Случай лечения гипертонии: фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Previous Entry | Next Entry

Фибромускулярная дисплазия магистральных артерий головы

<font>Фибромускулярная [фиброзно-мышечная] дисплазия (ФМД) – это группа гетерогенных диспластических заболеваний неизвестной этиологии артерий мышечного типа среднего и малого диаметра (неатеросклеротическое невоспалительное артериальное повреждение), вероятно, наследуемую по аутосомно-доминантному типу (некоторые авторы считают ФМД системным артериальным заболеванием, то есть «артериальной дисплазией» [согласно классификации (по Т.И. Кадуриной, В.Н. Горбуновой, 2005) ФМД относится к наследственным коллагенопатиям, обусловленным мутациями в коллагеновых генах на этапах синтеза коллагена ІІІ типа]). Чаще болеют женщины (как правило, в возрасте от 20 до 60 лет [по некоторым данным от 15 до 50 лет]). Известно, что ФМД почечной артерии, ведущая к артериальной гипертензии (АГ), возникает, главным образом, у женщин, манифестируя в раннем возрасте. Кроме АГ при ФМД возможны инсульты, инфаркты, перемежающаяся хромота.По данным ряда авторов, чаще всего при данной патологии поражаются почечные (до 58% случаев) и магистральные артерии головы (до 32%). Артерии другой локализации (подмышечные, подключичные, подвздошные, артерии печени, мезентериальные и коронарные) поражаются реже (до 10% случаев).Описаны три гистоморфологических типа ФМД: ■ медиальный тип ФМД (тип I) встречается наиболее часто: он характеризуется трансформацией гладкомышечных клеток медии в фибробласты с одновременным накоплением пучков эластических волокон на границе с адвентицией, приводящим к образованию «перетяжек»; для этого типа присущ ангиографический паттерн «нить бусин» (string of beads) – чередование сегментарных коротких стенозов артерии с расширениями – этот признак ряд авторов считают маркером ФМД медиального типа, поскольку для других типов ФМД этот признак не является характерным;■ интимальный тип (тип II) характеризуется разрыхлением матрикса и гиперплазией субэндотелиальной соединительной ткани, фрагментированием внутренней эластической мембраны – это приводит к образованиютубулярных стенозов;■ субадвентициальный (перимедиальный) тип (тип III) характеризуется избыточным отложением ткани на границе медии и адвентиции; такое изменение стенки артерии может приводить к возникновению псевдоаневризм и развитию диссекции стенки артерии; также могут формироваться стенозы.Эти три типа ФМД не являются взаимоисключающими. Некоторые авторы наблюдали наличие медиального и перимедиального типов ФМД в одном и том же сегменте, по данным других, примерно в 2/3 наблюдений у пациентов с ФМД поражены несколько артерий, зачастую разными типами ФМД.Типичным для ФМД магистральных артерий головы (МАГ) является то, что артерии поражаются, как правило, в экстракраниальных отделах, но не в устьях, в отличие от атеросклеротических стенозов. Отсутствие маркеров воспаления или аортального стеноза отличает ФМД от артериита Такаясу. Некоторые авторы утверждают, что общевоспалительный синдром часто наблюдается при ФМД. [!] Выявлена положительная корреляция между ФМД и наличием больших интракраниальных аневризм (связь между ФМД и аневризмами неясна, но, возможно, что она основана на лежащей в их основе соединительно-тканной проблеме, приводящей к утрате прочности артериальной стенки – эта слабость может приводить к дилатации сосуда [с формированием аневризмы и нитки бус при ФМД а также повреждения, которое затем вызывает компенсаторную фиброплазию]), а также наличием грубых деформаций МАГ (чаще ФМД сочетается с патологическим удлинением этой артерии, вплоть до образования перегибов).По некоторым данным, среди всех патологий брахиоцефальных артерий, этиологическим фактором которых была ФМД, интракраниальные аневризмы наиболее часто располагались во ВСА (внутренней сонной артерии) и СМА (средней мозговой артерии). У 10 – 15% пациентов с ФМД развиваются интракраниальные аневризмы. Частота выявления интракраниальных аневризм, по данным разных авторов, при ФМД ВСА и позвоночных артерий колеблется от 7 до 10%. При обследовании 80 пациентов с патологической извитостью ВСА с помощью МРТ в 2,5% наблюдений были выявлены аневризмы передней соединительной артерии. Гистологическая картина ФМД церебральных сосудов в подавляющем числе наблюдений выглядит как медиальная гиперплазия. Интимальная фиброплазия артериальной стенки внечерепных сосудов часто присутствует при патологической извитости ВСА и ее расценивают как вторичную (источник: статья «О необходимости комплексного обследования артериального русла у пациентов с аневризмами артерий головного мозга В.Л. Леменев, А.С. Силуянова, А.А. Шамшилин; ГБУЗ НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, Москва; журнал «Нейрохирургия» № 2, 2014).Клинические проявления ФМД МАГ разнообразны. Гиперпластический стеноз артерии, эмболия из псевдоаневризмы, диссекция (диссекции при ФМД нередко бывают множественными) и тромбоз артерии сопровождаются снижением гемоперфузии головного мозга, нарушениями метаболизма и приводят к ишемическому поражению головного мозга. Спонтанные диссекции МАГ – частая причина инсульта у людей молодого и среднего возраста. Они связаны с ФМД в 15 % случаев. Внутричерепная геморрагия может развиться вследствие разрыва ассоциированной с ФМД интракраниальной аневризмы или продолженной диссекции в интракраниальные сегменты с образованием псевдоаневризм и их разрывом. [!] Часто ФМД может быть диагностической находкой и не иметь клинических проявлений (если просвет резидуального диаметра суженного участка артерии составляет более 2мм, то связывать с данным заболеванием симптомы преходящей ишемии [ТИА] и/или эмболический инсульт следует с осторожностью [статья «Другие причины инфаркта мозга» J. Ph. Kistler, A.H. Ropper, J.В. Martin (перевод с ангийского)]).Запомните! Клиника церебральной ишемии у пациентов молодого возраста должна вызывать настороженность у неврологов, нейрохирургов и специалистов лучевой диагностики в отношении ФМД церебральных артерий.Принципы диагностики. Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование [подробнее] сосудов и ангиография (cелективная дигитальная субтракционная ангиография [подробнее]). Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике ФМД. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки. Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях (также информативны: КТ-ангиография, МРТ-ангиография). Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость.Лечение. Отсутствие в настоящее время рандомизированных исследований необходимости лечения ФМД и эффективности разных методов терапии усложняет принятие решения о тактике лечения таких больных. Некоторые авторы как при асимптомном, так и при симптомном течении ФМД считают оптимальным консервативное лечение с использованием антиагрегантных препаратов. Другие предпочитают активную хирургическую тактику. При этом подходы к хирургическому лечению отличаются. Некоторые исследователи считают оптимальной и достаточной баллонную ангиопластику стенозов при ФМД, другие – использование графт-стентов или самораскрывающихся стентов. Методика шунтирования венозными графтами с замещением пораженного артериального сегмента используется рядом авторов при сочетании ФМД с грубыми деформациями. Некоторые хирурги выполняют периартериальную и химическую симпатэктомию внутренней сонной артерии (ВСА), пораженной ФМД. Деконструктивное выключение артерий с ФМД при их диссекциях с помощью проксимального клипирования или отделяемых микроспиралей некоторые хирурги считают необходимым для профилактики разрыва диссекционных аневризм или продолженной диссекции в интракраниальные артериальные сегменты.подробнее в статье «Выбор тактики лечения фибромускулярной дисплазии магистральных артерий головы» Ю.В. Чередниченко, А.Ю. Мирошниченко (Днепропетровская областная клиническая больница имени И.И. Мечникова), Л.А. Дзяк, Н.А. Зорин (Днепропетровская государственная медицинская академия), Н.А. Чередниченко (Днепропетровская городская клиническая больница № 2); журнал «Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія» №1, 2015) [читать]Читайте также:статью «Сосудистая патология при наследуемых нарушениях соединительной ткани» Перекальская М.А., Останина Ю.О. (ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет МЗ и СР РФ), Волкова И.И. (ФГБУ ННИИПК им. акад. Е. Н. Мешалкина МЗ и СР РФ), Лукша Е.Б. (ГБУЗ НСО ГНОКДЦ, Новосибирск, Россия); Российский кардиологический журнал, №2, 2013 [читать];статью «Клинический случай спонтанной диссекции внутренней сонной артерии как проявление врожденной фиброзно-мышечной дисплазии» Дюба Д.Ш., Родин Ю.В., Евтушенко С.К., Маленкова Е.Ю., ГУ «ИНВХ им. В.К. Гусака АМН Украины», г. Донецк (Международный неврологический журнал, №3, 2010) [читать];материалы форума www.radiographia.ru «УЗИ, КТ АГ артерий шеи. Фибромускулярная дисплазия сонных артерий» [читать]Патологические клапаны сонных артерий (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]</font>© Laesus De Liro<font>Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected]) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.</font>

Posts from This Journal by “ангиология” Tag

• Коарктация аорты

  [ читать] (или скачать) статью в формате PDF СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Патологические процессы в аорте можно условно разделить на две…

• «Зеркальные» внутричерепные аневризмы

  «Зеркальные» внутричерепные аневризмы являются подгруппой парных (билатеральных) множественных интракраниальных аневризм, находящихся на…

• Дистальные аневризмы головного мозга

  Дистальные аневризмы головного мозга – это аневризмы, располагающиеся в дистальных отделах крупных артерий каротидного и вертебробазилярного…

• Cтеноз сонных артерий: хрургические методы лечения

  как профилактика ишемического инсульта и лечение хронической ишемии головного мозга Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК)…

• Современные сосудистые стенты

  Введение. В настоящее время заболевания сердечно-сосудистой системы продолжают занимать лидирующие позиции в структуре смертности. Поэтому не…

• Синдром верхней полой вены

  [ читать] (или скачать) статью в формате PDF … может привести к необратимым изменениям головного мозга. Дефиниция. Синдром верхней полой…

• Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий

  Одним из основных направлений здравоохранения является «профилактика заболеваний». И в ее рамках проводят профилактическое консультирование…

• Патологические клапаны сонных артерий

  Патологический клапан (ПК) – это дубликатура интимы в виде «створки-клапана» или «кармана-клапана», отходящей, как правило, от латеральной…

• Синдром церебральной гиперперфузии

  Дефиниция. Синдром церебральной гиперперфузии (СЦГП или гиперперфузионный синдром) представляет собой осложнение реваскуляризирующих…

Buy for 20 tokens

Journal information

• Current price20 LJ Tokens
• Social capital
• Friends of
• Duration24 hours
• Minimal stake20 LJT
• View all available promo

</span>Buy promo for minimal price.

ИНФОРМЕР

<center>НОВОСТИНЕВРОЛОГИИ</center>НАВИГАТОР для НЕВРОЛОГА [►]неврология on-line <center><font>ОБНОВЛЕНИЯ ПОСТОВ [►]</font></center><center>СТАТЬИрасширяем КРУГОЗОР</center>

Profile

Laesus De Liro

НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE

Latest Month

August 2019
S	M	T	W	T	F	S
				1	2	3
4	5	6	7	8	9	10
11	12	13	14	15	16	17
18	19	20	21	22	23	24
25	26	27	28	29	30	31

View All Archives

Tags

View my Tags page

Categories

View my Categories page Powered by LiveJournal.comDesigned by Lilia Ahner, сосудыпатология

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) – патология артерий неатеросклеротического и невоспалительного происхождения, в результате которой наступает перерождение эластической ткани сосудов с одновременным разрастанием волокнистой и гладкомышечной тканей. Это приводит к сужению просвета сосудов и обескровливанию органов. Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Эпидемиология

Фибромускулярная дисплазия более характерна для молодых и женщин. ФМД описывается как причина стеноза почечной артерии от 30% до 60% детей с РВГ.

Патология

Описано 5 гистологических типов фибромускулярной (фиброзно-мышечной) дисплазии (иногда их сводят к 3):

• Фиброплазия медии
  • ​​составляет 75-80% всех ФМД. При ней поражается tunica media, участки её фиброзных изменений, перемежаются с участками эктазии просвета. Это даёт классическую ангиографическую картину «нити бус», при которой определяется чередование участков сужений и вздутий, которые (основной признак!) больше диаметра артерии (т.е. между стенозами – мелкие аневризмы).
• Перимедиальная дисплазия
  • ​​встречается реже, менее 10% всех типов ФМД. Выраженные депозиты коллагена определяются в наружном листке tunica media. Отмечается неравномерной утолщение стенки артерии и при этом в пораженной зоне за участками стеноза нет участков аневризматического расширения (т.е. диаметр «бусины» не больше диаметра неизменённой артерии). При этом типе, помимо развития вазоренальной гипертензии отмечают повышенный риск развития диссекций, эмболий, окклюзий и прочих васкулярных катостроф, поэтому так важно его выявление. А узкая стенозирующая перегородка, мембрана может не визуализироваться даже (!) при селективной ЦСА и в этом случае (при отсутствии ангиографической картины стеноза при наличии его достоверных ДГ признаков) методом «золотого стандарта» становится внутрисосудистый ультразвук.
• Гипреплазия интимы
  • ​​менее 10% всех типов ФМД. Депозиты коллагена определяются вокруг внутреннего листка (tunica intima) стенки артерии. Она выглядит концентрически утолщенной с локальным достаточно равномерным сужением (или сужениями) просвета на ангиограмме (без формирования картины бус или чёток).
• Гиперплазия медии
  • ​​Редкий вариант 1-2%. Истинная гиперплазия гладкомышечных волокон, без локального фиброза стенок. На ангиограммах выглядит также как интимальная гиперплазия.
• Периартериальная гиперплазия
  • ​​Редкий вариант, 1% ФМД. Изменения в адвентиции, причем депозиты коллагена (фиброз) отмечаются и периваскулярной жировой клетчатке, признаки воспалительных изменений в стенке и в примыкающей периваскулярной клетчатке.

Диагностика

Поскольку ФМД приводит к характерным изменениям сосудистой стенки. При ангиографии, как правило, описывается в виде «нитки с бисером». Средний или дистальный сегмент артерии обычно имеют утолщенную стенку. При цветном допплеровском ультразвуковом исследовании выявляется высокая скорость турбулентного потока. Цветное картирование потока помогает выявить неровные края пораженного сегмента почечных артерий. Скорость потока остается нормальной в проксимальном сегменте, который остается нетронутым.

Наблюдения

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

• почки – в 60-75% случаев;
• головной мозг – в 25-30%;
• внутренние органы – 9%;
• конечности – 5%.

Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

Описание заболевания

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% — позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).

Причины и механизм развития (патогенез)

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки. Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями). Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

Виды фибромускулярной дисплазии

По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

1. Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
2. Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
3. Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

Симптомы и признаки фиброзно-мышечной дисплазии

При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

• головная боль, головокружение, шум в ушах;
• боль в шее, области сонных артерий;
• временная слабость или онемение конечностей;
• изменение мимики, временное нарушение речи;
• признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

• повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
• частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
• перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).

Диагностика заболевания

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

• перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
• субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
• любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

• болезнь Мойя-Мойя;
• нейросифилис;
• артериит Такаясу;
• другие васкулиты.

Фибромускулярная дисплазия: лечение

Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется.

Специальная диета не требуется. При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

Если у пациента имеются симптомы болезни, тактика лечения зависит от их выраженности:

• при артериальной гипертонии терапию проводят нефролог и кардиолог;
• при развитии инсульта или ишемической атаки в первые 3 часа используется внутривенное введение внутривенного активатора плазминогена, в первые 6 часов показаны интраартериальная механическая эмболэктомия и интраартериальный лекарственный фибринолиз;
• при субарахноидальном кровотечении проводится неотложное лечение для предотвращения повторного кровоизлияния, артериального вазоспазма и поражения головного мозга, используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами (аспирин, клопидогрел, тиклопидин). Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение 3-6 месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию. Однако при бессимптомном течении болезни никакие препараты не назначаются.

После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия.

Хирургическое лечение фибромускулярной дисплазии хорошо зарекомендовало себя при поражении артерий почек. Что касается хирургических вмешательств при инсульте эндартерэктомия малоэффективна при фибромускулярной дисплазии, поэтому не используется. Однако есть сообщения об успешном использовании сосудистых трансплантатов или шунтирования пораженных сосудов.

Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания. Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование (наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа) и эндоваскулярная операция – введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы. Это современный малоинвазивный способ.

Профилактика и прогноз

Необходимо придерживаться образа жизни, снижающего риск сосудистых осложнений, то есть инсульта:

• отказ от курения;
• контроль веса;
• регулярные умеренные физические нагрузки;
• здоровое питание с большим количеством растительной клетчатки;
• постоянный контроль артериального давления.

Точные статистические данные о естественном течении болезни отсутствуют. Большинство случаев протекают бессимптомно или относительно доброкачественно. Среди диагностированных случаев болезни, если пациенты получают необходимое лечение, инсульты возникают крайне редко.

Наибольшую опасность для жизни при фиброзно-мышечной дисплазии представляет разрыв аневризмы. Он сопровождается очень высокой смертностью.

О фиброзно-мышечной дисплазии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

фибромускулярная дисплазия
Функция «строка-из-буса» в мульти-фокальной фиброзно-мышечной дисплазии. Знак вызываются области относительного стеноза чередуется с небольшим аневризмом.

Фиброзно – мышечная дисплазия ( ДФМ ) является не- атеросклеротической , невоспалительная болезнью кровеносных сосудов , что вызывает аномальный рост в пределах стенки артерии . Ящур был обнаружен почти в каждой артериальной кровати в теле , хотя наиболее часто поражаются артерии в почечных и сонных артерий.

Существуют различные типы ящур, с мульти-очаговый фиброплазия является наиболее распространенным. Кроме того, менее распространенный, форма заболеваний включает в себя фокусной (ранее известный как интимы) и адвентициальная фиброплазия. FMD страдают преимущественно женщины среднего возраста, но было обнаружено у мужчин и людей всех возрастов. У детей случаи ящура значительно отличаются от взрослого населения, и плохо изучены. Распространенность ящур не известна и, хотя болезнь первоначально считались редкими, недавние исследования показали, что это может быть гиподиагностика.

Признаки и симптомы

Симптомы, выраженные больные FMD во многом зависит от сосудистого русла (ов), пострадавших от болезни. Пациенты также могут быть совершенно бессимптомно и у FMD обнаружены случайно (например, при визуализирующих исследованиях выполняются по другим причинам). В исследовании, проведенном в США реестра для фибромускулярных дисплазии, средний возраст первого симптома было примерно 47 лет.

Почечные артерии

Основные симптомы , связанные с почечным ДФМОМ являются вторичной гипертензией и слухи , которые могут быть услышаны с стетоскопом на живот или бока. Осложнения , такие как аневризмы, вскрытия или окклюзия почечной артерии были связаны с почечной артерией ДФМОМ.

цереброваскулярные регионы

Сонный и позвоночная артерия наиболее часто поражаются. Средние и дальние регионы внутренних сонных артерий часто участвуют. Пациенты с ящуром в сонных артериях обычно присутствует около 50 лет. Симптомы краниоцервикального участия включают в себя головные боли ( в основном мигрень ), пульсирующий шум в ушах , головокружение и боли в шее, хотя пациенты часто протекает бессимптомно. При осмотре можно обнаружить неврологические симптомы вторичного инсульта или транзиторные ишемические атаки (TIA), A Bruit над пораженной артерией, а также уменьшенные дистальные импульсы. Осложнения сосудов головного мозга FMD включают TIA, ишемический инсульт , синдром Хорнера или субарахноидальное кровоизлияние .

Другие сайты

У пациентов с мезентериальным или кишечником ящуром, могут испытывать боли в животе после еды или потери веса. FMD внутри конечностей может вызвать хромоту или могут быть обнаружены с помощью слухов. Если артерии нижних конечностей страдают, пациент может представить с холодными ногами или свидетельством дистальной эмболии болезни. Ящур присутствует в подключичной артерии может привести к слабости руки, скобку, хромота и подключичной украсть синдром.

Дети

Дети с ящуром часто сообщают различные неспецифические симптомы или присутствовать при гипертонии во время обычных физических исследований. Симптомы обычно связаны с артерией под воздействие. Симптомы могут включать в себя головные боли, бессонница , усталость и груди или боль в животе. FMD влияя на артерии головы шеи обычно признаются в качестве причины детских инсультов.

Обнаружение может вытекать из Bruit присутствующей над пораженным сосудистым руслом во время физической оценки. Тем не менее, отсутствие Bruit не исключает значительные сосудистые заболевания.

У детей, болезнь реноваскулярная составляет примерно 10% от всех причин вторичной гипертензии . Почечная недостаточность является общим представлением у младенцев и детей , но редко у взрослых, хотя иногда проблема Предъявления у взрослых с очаговой болезнью. «Презентация у младенцев и детей в возрасте до 4 лет, особенно вероятно, напоминают полости.»

причина

Хотя причина ящура остается неясной, современная теория предполагает , что может быть генетической предрасположенность , как сообщения о случаях были выявлены кластеры заболевания и распространенности среди близнецов. В самом деле, по данным клиники Кливленда примерно в 10% случаях , по всей видимости наследоваться и часто сосуществует с другими генетическими аномалиями , которые влияют на кровеносные сосуды. Около 10% пациентов с ящуром у затронутого члена семьи. Исследование , проведенное из реестра пациентов в Мичигане сердечно – сосудистых исходов исследований и отчетов о выполнении программы (MCORRP) в университете системы здравоохранения Мичигана сообщили о высокой распространенности семейной истории инсульта (53,5%), аневризмы (23,5%), и внезапной смерти ( 19,8%). Несмотря на то, ящур не является атеросклеротическими семьями заболевания историй гипертонии и гиперлипидемий были также распространены среди пациентов с диагнозом ящуром. Считаются , что причина ДФМА не один идентификатора , такие как генетика , но имеет несколько основных факторов. Теории гормонального влияния, механического напряжения от травмы и стресса на стенки артерий, а также эффект потери подачи кислорода к стенке кровеносного сосуда , вызванной фиброзными поражениями . Было высказано предположение о том , что экологические факторы, такие как курение и эстроген, могут играть роль в дополнение к генетическим факторам.

патофизиология

FMD можно найти почти в каждой артерии в человеческом теле, но чаще всего поражает сонную артерию, позвоночную, почечных артерий и даже те , которые поставляют кишечник, руки и ноги. Пациенты могут ящуром в нескольких сосудах. Ящур был патологически подразделяются на три типа классификации: Multi-очаговых, очаговый и адвентиции; ссылаясь на конкретный слой артериальной стенки под воздействие.

очаговый

В педиатрии, наиболее распространенная форма ДФМА является координационной фиброплазией. Фокусная фиброплазия описывается как длинный, узкий, неправильным или гладким фокальный стеноз и может происходить в любом артериальном русле. Несмотря на то , что является наиболее распространенным типом среди детей, на его долю приходится лишь около 10% случаев ящура в целом. Это наиболее часто проявляется ишемическими симптомами, и часто ошибочно принимают за Такаясу артериит . (ранее известный как интимы)

Мульти-координационный

Второй тип, мульти-фокальная фиброплазия, включает утолщение формирования медиа и коллагена. Это , как правило , сообщается как имеющие вид на «нитку бус» на ангиографической обзора. «О„шарике“компонент часто больше , чем нормальный просвет артерии, а также в подгруппе пациентов с ДФМ, аневризмы присутствуют , что может потребоваться лечение.» Мульти-очаговый подтип ящура составляет почти 80% до 90% всех случаев ящура. (ранее известный как медиальные)

адвентициальных

Третья классификация адвентициальная фиброплазия, в котором коллаген заменяет волокнистые адвентиции и выходит за пределами артерии. Эта форма считается редкой, но ангиографический внешний вид может выглядеть фокальный подтип ящур, что делает различие трудно.

диагностика

Именно отсутствие специфических симптомов и его потенциал, чтобы появиться в любом месте, что делает FMD вызов для выявления на ранней стадии. Наиболее точный диагноз происходит от сочетания клинических проявлений и ангиографической визуализации. По данным исследований и отчетности Программы Мичигана Outcomes (MCORRP, 2013) отрезок времени от первых признаков или симптомов пациента к диагностике обычно 5 лет.

Ящур в настоящее время диагностируется путем использования как инвазивных и неинвазивных тестов. Неинвазивное тестирование включает в себя ультрасонографию , магнитно – резонансную ангиографию (MRA) и КТ-ангиографию (CTA). Инвазивное тестирование через ангиографию является золотым стандартом. Однако, в связи с высоким риском осложнений , обычно это не делается на ранних стадиях. Иногда, ящур диагностируется бессимптомно после того, как несвязанные Рентгеновский представляет классические «ЧЕТКИ» внешний вида артерий, или когда практикующие исследует неожиданное Bruit найденного во время экзамена. Когда диагноз ящура считаются для пациента тщательного анамнеза, семейная история, а также сосудистое обследование должна быть завершено.

Окончательный диагноз ящур может быть сделано только с методами визуализации. Катетер основы ангиографии (с контрастом), оказалось наиболее точным метод визуализации: этот тест включает катетер вставляется в большую артерию и передовые , пока он не достигнет сосуда вопроса. Катетер позволяет практикующим просматривать и измерять давление артерии , оказывающей помощи в категоризации и тяжести пораженной артерии ящура. В соответствии с Олиным, «катетером на основе ангиография является единственным методом визуализации , который может точно идентифицировать изменения ДФМА, формирование аневризмы и рассечение в ветви сосудах.» Практикующие считает , что важно использовать визуализацию IVUS потому , что стеноз может иногда быть обнаружено только с помощью методов градиента давления или изображений ВСУЗИ. Кроме того, компьютерная томография ангиография и магнитно – резонансная ангиография обычно используются для оценки артерий в головном мозге. Допплерография может быть использована как в диагностике и последующей деятельности ДФМ.

Дети

В дифференцирующие презентации наводит на мысль о FMD быть уникальным синдромом в отношении детского населения. Опытные FMD врачи предупреждают, опираясь на «нитку бус» ангиографии для диагностики. В самом деле, предполагается, что ящур может быть как над и под диагностируется у детей, перенесших инсульт.

лечение

Там нет никакого известного лечения для ящура. Тем не менее, лечение фокусируется на облегчении симптомов, связанных с ним. Медицинское управление является наиболее распространенной формой лечения. Лучший подход к медицинскому управлению этими пациентами постоянно переоценивается, как больше информации стала известна о болезни.

лечение почек

Контроль кровяного давления является основной проблемой при лечении больных с почечной ДФМ. В случаях почечного стеноза и показания к вмешательству, чрескожная баллонная ангиопластика может быть рекомендована. Многие исследования оценивали вероятность успеха чрескожной ангиопластики (РОТ) в этих случаях, и обнаружили купирование гипертонических симптомов. Дуплекс УЗИ следует проводить сразу же после этой процедуры , чтобы обеспечить адекватные почечные скорости.

Стенты имеют рестеноз скорость 10-20%, и могут сделать хирургическую реваскуляризацию более трудной. Хирургическая реваскуляризация может быть необходима , если аневризмы развиваются в пределах пораженной артерии или PTA не решает эту проблему.

Пример естественных условиях реконструкции почечной артерии иногда используется для сложных заболеваний , при которых затрагиваются ветви почечной артерии.

цереброваскулярное лечение

У пациентов с сонной или позвоночной ящур должны быть с медицинской точки зрения удалось снизить риск инсульта. Аспирин 81 мг , как правило , назначают пациентам с сонной ДФМ. Антиагреганты и антикоагулянты могут быть использованы для снижения риски образования тромбов. Если ТИА или инсульт произойти, чрескожная ангиопластика и антитромбоцитарной терапии может быть необходимым.

Лечение ящура в других регионах

Мало информации известно относительно наилучшего лечения ящура вне почечных и экстракраниальных регионов. Если хромота или конечность ишемия является следствием к ящуру в конечностях, ангиопластика может быть выполнена.

Дети

У детей ящур медицинские и хирургические методы лечения или вмешательства доступны. Лечение определяется такими факторами, как возраст и место заболевания, но обычно включают контроль гипертонии, переустановлением сосудистого потока, сгустка профилактики и улучшения образа жизни, такие как диета, физические упражнения и отказ от курения.

Медицинская терапия для педиатрической популяции может включать в себя использование ингибитора ангиотензин-превращающего фермента (ингибиторы АПФ) и / или блокаторы рецепторов ангиотензина II , множественные антигипертензивных лекарств, диуретики, блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы . Профилактика тромбоза пораженных артерий может быть принята через введение антитромбоцитарного лекарства , такие как аспирин .

Транслюминальная почечная ангиопластика (PTRA) остается золотым стандартом для почечной артерии ящура. Эта процедура полезна при гипертонии, трудно контролировать; Пациент не переносит антигипертензивные лекарства, не-заявитель к режиму лекарства и потерям пациента почечного объема вследствие ишемии. PTRA может также помощник в предотвращении пожизненной зависимости от лекарства для такого молодого пациента. В соответствии с Meyers, «эффективная PTRAs привести к отверждению или под контролем артериального давления, которое часто обозначаемого сокращением плазмы ренина активности и ангиотензин II уровней, а также по сравнению с хирургическим вмешательством, чрескожная баллонная ангиопластика является менее дорогостоящей, в состоянии быть выполнены на амбулаторном основа, приводит к снижению заболеваемости, а также использование стентирования в первую очередь не нужно.»Тем не менее, существует подмножество педиатрической популяции, которые устойчивы к PTRA. Побочные эффекты могут включать в себя, «рецидивирующего стеноза, артериальную окклюзию с почечной потерей, и артериальную разрыв с кровоизлияниями и формирование псевдо аневризм и может потребоваться хирургическое вмешательство.

Прогноз

Прогноз и результат исследование скудно. В некоторых случаях, если не удалось должным образом FMD связанных аневризмы может произойти вызывая кровотечение в головном мозге, в результате инсульта, необратимого повреждения нерва или смерти. Пролить свет на важность выявления и поиска надлежащего ухода со ссылкой на результаты. То, что мы знаем, пациенты с несколькими фокусной фиброплазией обычно имеют благоприятный прогноз. Тем не менее, те, кто представляет с ДФМ в нескольких сосудистых бассейнах или фокальной болезни с участием нескольких ветвей почечных артерий может развиться рассечение почечной артерии или прогрессивную почечная недостаточность. Поэтому, имея более сложный и комплексный прогностический курс. Там в настоящее время нет каких-либо конкретных исследований или докладов на долгосрочный прогноз и исход ящур у детей.

Сопутствующие заболевания

Сосудистой подтип Элерса-Данло синдрома (тип IV) был связан с несколькими фокальной ДФМ. Этот синдром следует заподозрить у больных с множественными аневризмами и / или разрывами (диссекция) в артериях , в дополнении к типичной ангиографии ящура. Там были отдельные сообщения о ящур , связанных с другими расстройствами, в том числе синдром Alport , феохромоцитома , синдром Марфана , болезнь моямоя и артериит Такаясу .

Рекомендации

Цитирование

• 1Baert А.Л., Вильмса G, Эмери А, Vermylen Дж, Suy Р. чрескожная транслюминальная ангиопластика почечной: первые результаты и долгосрочное наблюдение в 202 пациентов. Cardiovasc Int Radiol. 1990; 13; 22-28
• Tegtmeyer CJ, Селби JB, Hartweel GD, Айерс C, Tegtmeyer V. Результаты и осложнения ангиопластики при болезни фибромускулярных. Циркуляционный. 1991; 83 (Suppl) I-155-I-161.
• Mettiger KL, Эриксон К. фибромускулярных дисплазия и мозг – наблюдения на ангиографических, клинических и генетических характеристик. Инсульт. 1982; 13; 46-52.
• Schievink WI. Спонтанное рассечение сонных и позвоночных артерий. N Engl J Med. 2001; 344; 898-906.

внешняя ссылка

классификация	D OMIM : 135580

Фиброзно-мышечная дисплазия – патология артерий неатеросклеротического и невоспалительного происхождения, в результате которой наступает перерождение эластической ткани сосудов с одновременным разрастанием волокнистой и гладкомышечной тканей. Это приводит к сужению просвета сосудов и обескровливанию органов.

Ниже представлен клинические случаи.

Клинический случай №1

49-летний мужчина жалуется на головные боли, которые начались 8 месяцев назад, ранее на здоровье не жаловался. Обратился к терапевту, когда обратил внимание на повышение АД, в особенности, систолического до 200. Вёлся у терапевта с диагнозом гипертония, в течение 8 месяцев, медикаментозная терапия не способствовала снижению АД. Его схема включала карведилол 25 мг и лозартан 100 мг. Кардиолог рекомендовал увеличить дозировку препаратов еще больше. Один из его родственников является сосудистым хирургом, который порекомендовал ему дообследоваться — первые 4 снимка. Сегментарное поражение средней части артерии является общим признаком фиброзно-мышечной дисплазии.

После успешного стентирования почечных артерий. АД у пациента на следующей день снизилось систолическое с 200 до 130/80 после процедуры. Первый день после манипуляции пациента продержали под суточным мониторированием АД. Среднее давление также составило 130/80. На следующий день его отпустили домой.

Клинический случай №2

30-летняя женщина перенесла инсульт и у нее обнаружили тяжелую гипертоническую болезнь. (А) Поперечная цветная допплерограмма показывает сужение просвета и наложения в средней части правой почечной артерии. Сегментарное поражение средней части артерии является общим признаком фиброзно-мышечной дисплазии. (В) Сигнал при спектральной допплерографии при стенозе показывает высокоскоростной турбулентный поток с пиковой систолической скоростью (PSV) — 443 см/с и EDV — 183 см/с. (С) Сигнал при спектральной допплерографии в внутрипочечной артерии пораженной области показывает типичный parvus-tardus сигнал (индекс ускорения [AI] 0,58 и время ускорение [AT] 168 мс).

Материал взят: Amiel Moshfegh, M.D., Weill Cornell, отделение интервенционной радиологии.http://rh.org.ru/

Используемые источники:

• https://laesus-de-liro.livejournal.com/333356.html
• https://radiographia.info/article/fibromuskulyarnaya-displaziya
• https://doctor-cardiologist.ru/fibrozno-myshechnaya-displaziya-prichiny-simptomy-lechenie
• https://ru.qwertyu.wiki/wiki/fibromuscular_dysplasia
• http://24radiology.ru/sosudistaya-sistema/fibrodno-myshechnaya-displaziya-sosudov-pochki/