензии при феохромоцитоме у больного проявляются головные боли, периодически появляется озноб. Избыточная выработка норадреналина приводит к нарушениям психики различной выраженности. Отмечается сбой в метаболизме, работе желудка и кишечника. В головном мозге сохраняется недостаток кислорода, в крови увеличиваются лейкоциты и сахар.

Причины возникновения

Нередко сбой в выработке гормонов проявляется на фоне основного заболевания, по которому проводят диагностику. Появление образования является одним из показателей эндокринных нарушений (карцинома щитовидной железы, гиперплазия). В 10% случаев патологии выявляют наследственную форму с аутосомными нарушениями. Точной этиологии развития опухолей надпочечника не существует.

Появление образования является одним из показателей эндокринных нарушений, вызванное повышенным содержанием катехоламинов.

Степень выраженности признаков не зависит от формы и размеров. Даже маленькое образование способно серьёзно влиять на гормональный фон, повышая катехоламины в моче и крови. При патологии избыточно секретируется кальцитонин, серотонин и нейропептиды. Средние размеры опухоли надпочечника — 5 см, масса обычно не превышает 70 грамм.

Постановка диагноза

Феохромоцитому диагностируют только после характерных проявлений — стабильного или резкого повышения артериального давления. Существует несколько методик, позволяющих определить поражение надпочечника.

Урину исследуют на катехоламины, метанефрины.

• Лабораторная диагностика феохромоцитомы. Применяют специальный высокоточный тест, для проверки состава суточной мочи. Урину исследуют на катехоламины, метанефрины. Высокий показатель гормонов проявляется при атипичной опухоли надпочечника, например, параганглиоме мочевого пузыря. Это заболевание необходимо исключить. Не всегда диагностика выявляет образование при определении катехоламинов. Уровень гормонов может сильно изменяться от внешних факторов. При обследовании упор делают на количество хромогранина А. Этот универсальный транспортный белок производится всеми эндокринными опухолями. Повышение гормона дополнительно подтверждает диагноз.

Правая феохромоцитома надпочечников на лучевой диагностике.

• Лучевая диагностика. Метод включает использование компьютерного томографа. Внутривенно вводится контрастное вещество. Феохромоцитому легко обнаруживают, так как она накапливает красящий контраст. На всех этапах лучевой диагностики проверяют плотность тканей. Наиболее информативной является отсроченная плотность, когда контраст заканчивают вводить. При доброкачественной опухоли на экране отмечается низкая плотность, контраст быстро накапливается и вымывается из тканей.

Лечение и подготовка к нему

При феохромоцитоме симптоматика, диагностика и своевременное лечение тесно связываются между собой.

Радикальным способом устранения феохромоцитомы является оперативное вмешательство.

Радикальным способом устранения феохромоцитомы является оперативное вмешательство. После удаления опухоли качество жизни пациента значительно улучшается. В 75% от терапии кровяное давление стабилизируется, что позволяет исключить развитие осложнений в виде инфарктов или гипертрофии сердечных тканей. Перед операцией требуется тщательная подготовка пациента. Тяжёлые гипертонические кризы — причина угрозы во время хирургических манипуляций.

Консервативная терапия

Основным препаратом при временном медикаментозном лечении является Доксазозин.

Часто применяют временное медикаментозное лечение феохромоцитомы. Оно включает нормализацию давления и устранение его сильных колебаний. Основным препаратом является Доксазозин. Пациенту необходимо пропить его не позднее, чем за 14 дней до операции. Затем проводят дополнительную диагностику. Благодаря адреноблокатору рецепторы становятся нечувствительными к выбросу катехоламинов.

Хирургическое лечение

Послеоперационный шов.

При грамотной подготовке больного оперативное вмешательство протекает без нарушения кровообращения. Во время удаления феохромоцитомы основное время уходит на доступ к надпочечнику. Хирург пересекает мышцы брюшной стенки и грудной клетки. Среднее время для операции — 2 часа.

Прогноз

Выживаемость пациентов в течение 5 лет после удаления опухоли составляет 95%, что является хорошим показателем для такой операции. Пациенты переживают длительный реабилитационный период, но скачки давления уже не беспокоят. Частота рецидивов составляет не менее 12%.

</index>Рекомендуем

• В чем опасность паренхиматозной кисты почки и как ее лечить
• Лечение парапельвикальной кисты почки и дальнейшая профилактика
• Как подготовиться к операции по лапароскопии кисты почки
• Что делать при кисте на почке у ребенка

Феохромоцитома надпочечников — это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный характер.

Причины

Ученые до сих пор не изучили все аспекты и прогрессирование заболевания феохромоцитома. Ее семейной формой поражены люди, которые имеют болезни, передающиеся по наследству в виде нейрофиброматоза и синдрома Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Она наблюдается у 1 человека из 10 тыс, а среди тех, кто страдает гипертонией, у 1 из 100. Злокачественная ее форма протекает только у 10%, но при этом появление метастазов наблюдается редко.

На сегодняшний день очень тяжело выявить причину появления феохромоцитомы, в некоторых случаях невозможно. Она может быть следствием следующих ситуаций:

1. Неблагоприятной наследственности (мутирование гена, который отвечает за нормальное функционирование надпочечников).
2. Эндокринной неоплазии (разрастаются клетки эндокринной железы).

Феохромоцитома надпочечников появляется, когда катехоломинсинтезирующие клетки плохо выполняют свои функции. Тогда надпочечниками секретируются катехоламины в огромном объеме.

Катехоламины – это активные вещества, являющиеся медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин). Новообразование образуется в зоне коры надпочечников и влечет за собой нарушение регулярных функций катехоламинов. Происходит значительный рост их секреции. Насколько она увеличится, зависит от того, где опухоль расположена.

Когда катехоломинсинтезирующие клетки теряют контроль над увеличением секреции, становится тяжело определить симптомы из-за их вариации и возникают трудности в современной диагностики феохромоцитомы. Это заболевание имеет очень разнообразную симптоматику.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

1. Пульсирующая головная боль.
2. Сильная тошнота.
3. Рвота.
4. Бледная кожа.
5. Излишнее выделение пота.
6. Неприятные ощущения в области груди и живота.
7. Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

1. Появление тревожности.
2. Возникновение синдрома гипервентиляции.
3. Приток в период менопаузы.
4. Сильная тяга к кофе.
5. Сокращение мышц в области стоп.
6. Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

1. Чрезмерной нервозностью.
2. Неврастениями.
3. Болезненными ощущениями в сердечной области.
4. Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
5. Увеличением глюкозы в крови.
6. Недостатком гормонов-андрогенов.
7. Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Диагностика

Самое главное, когда пациент обращается с жалобами, правильно определить из-за чего они возникли. Они могут быть как следствием феохромоцитомы, так и гипертензии, при которой характерно эпизодическое повышение давления. Проводя дифференциальную диагностику важно обращать внимание на следующие моменты:

• У больных феохромоцитомой специальные анализы помогут выявить повышенные показатели обмена веществ, при этом щитовидная железа может функционировать нормально.
• Резкое снижение веса на 7 — 10 кг или даже больше, от нормального веса тела.
• У молодых людей, имеющих длительную гипертензию меньше 2 лет, а также необычная реакция артериального давления вследствие употребления препаратов, которые его снижают.
• Эпизодическое повышение уровня сахара в крови.

Проведя исследование больше 2 тыс. историй болезней, людей, имеющих артериальную гипертензию, выяснили, что частая головная боль, увеличение сердцебиения и повышенное выделение пота указывает на наличие феохромоцитомы.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

• Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
• Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
• Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
• Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
• Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.

Пробы

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.

У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.

Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:

1. Ультразвуковое исследование.
2. Компьютерную томографию.
3. Магнитно-резонансную томографию.
4. В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 — 15%.

Когда опухолей много, медицинская практика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотреблять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Прогноз

Прогноз для людей, переживших удаление феохромоцитомы крайне благоприятны. После удаления доброкачественной опухоли нормализуется артериальное давление, происходит регресс патологического проявления.

Изучив отзывы людей, переживших эту операцию, было выяснено, что в 95 % случаев жизнь пациента продлевается на 5 лет. Для предотвращения будущих рецидивов заболевания пациентам рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога и проходить необходимые обследования.

Люди, страдающие долгий период гипертонической болезнью, которая тяжело лечится с помощью гипотензивных препаратов, в числе обычных обследований рекомендуется совмещать с диагностикой, проводимой для установления феохромоцитомы надпочечников.  Она может появиться не только у взрослых, но и у детей.

| 1015 просмотров

Феохромоцитома (хромаффинома) надпочечника — эндокринная опухоль, образованная патологическим разрастанием зрелых клеток.

Это редкое и не достаточно изученное новообразование. Его трудно распознать из-за большого разнообразия симптомов, многие из которых напоминают другие заболевания.

Нередко хромаффинома протекает скрыто — без проявлений, что также усложняет диагностику.

Общая информация о заболевании

Опухоль надпочечника поражает взрослых и детей, ее чаще выявляют у пациентов в возрасте 25 — 50 лет. Большинство новообразований имеет доброкачественный характер и только 10% развиваются злокачественно (феохромобластомы).

Каждая десятая феохромоцитома — вненадпочечниковая, локализуется в местах скоплений и узлов из хромаффинной ткани (разветвление брюшной аорты, симпатические нервные сплетения, средостение, почки, мочевой пузырь и другие). Они значительно мельче опухолей в надпочечнике.

В 10% случаев новообразований в мозговом веществе имеют семейную форму, для которой характерно двустороннее развитие. 25% опухолей у детей также разрастаются в обоих надпочечниках. В остальных случаях они появляются в одном органе.

Феохромоцитома активно синтезирует увеличенное количество гормонов. При этом их объем не зависит от размера опухоли, которая имеет округлую форму, покрыта капсулой, пронизана кровеносными сосудами. Часто происходят кровоизлияния в новообразование, от чего оно приобретает характерный красный цвет — яркий или темный.

Опухоль в надпочечнике растет постепенно, может быть маленькой — несколько мм или достигать размеров куриного яйца. Установлено, что диагностируют меньше половины существующих новообразований. Часто опухоль обнаруживают после смерти больного — при вскрытии.

Механизм зарождения

Хромаффинные клетки феохромоцитомы в надпочечнике интенсивно и бесконтрольно продуцируют катехоламины. Их постоянное накопление приводит к тому, что система нейтрализации активности гормонов не справляется с ними.

Причем со временем она только ослабевает. Поэтому начинается патологическое воздействие избыточных катехоламинов на системы организма, работу которых они регулируют.

При этом, в первую очередь, нарушается функционирование сердечно — сосудистой, нервной и эндокринной системы.

Основное действие катехоламинов выражено артериальной гипертензией. Потому что гормоны, влияя на сократительную способность сердца, вызывают учащенное сердцебиение, сужение сосудов, подъем артериального давления.

Не менее важным негативным результатом воздействия избыточных гормонов феохромоцитомы является ускорение метаболических процессов в организме, которые вызывают нарушения в работе различных органов.

Причины возникновения новообразования

Конкретные причины появления опухоли не установлены. Ученые называют генетическое происхождение феохромоцитомы надпочечника основным этиологическим фактором развития новообразования.

Считают, что изменения в структуре (мутация) гена, отвечающего за работу надпочечника, вызывает развитие опухоли. Это подтверждают семейные формы болезни, когда предрасположенность к новообразованию наследуется.

В некоторых случаях специалисты относят хромаффиному к группе заболеваний, объединенных в синдром множественных эндокринных неоплазий, для которых характерно опухолевое поражение желез внутренней секреции. Феохромоцитомы выявляют при 2 и 3 типе этой патологии.

Поэтому новообразования в надпочечнике диагностировать трудно, чаще их распознают при обследовании больного на другое заболевание.

Проявления симптомов

Главный симптом феохромацитомы — артериальная гипертензия. При этом давление может быть стабильно повышенным или приступообразно подниматься и падать. Такие состояния сопровождаются различными признаками.  Поэтому феохромоцитомы надпочечника классифицируют по симптоматическим проявлениям:

• пароксизмальные;
• персистирующие (постоянные);
• смешанные.

В 85%, диагностированных случаев, выявляют пароксизмальное заболевание. Больные с этой формой патологии страдают от периодических гипертонических кризов, которые проявляются:

• резким повышением давления;
• беспричинным чувством тревоги, беспокойства;
• дрожью в теле, ознобом;
• покраснением и отечностью лица;
• обильным холодным потом;
• сердечной болью, аритмией, тахикардией;
• нарушением зрения (падение остроты зрения, искры или мушки перед глазами);
• резкой пульсирующей головной болью;
• приступами тошноты и рвоты.

В каждом индивидуальном случае перечень симптомов отличается, некоторые могут отсутствовать. Криз длится нескольких минут или часов. Прекращается также внезапно, как и начинается, давление резко падает до нормы. У больного наступает слабость, наблюдается обильное мочевыделение. Тяжелый приступ может осложниться инсультом, инфарктом, отеком легких.

Для персистирующей формы феохромоцитомы характерно устойчиво повышенное артериальное давление. Этот вид опухоли встречается редко. При этом наблюдается:

• стабильная гипертензия;
• слабость, утомляемость;
• эмоциональная неустойчивость;
• головная боль.

Также возможны нарушения в работе почек, изменение глазного дна, увеличение сердца.

Симптомы этой формы напоминают различные виды гипертонии, иногда тиреотоксикоз. Постоянное артериальное давление удерживает избыточный дофамин.

Смешанная форма новообразования выражена артериальной гипертензией и гипертоническими кризами после воздействия провоцирующих факторов. Приступ заканчивается понижением давления до первоначальных показателей.

Опасно скрытое течение болезни без симптомов. Спровоцированный гипертонический криз при этой форме опухоли может закончиться летально.

Больные с феохромоцитомой худеют из-за нарушения обменных процессов, у них развивается атония кишечника, проявляются боли в области поясницы. Высокий сахар крови может спровоцировать возникновение диабета.

Нередко проявляется неврастения. Поэтому, выявленная и удаленная опухоль, поможет нормализовать артериальное давление и устранить другие симптомы.

Методы диагностики

При подозрении на феохромоцитому врач — эндокринолог собирает анамнез, осматривает больного, назначает лабораторные и лучевые методы исследования. От его опыта и профессионализма во многом зависит правильно поставленный диагноз.

Лучевое обследование

Первично назначают УЗИ надпочечников. Это не очень достоверный способ. Он определяет размеры и структуру больших новообразований, но мелкие часто не распознает.

Невозможно получить качественные снимки (эхолограммы) у больных с избыточной массой тела и тех, которые имеют послеоперационные швы от хирургических вмешательств на органах брюшной полости. Достоинство УЗИ в доступности и безвредности.

КТ определяет наличие хромаффиномы, размеры, форму, плотность, локализацию. Введение в кровь контрастных веществ позволяют получить дополнительную информацию о ней, кровеносных сосудах опухоли и надпочечников.

МРТ, кроме общих параметров феохромоцитомы, структуры и локализации, определяет ее характер (доброкачественная или злокачественная). В этом эффективность метода. Основной недостаток — высокая стоимость.

Также проводят радиоизотопное исследование тканей надпочечников — сцинтиграфию. Ее назначают для выявления новообразований в железах и прилежащих тканях, метастазов злокачественной опухоли. После введения радиоизотопов в кровь, железы просматривают сканером.

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика определяет наличие катехоламинов и продуктов их метаболизма в крови и моче только в первые часы после гипертонического криза.

В течение суток после приступа исследуют эти биологические жидкости на наличие метанефринов (продукты метаболизма адреналина и норадреналина). Если выявлены повышенные показания метанефрина, опухоль преимущественно вырабатывает адреналин. Высокие показатели норметанефрина в плазме крови и моче подтверждают преобладание секреции норадреналина.

Эти показатели важны при планировании тактики проведения оперативного лечения хромаффиномы. Метод достаточно достоверный и признан основным в лабораторной диагностике опухоли.

Также для подтверждения развития феохромацитомы важно ее дифференцировать от гипертонии.

Способы лечения

Эффективным способом лечения феохромацитомы является только операция. В подготовительном периоде проводят стабилизацию артериального давления медикаментами для безопасного выполнения хирургического вмешательства.

Назначают следующие препараты:

1. Альфа и бета-адреноблокаторы рецепторов, которые подавляют действие гормонов (Тропафен, Сермион, Пропранолол, Бипролол). Влияние на катехоламины и снижение давления возможно только при соблюдении очередности применения этих лекарств;
2. Блокаторы поступления кальция в гладкую мускулатуру для снятия спазмов сосудов и понижения давления (Нифедипин, Кордипин).
3. Препараты, снижающие синтез катехоламинов (Метирозин).

После медикаментозной терапии выбирают метод удаления новообразования. Если операция противопоказана, проводят курс лечения Метирозином, который уменьшает опухоль, снижает артериальное давление.

Оперативное удаление новообразования

Доступным радикальным способом лечения феохромоцитомы является открытая хирургическая операция. При этом скальпелем раскрывают брюшную полость, иссекают опухоль, зашивают разрез.

Имеют показания больные при крупных и злокачественных опухолях, проросших в другие органы.

Вненадпочечниковые хромаффиномы удаляют только этим способом. Но метод — травматичный. Вмешательство выполняют более 2 — 3 часов, послеоперационный период болезненный, пациент долго находится в стационаре.

Второй основной метод удаления — лапароскопическая операция. Ее проводят быстро. В разрезы, не более 2 см, вводят эндоскоп, оснащенный камерой, и специальные инструменты. Травматичность меньше, чем в первом способе, период восстановления короче. Метод эффективен для небольших опухолей.

Такая операция имеет некоторые недостатки. Трудно выполнять лапароскопию больным со значительным весом. Необходимо закачивать в брюшную полость углекислый газ для освобождения оперативного поля. При этом значительно поджимаются легкие, что опасно для пожилых людей и тех, кто имеет другие заболевания.

Ретроперитонеоскопический метод специалисты называют лучшим. Пациент лежит на животе, врач делает 3 прокола в области поясницы, вводит эндоскоп и инструменты. Иссекает опухоль и удаляет ее. Углекислый газ не нагнетают, больной находится 3 дня в стационаре. Риск развития осложнений минимальный.

Больные после операции нуждаются в постоянном наблюдении врача. Их ставят на диспансерный учет, периодически обследуют.

Прогноз

Прогноз на выздоровление после оперативного лечения феохромоцитомы надпочечника, которое прошло без осложнений — благоприятный. При этом пятилетняя выживаемость с отсутствием рецидивов — 95%.

Риск повторения заболевания существует у 12% больных.

В зоне опасности находятся дети, пациенты с множественными и злокачественными новообразованиями. После удаления опухоли возможно сохранение умеренной артериальной гипертензии, которую снимают лекарственными средствами.

В послеоперационный период важно следить за показаниями давления, согласовывать применение препаратов и порядок их использования с врачом. Это поможет не допустить рецидивов опухоли.

Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус.

• Операция. Удаление проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.

Обычно давление после операции нормализуется, если этого не произошло, то возможно вненадпочечниковое расположение феохромоцитомы. Если опухоль обнаружена у беременной, то после нормализации показателей кровообращения показано прерывание вынашивания, а затем удаление опухоли. Злокачественные формы болезни после операции лечат курсами химиотерапии.

Растительные средства при этом заболевании не могут даже применяться в профилактических целях или в комплексном лечении. В них нет таких веществ, которые могли бы действовать на надпочечники или рецепторы тканей к адреналину. Феохромоцитома обладает свойством расти и прогрессировать. Ее осложнения смертельно опасны, поэтому категорически запрещается оттягивать время при необходимости ее удаления.

Читайте подробнее в нашей статье о феохромоцитоме и ее лечении.

Причины феохромоцитомы

Опухоль надпочечников представляет собой образования около 5 см в диаметре, ее вес в среднем составляет 70-75 г. Образуется из функционирующей ткани и способна вырабатывать гормоны. Большинство случаев болезни имеет неизвестное происхождение. Наиболее вероятным признается наследственный фактор.

Феохромоцитома нередко сочетается с множественным поражением эндокринных желез, сосудистый опухолями, раком щитовидной железы, новообразованиями кишечника, почек, органа зрения.

Если в семье нет случаев феохромоцитомы, то она считается спорадической (случайной) мутацией генов. Такие опухоли одиночные, обычно расположены только в одном надпочечнике, а при наследственных болезнях обнаруживают множественные и двусторонние формы.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин .

А здесь подробнее о гипотиреозе и народных средствах лечения.

Виды болезни

Клетки, которые способны вырабатывать катехоламины (адреналин и норадреналин) могут находиться не только в надпочечниках, поэтому кроме односторонних и двусторонних надпочечниковых, феохромоцитомы бывают:

• в околопозвоночных узлах симпатической нервной системы;
• вдоль брюшной аорты;
• вблизи сонной артерии (каротидное тельце);
• в мочевом пузыре;
• внутри околосердечной сумки (перикардиальные);
• в тканях головного мозга.

По клиническому течению выделяют такие формы:

• типичная – постоянная и пароксизмальная (с кризами);
• атипичная – бессимптомная, скрытая (повышены гормоны в крови без гипертонии), с гипотонией, в сочетании с синдромом Иценко-Кушинга.

Симптомы заболевания

Основное проявление – повышенное артериальное давление. Оно может быть стабильно повышенным (до 160/95 мм рт. ст.) или иметь характер гипертонического криза. Систолический показатель при приступе может превысить 250 мм рт. ст. Скачок давления крови провоцируют:

• стрессовые ситуации;
• физические нагрузки;
• глубокое прощупывание живота;
• массаж;
• натуживание при опорожнении кишечника или мочевого пузыря (при расположении в нем опухоли);
• воздействие высокой или низкой температуры окружающей среды;
• применение медикаментов.

От высокого артериального давления и стимулирующего действия катехоламинов в первую очередь страдает сердечная мышца. Это проявляется тахикардией постоянного и приступообразного характера, болью в сердце по типу стенокардии, усилением сердцебиения. При длительном существовании опухоли развивается катехоламиновая кардиомиопатия с недостаточностью кровообращения. К осложнениям криза относятся: инфаркт миокарда, отек легких, сердечная астма, аневризма аорты.

В период приступа (иногда и вне его) пациентов беспокоит:

• головная боль,
• одышка,
• потливость,
• тошнота и рвота,
• боль в животе,
• обморочные состояния,
• приступы судорог,
• нарушения зрения,
• онемение и дрожь конечностей,
• запоры,
• необъяснимая тревога,
• страх смерти,
• потеря веса.

Гипертонический криз при опухоли надпочечников имеет внезапное начало и окончание. Его длительность варьируется от минуты до суток и более. По окончанию падает давление, выделяется обильный пот, отмечается обильное мочеиспускание. Пациенты ощущают полное бессилие. Исходом криза бывает почечная, сердечная, сосудистая недостаточность, мозговое кровоизлияние.

Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок. При его наступлении резко меняется давление от гипертензии к гипотензии, а медикаменты не могут стабилизировать показатели, что грозит смертью больного. Злокачественные опухоли вызывают постоянные боли в животе, резкое исхудание и раннее метастазирование (распространение) во внутренние органы.

Диагностика состояния

Для выявления феохромоцитомы врач ориентируется на такие критерии:

• повышение артериального давления в молодом и среднем возрасте (чаще всего встречается от 20 до 40 лет);
• падение давления при резкой смене положения;
• спонтанное восстановление нормального давления после резкого повышения;
• наличие феохромоцитомы у близких родственников;
• изменения на глазном дне – гипертоническая ретинопатия;
• ЭКГ – в межприступном периоде обычно нет отклонений или признаки перегрузки левого желудочка, при кризе – нарушение коронарного кровообращения;
• анализ крови – повышены катехоламины, хромогранин А, глюкоза (иногда также кортизол, АКТГ, кальцитонин, кальций и фосфор);
• анализ мочи – повышено выделение катехоламинов.

Для того, чтобы подтвердить диагноз проводится УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.

Лечение феохромоцитомы

В большинстве случаев нужно удаление опухоли. Медикаменты применяются для предоперационной подготовки.

Медикаментозные препараты

Так как оперативное вмешательство и использование наркоза могут провоцировать гипертонический криз, то всем пациентам нужна медикаментозная подготовка. Для нее назначают альфа-адреноблокаторы (Эбрантил, Кардура) за 2 недели до операции. Если не достигают нормальных показателей, то добавляют антагонисты кальция (Коринфар, Амлодипин). На фоне стабильного давления к лечению подключают бета-блокаторы (Конкор, Беталок).

Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.

При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус. Целесообразность применения гипотензивных препаратов для постоянного применения при феохромоцитоме низкая. Они не могут предотвратить развитие осложнений со стороны сердца, почек, глаз, головного мозга. 

Операция

Удаление опухоли проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки, либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. При этом важно не повредить капсулу, так как это может привести к резкому повышению давления. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.

Обычно давление после операции нормализуется, если этого не произошло, то возможно вненадпочечниковое расположение феохромоцитомы. Если опухоль обнаружена у беременной, то после нормализации показателей кровообращения показано прерывание вынашивания, а затем удаление опухоли. Злокачественные формы болезни после операции лечат курсами химиотерапии.

Народные средства

Сильнодействующие медикаменты, которыми лечат тяжелые формы гипертонической болезни, при феохромоцитоме бессильны. Это связано с тем, что не существует такого средства, которое могло бы остановить образование опухолевыми клетками адреналина и норадреналина. Также лекарственные препараты не могут полностью блокировать их действие, так как рецепторы к этим соединениям в большом количестве присутствуют в тканях.

Сотрите на видео о заболеваниях надпочечников, диагностике и новых возможностях в лечении:

Растительные средства при этом заболевании не могут даже применяться в профилактических целях или в комплексном лечении. В них нет таких веществ, которые могли бы действовать на надпочечники или рецепторы тканей к адреналину. Феохромоцитома обладает свойством расти и прогрессировать. Ее осложнения смертельно опасны, поэтому категорически запрещается оттягивать время при необходимости ее удаления.

Рекомендуем прочитать статью об операции феохромоцитомы. Из нее вы узнаете о подготовке к проведению операции и способах удаления феохромоцитомы, реабилитации и восстановлении после.

А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

Феохромоцитома появляется при наследственной предрасположенности или вследствие генетических мутаций. Основное проявление – повышение артериального давления. Гипертензия бывает постоянной или протекает в виде гипертонических кризов. Их осложнения опасны для жизни.

Для постановки диагноза вначале исследуют кровь и моче на катехоламины, а затем подтверждают наличие опухоли в надпочечниках на УЗИ и томографии. Основной способ лечения – операция. Перед ней нужна медикаментозная подготовка. Народные средства не применяются.

<index>

Феохромоцитомы (ФХЦ) — это тип опухоли надпочечников, которые могут высвобождать высокие уровни адреналина и норадреналина. Феохромоцитомы приводят к поражению надпочечной железы, чтобы высвобождать гормоны, которые вызывают высокое кровяное давление. Если не лечить, то они могут повредить организм, особенно сердечно-сосудистую систему. Хирургическое удаление ФХЦ обычно эффективно при нормализации артериального давления.

В вашем теле две надпочечниковые железы, как следует из названия, надпочечники расположены вблизи почек. Одна надпочечная железа находится сверху каждой из двух почек. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые передают органы и ткани вашему телу. Эти гормоны регулируют жизненно важные функции организма.

Несмотря на свои небольшие размеры, надпочечники имеют большое количество функций. Они представляют собой сложные эндокринные (гормональные секретирующие) железы. Клетки в различных областях надпочечников имеют разные функции в эндокринной системе. Наружная часть надпочечников называется корой надпочечников. В части коры — клетки секретируют кортизол — это гормон, подобный кортизону, который необходим для лечения стрессов. В другой области (зона гломерулоза) клетки выделяют гормон, называемый альдостероном, который помогает в регуляции воды и соли, а также контролирует артериальное давление.

Внутренняя область надпочечников называется мозговым материалом надпочечников. Здесь клетки выделяют вещества, называемые катехоламины — адреналин, норэпинефрин и допамин. Частично они ответственны за то чувство, которое испытывают люди, испытывающие «адреналин», когда они боятся. Именно эти клетки перепроизводятся с помощью ФХЦ.

В принципе, феохромоцитома является опухолью этих клеток, секретирующих катехоламины (секретирующие клетки, которые иногда называют хромаффиновыми клетками, и они обнаруживаются в других частях тела, а также в мозговом слое надпочечников).

Исследования

Хотя большинство феохромоцитом спорадичны, примерно 30% является результатом наследуемых мутаций. На сегодняшний день идентифицировано 10 генов, связанных с ФХЦ и параганглиомой. Семейные синдромы, связанные с ФХЦ, включают множественную эндокринную неоплазию (МЭН) 2А и 2В, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), а также другие.

МЭН 2

Синдромы МЭН 2А и 2В были прослежены до зародышевых мутаций в прото-онкогене хромосоме 10, которая кодирует тирозинкиназный рецептор, участвующий в регуляции роста и дифференцировки клеток. Феохромоцитомы встречаются на двусторонней основе в синдромах МЭН в 70% случаев.

Более 95% случаев связаны с мутациями в прото-онкогене, влияющими на 1 из 5 кодонов, расположенных в экзоне 10 и экзоне 11.

Клинический диагноз МЭН 2А требует наличия двух или более эндокринных опухолей у одного человека или у близких родственников. Риск медуллярной карциномы щитовидной железы составляет 95%, риск развития ФХЦ составляет 50%, а риск заболевания паращитовидными железами составляет от 20% до 30%.

Причины

Считается, что развитие феохромоцитом связано с уменьшением подачи кислорода (гипоксия). Условия, которые могут вызвать гипоксию, включают тяжелую гипертензию, высокое кровяное давление и врожденные пороки сердца.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но является наиболее распространенным у детей и молодежи, и считается, что она генетически унаследована.

Люди, которые наследуют это заболевание от своих родителей, могут подвергнуться следующим видам болезней:

Синдром Хиппеля-Линдау — состояние, при котором кисты и опухоли растут в центральной нервной системе, почках, надпочечниках или других областях тела

Нейрофиброматоз 1 типа — развитие опухолей на коже и зрительных нервах.

Множественная эндокринная неоплазия 2 типа, форма рака щитовидной железы, которая развивается в сочетании с ФХЦ.

Симптомы

У большинства больных феохромоцитомой обычно проявляются три классических симптома:

• головная боль;
• потливость;
• учащенное сердцебиение в сочетании с гипертонией.

А также у больного может быть:

• тревога;
• тошнота;
• слабость;
• боль в животе;
• потеря веса.

У некоторых людей никогда не развиваются симптомы ФХЦ. В 10% случаев обнаруживаются случайно, а это означает, что они не проявляются и обнаруживаются только тогда, когда пациент проходит диагностические обследования из-за других болезней.

Феохромоцитомы присутствуют только у 0,2% всех людей с высоким кровяным давлением.

Что провацирует

В принципе, все, что вызывает чрезмерную активность симпатической нервной системы, относится к списку диагнозов, которые нужно исключить при подозрении на феохромоцитому. Симпатическая система является главной контрольной панелью, которая дает ответ на стресс или страх, как упомянуто выше. Вещи, которые могут стимулировать это, включают:

• Наркотики (даже чрезмерное использование противозачаточных средств, следует учитывать);
• Отказ от наркотиков (например, внезапное прекращение приема определенных препаратов для лечения артериального давления);
• Панические атаки и травмы спинного мозга относятся к числу многих состояний.

Лечение

Хирургическое удаление опухоли обычно является основным методом лечения.

Контроль кровяного давления до и во время операции — самая сложная часть лечения. Существует шанс развития острого гипертонического криза (потенциально опасного, внезапного и сильного повышения артериального давления) после того, как анестезия назначается во время операции. Кровяное давление, таким образом, управляется специальными препаратами как до, так и во время операции и тщательно контролируется в течение всей процедуры. Консультация с эндокринологом рекомендуется, чтобы помочь разработать лечение для отдельных пациентов.

Из-за типов гормонов, вовлеченных в феохромоцитому, в первые дни контроля кровяного давления, используют агенты определенного класса препаратов, известных как альфа-блокаторы. Эти агенты используются до использования бета-адреноблокаторов, чтобы сбалансировать и лучше контролировать реакцию кровяного давления на анестезию.

В редких случаях, которые являются злокачественными и не излечиваются хирургическим путем, требуется химиотерапия или лучевая терапия после операции. Испытания очень специфических или «целенаправленных» новых лекарств, называемых ингибиторами тирозинкиназы, показали некоторые перспективы в лечении феохромоцитомы и находятся в стадии изучения в клинических испытаниях. Пока что у медикаментозная терапия для этого заболевания не излечения, но есть вариант поддерживать стабильное состояние.

Прогноз

Феохромоцитома является доброкачественной в большинстве случаев, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с артериальным давлением, вероятность излечения большая.

Как злокачественные, так и доброкачественные ФХЦ могут опять появиться после операции. Статистика варьируется от одного исследования к другому, но показатели повторения, составляют в среднем около 10%. Поэтому долгосрочный последующий уход после операции очень важен.

В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых злокачественное поведение очевидно, продолжительность жизни возможно будет довольно продолжительной, поскольку темп заболевания все еще медленный. Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно поощряется в неудачном случае метастатической феохромоцитомы. В случае выявления болезни во время беременности, риск смерти увеличивается как для матери, так и для плода. Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с данной болезнью.

</index>Используемые источники:

• https://kistateka.ru/pochki/feohromotsitoma-nadpochechnika
• https://bolimed.ru/bolezni-nadpochechnikov/feohromocitoma-nadpochechnika-strashnaja-bolezn
• https://urohelp.guru/nadpochechniki/feoxromocitoma.html
• https://endokrinolog.online/feohromocitoma-lechenie/
• https://pochkam.ru/nadpochechniki/feohromotsitoma-nadpochechnika.html