Что такое болезнь Аддисона – причины, симптомы, диагностика и лечение недостаточности коры надпочечников

11 марта 2019

Лечащие врачи: Эндокринолог
Диеты при болезни: Диета 15 стол

Общие сведения

Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидови глюкокортикоидов(альдостерона, кортизола, кортизона, кортикостерона, дезоксикортикостеронаи прочих кортикостероидов).

Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз, снижение объема циркулирующей крови, гипотензиюи даже циркуляторныйколлапс. Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма. В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса. В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

Томас Аддисон и его книга

Патогенез

Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм, или полное их отсутствие – акортицизм. К ним относят:

аутоиммунные реакции (в 85 % случаев) – в организме синтезируются антитела к коре надпочечников — иммуноглобулины М, происходит лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционирующих железистых клеток;
инфекции – заносятся в надпочечники гематогенно, чаще всего провоцируют казеозный некроз и кальцификацию;
недоразвитие (гипоплазия);
онкология;
генетические дефекты и заболевания, например, гемохроматоз;
травмы;
отравления;
нарушение чувствительности или синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) в результате ишемии, облучения и пр.

Строение надпочечников

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

Читайте также:

Кортизол в крови: норма содержания, причины повышения и понижения уровня гормона

Кортизол– глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы, запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
Кортизон– глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
Альдостерон– главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
Кортикостерон – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
Дезоксикортикостеронявляется второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы, которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовымили Аддисоновым кризом.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

Причины

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
гнойное воспаление;
снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
развитие негормонопродуцирующих опухолей;
врожденная дисфункция;
саркоидоз;
амилоидоз;
медикаментозная терапия, например, хлодатином, этомидатом, спиронолактоном, кетоконазолом, а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

хроническую усталость;
мышечную слабость;
повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
депрессивное расстройство;
жажду и необходимость в обильном питье;
сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
теряет вес и утрачивает аппетит;
обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментациякожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмывозникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак,гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Читайте также:

Лабораторные и инструментальные методы проверки работы надпочечников

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
низкий уровень глюкозы;
развитие ацидоза;
высокие концентрации мочевины, остаточного азота в анализах плазмы крови.

Лечение

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.

Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

Доктора

специализация: Эндокринолог

Краснова Ирина Вячеславовна

нет отзывов

Каторжанская Татьяна Юрьевна

2 отзыва

Читайте также:

Как лечить надпочечники: лучшие методы медикаментозного и нетрадиционного лечения

Караваева Татьяна Геннадьевна

6 отзывовПодобрать врача и записаться на прием

Лекарства

КортефКортинефф

Доза препаратов и схема лечения должна подбираться индивидуально в зависимости от потребностей и особенностей организма.

Кортеф — синтетический аналог природных глюкокортикостероидов, гидрокортизон в таблетках можно принимать длительно по 20-240 мг в сутки в зависимости от установленной поддерживающей дозы, при стрессе стоит увеличить дозу.
Флоринеф (действующее вещество –флудрокортизон) – как синтетический аналог способен восполнить гипокортицизм.
Кортинефф — обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием, его длительное применение может привести к вторичным грибковым и вирусным инфекциям.

Процедуры и операции

Антипигментационная мезотерапия – подкожные инъекции коктейлей антиоксидантов и препаратов, осветляющих меланин, например, эстракт плаценты, эмоксипин, линолевая, гликолевая кислота, поливитаминные комплексы, растительные экстракты.
Фототермолизили лазеротерапия— удаление пигментаций путем разрушения микрофракций кожи и пигментных клеток на уровне эпидермиса. В дальнейшем восстановление и обновление кожных покровов происходит, когда процессы синтеза меланина в организме нормализованы.

Первая помощь при аддисоновом кризе

При первых проявлениях понижения уровня в кровотоке кортизола и альдостерона больному необходимо:

ввести внутривенно гидрокортизон (если он не в состоянии принять его перорально);
использовать физиологический раствор (0,9% NaCl) и декстрозу.

Диета при недостаточности надпочечников

Диета 15 стол

Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
Сроки: постоянно
Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Помимо того, что больному нужно избегать переохлаждений, стрессовых ситуаций, рекомендована диета, богатая углеводами. В рацион нужно добавить продукты с повышенным количеством аскорбиновой кислоты (черную смородину, цитрусовые, отвар шиповника) и дополнительные 15-20 г поваренной соли в день.

Чтобы предупредить гиперкалиемию, лучше ограничить потребление богатой калием кураги, изюма, бобовых, картофеля.

Последствия и осложнения

При отсутствии лечения бронзовая болезнь может привести к аддисоническому кризу, особенно при развитии инфекции, кровотечениях, травмах или операциях.

Список источников

Лавин Н. (ред.) Эндокринология 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191.
Дедов И.И., Марова Е.И., Вакс. В.В. Надпочечниковая недостаточность этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Методическое пособие для врачей. Москва 2000.

ХОБЛ, диагностика и лечение

Антропофобия

Фибромиалгия, форум

Сердечный невроз

Спазм аккомодации, симптомы

Как лечить синдром сухого глаза?

Миофасциальный релиз в фитнесе

Болезнь Титце

Аддисонова болезнь – это патология, при которой надпочечные железы производят недостаточный объем гормонов. Наряду с существенным снижением уровня кортизола зачастую наблюдается уменьшение выработки альдостерона.

Нарушение также носит название “надпочечниковая недостаточность”. Оно диагностируется у пациентов всех возрастных групп и обоих полов. В некоторых случаях заболевание может угрожать жизни.

Читайте также:

Как восстановить надпочечники

Лечение состоит в принятии гормонов, производимых надпочечниками в сниженном количестве. Гормональная терапия позволяет достичь того же благоприятного эффекта, который наблюдается при нормальной (естественной) выработке недостающих биологически активных веществ.

Симптомы

Если у пациента диагностирована аддисонова болезнь, симптомы, скорее всего, впервые возникли за несколько месяцев до обращения к врачу. Признаки патологии проявляются крайне медленно и могут включать следующие состояния:

усталость и мышечная слабость;
незапланированная потеря веса и снижение аппетита;
потемнение кожных покровов (гиперпигментация);
пониженное кровяное давление, склонность к обморокам;
острое желание употреблять в пищу соленые продукты;
понижение уровня сахара в крови (гипогликемия);
тошнота, рвота, диарея;
боль в мышцах или связках;
раздражительность, агрессивность;
депрессивное состояние;
потеря волос на теле или сексуальная дисфункция (у женщин).

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Тем не менее в некоторых случаях патология возникает внезапно. Надпочечниковый криз (острая недостаточность коры надпочечников) – это аддисонова болезнь, симптомы которой могут быть следующими:

боль в пояснице, брюшной полости или ногах;
сильная рвота или диарея, ведущие к обезвоживанию организма;
пониженное кровяное давление;
потеря сознания;
повышение уровня калия (гиперкалиемия).

Когда обращаться к врачу

Необходимо посетить специалиста и провести диагностику, если вы заметили у себя признаки и симптомы, характерные для болезни Аддисона. Особенно опасны сочетания признаков из приведенного ниже перечня:

потемнение участков кожи (гиперпигментация);
сильное чувство усталости;
непреднамеренная потеря веса;
проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта (в том числе боли в животе);
головокружение или предобморочное состояние;
тяга к соленой пище;
боли в мышцах или суставах.

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез. Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона. Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны – андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

Глюкокортикоиды, включая кортизол, влияют на способность тела превращать питательные элементы, поступающие с пищей, в энергию. Они также играют важную роль в предотвращении воспалительных процессов и генерации нормальных реакций на стрессовые факторы.
Минералокортикоиды, в том числе альдостерон, поддерживают естественный баланс натрия и калия, за счет которого сохраняется нормальное кровяное давление.
Андрогены производятся в небольших количествах как у мужчин, так и у женщин. Они отвечают за половое развитие мужчин и влияют на прирост мышечной ткани. У людей обоих полов эти гормоны регулируют либидо (половое влечение) и создают ощущение удовлетворенности жизнью.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

туберкулез;
инфекции надпочечных желез;
распространение онкологического заболевания (метастазов) в надпочечники;
кровоизлияние.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Иногда патология возникает без повреждения надпочечников, и врачи ставят диагноз “аддисонова болезнь”, причины которой скрываются в дисфункции гипофиза. Этот мозговой придаток производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку упомянутых веществ корой надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к снижению уровня гормонов, продуцируемых надпочечными железами, даже если они не повреждены. Такое состояние называют вторичной адренокортикальной (надпочечниковой) недостаточностью.

Подобная патология может возникнуть и вследствие резкого прекращения гормональной терапии, в частности, если пациент принимал кортикостероиды в целях лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Надпочечниковый криз

Если у вас аддисонова болезнь, и при этом вы пренебрегаете лечением, надпочечниковый криз может быть спровоцирован физическим стрессом, к примеру, травмой, инфекцией или заболеванием.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

Заблаговременно навести справки и узнать, не существует ли каких-либо ограничений в питании или образе жизни, которые нужно соблюсти перед визитом к специалисту.
В письменном виде зафиксировать любые замеченные симптомы, включая признаки заболеваний и отклонения от нормы, на первый взгляд не относящиеся к теме назначенной консультации.
Записать ключевую личную информацию, включая перенесенные тяжелые стрессы или недавние изменения в образе жизни.
Составить перечень всех лекарственных средств, биологически активных добавок к пище и витаминизированных препаратов, которые вы принимаете в настоящее время.
Взять с собой родственника или друга (если это возможно). Нередко пациенты забывают существенные детали, отмеченные врачом во время медицинской консультации. Сопровождающий сможет зафиксировать самые важные сведения и не позволит вам забыть названия рекомендуемых медикаментов.
Составить список вопросов, которые вы планируете задать специалисту.

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь – серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

Что именно является первопричиной симптомов или нехарактерного состояния?
Если это не аддисонова болезнь, что это? Существуют ли альтернативные причины ухудшения самочувствия?
Какие обследования нужно будет пройти?
Является ли мое состояние временным? Или оно приобрело черты хронического заболевания?
Что лучше всего предпринять в моей ситуации?
Существуют ли альтернативные методы лечения, или вы категорически настаиваете на предложенном вами способе?
У меня есть другие хронические заболевания. Если у меня обнаружится аддисонова болезнь, как лечить все патологии одновременно?
Нужно ли мне посетить врача более узкой специализации?
Можно ли приобрести более дешевый аналог препарата, рекомендуемого вами?
Можно ли взять с собой тематические брошюры или иные печатные материалы? Какие сайты в интернете вы порекомендуете?
Существуют ли ограничения, которые необходимо соблюдать? Можно ли употреблять алкоголь при аддисоновой болезни?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

Когда вы впервые заметили у себя симптомы заболевания?
Как проявляются признаки патологии? Возникают ли они спонтанно или длятся в течение некоторого периода времени?
Насколько интенсивна симптоматика?
Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
Существуют ли какие-либо факторы, способствующие ухудшению вашего состояния?

Диагностика

Сначала врач проанализирует вашу историю болезней и текущие признаки и симптомы. При подозрении на адренокортикальную недостаточность он может назначить следующие обследования:

Анализ крови. Измерение уровней натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона в крови позволит специалисту получить первичные данные о возможной надпочечниковой недостаточности. Кроме того, если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным нарушением, в крови найдут соответствующие антитела.
Стимуляция АКТГ. Цель данного исследования – измерить уровень кортизола до и после инъекции синтетического адренокортикотропного гормона. Последний подает надпочечникам сигнал о необходимости выработки дополнительного кортизола. При повреждении желез в результатах исследования будет очевиден недостаточный объем вещества – возможно, надпочечники вообще не отреагируют на инъекцию АКТГ.
Тест на гипогликемию при введении инсулина. Это исследование является эффективным в тех случаях, когда врач обоснованно подозревает у пациента вторичную адренокортикальную недостаточность, вызванную заболеванием гипофиза. В анализ входит несколько проверок уровня сахара (глюкозы) и кортизола в крови. Каждая проверка осуществляется через определенный временной промежуток после введения дозы инсулина. У здоровых людей уровень глюкозы снижается, а уровень кортизола, соответственно, возрастает.
Визуализирующие исследования. Врач может назначить компьютерную томографию (КТ) для получения снимка брюшной полости. По данному снимку проверяют размер надпочечных желез и подтверждают наличие или отсутствие аномалий, способных привести к развитию такого нарушения, как аддисонова болезнь. Диагностика проводится также методом МРТ, если подозревается вторичная адренокортикальная недостаточность. В таком случае делают снимок гипофиза.

Лечение

Вне зависимости от причины и симптоматики, лечение адренокортикальной недостаточности проводят в виде гормональной терапии с целью корректировки уровня недостающих стероидных гормонов. Существует несколько способов лечения, но чаще всего назначаются следующие:

Прием кортикостероидов перорально (внутрь). Некоторые врачи прописывают флудрокортизон для замены альдостерона. Гидрокортизон (“Кортеф”), преднизон или ацетат кортизона применяются для замены кортизола.
Инъекции кортикостероидов. Если пациент страдает от сильной рвоты и не способен принимать лекарственные препараты внутрь, потребуются инъекции гормонов.
Заместительная терапия при недостатке андрогенов. Для лечения дефицита андрогенов у женщин применяют дегидроэпиандростерон. Хотя аддисонова болезнь (фото, демонстрирующие симптоматику патологии, представлены на странице) чаще всего состоит в понижении уровня кортизола, а не андрогенов, нарушение выработки последних способно привести к дальнейшему ухудшению состояния пациента. Кроме того, по данным некоторых исследований, заместительная терапия при недостатке мужских половых гормонов у женщин улучшает общее самочувствие, приносит ощущение удовлетворенности жизнью, повышает половое влечение и сексуальное удовлетворение.

Рекомендуются также повышенные дозы натрия, особенно при тяжелых физических нагрузках, при жаркой погоде или при расстройствах желудка или кишечника (например, диарее). Врач также предложит повысить дозировку, если пациент оказался в стрессовой ситуации – к примеру, перенес хирургическую операцию, инфекцию или сравнительно вялотекущее заболевание.

Лечение надпочечникового криза

Надпочечниковый (адренокортикальный) криз – это состояние, опасное для жизни. Аддисонова болезнь, лечение которой начато слишком поздно, способна привести к резкому снижению кровяного давления, снижению уровня сахара и повышению уровня калия в крови. В этом случае необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лечение чаще всего состоит во внутривенном введении гидрокортизона, физиологического раствора и сахара (декстрозы).

КАТЕГОРИЯ:

Болезни эндокринной системы

<index>Содержание

Описание болезни

Болезнь Аддисона (также известная как хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм) является редким заболеванием надпочечников. Это влияет на выработку двух гормонов — кортизола и альдостерона — которые помогают регулировать кровяное давление в организме.

Надпочечники

Надпочечники — это две маленькие треугольные железы, располагающиеся сверху почек, высоко внутри задней части брюшной стенки (см. фото).

Каждая железа имеет внутренний и внешний слой, которые имеют отдельные функции:

внутренняя область (мозговое вещество) вырабатывает гормон адреналин, и
внешний слой (кора) производит стероидные гормоны и небольшое количество мужских и женских половых гормонов, тестостерона и эстрогена.

При болезни Аддисона, как правило, кора обеих надпочечников разрушается. Это нарушает выработку стероидных гормонов, кортизола и альдостерона.

Кортизол

Кортизол принадлежит к группе гормонов, называемых глюкокортикоидами. Его часто называют гормоном стресса, потому что он выделяется в стрессовых ситуациях. Кортизол помогает справиться с ситуацией, вызывая чувства борьбы или бегства. Он также имеет несколько других функций, в том числе:

поддержание кровяного давления и работы сердца;
подавление иммунной системы;
поддержание уровня глюкозы (сахара) в крови;
регулирование метаболизма (процесса, превращающий пищу в энергию).

Альдостерон

Альдостерон входит в группу гормонов, называемых минералокортикоидами. Он поддерживает баланс соли и воды в организме, помогая почкам удерживать натрий в крови, одновременно удаляя калий. Если почки не могут делать это правильно, объем крови падает. Если вокруг тела будет накачиваться меньше крови, давление снизится.

Когда кортизол и альдостерон не вырабатываются в достаточных количествах, это может вызвать симптомы болезни Аддисона.

Насколько распространена болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона встречается редко. Например, одно исследование показало, что оно затрагивает около 14 человек из каждых 100 000.

Болезнь Аддисона можно диагностировать практически в любом возрасте, и она одинаково затрагивает как мужчин, так и женщин.

Симптомы и признаки

Первоначальные симптомы болезни Аддисона, такие как усталость, недостаток энергии и мышечная слабость, аналогичны симптомам многих других состояний здоровья, таких как депрессия, вирус гриппа или синдром хронической усталости.

Начальные симптомы

Обезвоживание может быть ранним признаком болезни Аддисона. Это вызвано недостатком гормона альдостерона в организме, использующийся для регулирования баланса соли и воды.

Другие начальные симптомы болезни Аддисона включают:

усталость (недостаток энергии или мотивации);
летаргия (патологическая сонливость или усталость);
мышечная слабость;
плохое настроение (легкая депрессия) или раздражительность;
отсутствие аппетита и непреднамеренная потеря веса;
низкое кровяное давление (гипотония);
усиление жажды;
тяга к соленой пище;
гипогликемия (низкий уровень сахара в крови).

Прогрессирующие симптомы

Симптомы болезни Аддисона имеют тенденцию постепенно развиваться с течением времени. Однако любой дополнительный стресс организму, например, другая болезнь или несчастный случай, может внезапно ухудшить признаки заболевания.

Симптомы, перечисленные выше, могут усиливаться по частоте или степени тяжести, и могут возникнуть такие симптомы, как:

постуральная или ортостатическая гипотензия (низкое кровяное давление при вставании);
головокружение и обморок (внезапная, временная потеря сознания);
тошнота (ощущение, что вы заболеете);
рвота и диарея;
боль в животе, суставах или спине;
мышечные спазмы (когда мышцы внезапно сокращаются на несколько секунд или минут и вы не можете их контролировать);
хроническое истощение, которое может вызвать депрессию;
коричневатое изменение цвета кожи (гиперпигментация), особенно в складках на ладонях, шрамах или в точках давления, таких как суставы или колени (см. фото выше);
у женщин пониженное либидо (отсутствие интереса к сексу).

Симптомы, такие как потоотделение и, очень редко, психоз возникают, но являются необычными. Некоторые женщины могут также иметь нерегулярные месячные или пропустить некоторые периоды полностью.

Аддисоновский кризис

Если болезнь Аддисона не лечить, уровень кортизола и альдостерона в организме будет постепенно снижаться. Это приведет к прогрессирующему ухудшению симптомов и в конечном итоге приведет к ситуации, известной как аддисонический криз.

Читайте также: Несахарный диабет: симптомы и лечение

Аддисоновский криз — это то, когда симптомы болезни Аддисона проявляются очень быстро и очень сильно. Состояние может развиться, когда вышеупомянутые симптомы станут хуже.

Аддисоновский криз является неотложной медицинской ситуацией. Если не лечить, она может быть смертельной. Если вы или кто-то из знакомых заболел болезнью Аддисона и возникли какие-либо из перечисленных ниже симптомов, вызовите скорую помощь (номера: 103, 112).

Симптомы аддисоновского криза:

сильное обезвоживание;
тяжелая гипотония;
шок (когда органы и ткани не получают достаточно крови);
сильная рвота и диарея;
крайняя мышечная слабость;
головная боль;
крайняя сонливость или кома;
смерть.

Причины и факторы риска

Болезнь Аддисона возникает при повреждении коры надпочечников (наружного слоя надпочечников). Наиболее распространенной причиной этого является аутоиммунные заболевания.

Аутоиммунные болезни

Иммунная система защищает организм от инфекций и болезней. Если человек заболевает, иммунная система начнет вырабатывать антитела (особый тип белка для нейтрализации или уничтожения болезнетворных организмов и токсинов). Эти антитела будут атаковать причину болезни.

Если имеется аутоиммунное заболевание, иммунная система начинает вырабатывать антитела, которые атакуют собственные ткани и органы (т.е. здоровые клетки организма).

Эти антитела могут вызвать болезнь Аддисона, если они начнут разрушать кору надпочечников. Если разрушено 90% коры надпочечников, надпочечники не смогут производить достаточно стероидных гормонов, кортизола и альдостерона. Как только их уровень начнет снижаться, вы начнете испытывать симптомы болезни Аддисона.

В развитых странах аутоиммунные заболевания вызывают около 80% всех случаев болезни Аддисона. Болезнь Аддисона, вызванную аутоиммунными заболеваниями, иногда называют аутоиммунной болезнью Аддисона.

Генетика

Исследования показали, что если у человека есть определенные гены (единицы генетического материала, определяющие многие характеристики тела), у него, скорее всего, будет аутоиммунное заболевание. Определенный аллель (фрагмент кодирования ДНК) был обнаружен у ряда людей с аутоиммунным заболеванием Аддисона, который также присутствует у людей с другими аутоиммунными нарушениями.

Как именно этот ген вносит вклад в развитие болезни Аддисона, пока неясно, но он усиливает связь между болезнью Аддисона и другими аутоиммунными состояниями. Поэтому, если у вас есть аутоиммунное заболевание, риск возникновения болезни Аддисона в какой-то момент высок.

Исследования показали, что до половины всех людей с аутоиммунной болезнью Аддисона будут иметь более одного аутоиммунного заболевания. Некоторые из наиболее распространенных аутоиммунных состояний, которые были связаны с болезнью Аддисона:

витилиго: хроническое (длительное) состояние, вызывающее появление бледных белых пятен на коже;
сахарный диабет 1 типа: хроническое заболевание, вызванное избытком глюкозы в крови;
гипотиреоз, недостаточная активность щитовидной железы;
гипертиреоз, переизбыточная активность щитовидной железы.

Другие факторы риска

Туберкулез был одной из основных причин смертности в мире, и он все еще существует в некоторых частях развивающегося мира. Туберкулез — это бактериальная инфекция, поражающая в основном легкие, но может распространиться и на другие части тела. Туберкулез может вызвать болезнь Аддисона, если разрушит надпочечники.

Некоторые другие возможные причины болезни включают:

инфекции: например, связанные со СПИДом, или грибковые инфекции, такие как стригущий лишай;
кровоизлияние: очень сильное кровотечение в надпочечники;
рак: когда раковые клетки из других частей тела распространяются на надпочечники
амилоидоз: заболевание, при котором амилоид, белок, вырабатывающийся клетками костного мозга, накапливается в надпочечниках и повреждает их;
адреналэктомия: хирургическое удаление надпочечников, например, при удалении опухоли
генетический дефект надпочечников: при них органы не развиваются должным образом или не могут вырабатывать гормоны.

Диагностика

При диагностировании болезни Аддисона, врач может проверить историю болезни и спросить о семье, чтобы узнать, есть ли какие-либо истории аутоиммунных заболеваний. Врач также спросит о симптомах и о том, как они влияют на повседневную деятельность. Например, у вас могут быть проблемы с ношением тяжелых сумок с покупками или подъемом по лестнице.

Врач осмотрит кожу на наличие признаков гиперпигментации (коричневатое изменение цвета кожи). Это будет особенно заметно там, где кожа сминается на ладони или локте, а также на любых шрамах. Однако гиперпигментация встречается не во всех случаях болезни Аддисона.

Читайте также: Микроаденома гипофиза головного мозга: что это такое, причины, симптомы, диагностика и лечение

Будет измерено кровяное давление больного, чтобы убедиться, что оно не низкое. Оно может быть измерено, во время когда человек сидит, и снова вскоре после того, как человек встанет. Это делается для того, чтобы увидеть, есть ли постуральная или ортостатическая гипотензия (низкое кровяное давление при смене положения).

Анализ кортизола

Если терапевт подозревает, что у вас болезнь Аддисона, он может взять пробу крови рано утром из вены на руке. Образец будет проверен на гормон кортизол. Низкий уровень кортизола может указывать на то, что у вас болезнь Аддисона.

Анализы крови

Наряду с низким уровнем кортизола, кровь также может быть использована для поиска следующего:

низкий уровень альдостерона;
высокий уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ);
низкий уровень натрия;
высокий уровень калия;
низкий уровень глюкозы.

Любое из перечисленного может быть признаком болезни Аддисона. Если уровень кортизола низкий или симптомы однозначно указывают на болезнь Аддисона, необходимо пройти тест на стимуляцию синактеном, чтобы подтвердить диагноз.

Терапевт может направить вас в эндокринологическое отделение (отделение, специализирующееся на изучении гормонов) для проведения теста на стимуляцию синактена. То, насколько срочно вас направят, будет зависеть от того, насколько серьезны симптомы.

Синактен является синтетической (искусственной) копией адренокортикотрофного гормона (АКТГ). АКТГ естественным образом вырабатывается гипофизом (орган размером с горошину под мозгом), чтобы стимулировать надпочечники выделять гормоны кортизол и альдостерон. Когда вводится синактен, надпочечники должны реагировать так же, как и на АКТГ, и высвобождать кортизол в кровь.

Образец крови будет взят и проверен на уровень кортизола. Синактен будет затем введен в руку. Через 30 минут для измерения уровня кортизола будет взят другой образец крови.

Если уровень АКТГ высокий, но уровень кортизола был низким во время теста синактена с низким уровнем альдостерона, это обычно является подтверждением болезни Аддисона.

Лечение

Лечение первопричины

В большинстве случаев, основные причины болезни Аддисона можно лечить, например, туберкулез лечится противотуберкулезными препаратами в течение как минимум 6 месяцев.

При необходимости другие инфекции можно лечить антибиотиками или противогрибковыми препаратами. Также будут лечиться аутоиммунные заболевания, хотя их обычно нельзя вылечить.

Лечение болезни Аддисона

В большинстве случаев болезни Аддисона лечение будет включать заместительную терапию кортикостероидами (стероидами), продолжительностью всю жизнь. Кортикостероидные препараты используются для замены кортизола и альдостерона, которые организм больше не производит. Они обычно принимаются в форме таблеток (перорально) один или два раза в день.

Для замены кортизола используются синтетические глюкокортикоиды. Обычно это гидрокортизон. Другими возможными лекарствами являются преднизолон или дексаметазон, хотя они назначаются реже.

Альдостерон заменяется оральными дозами минералокортикоида, называемого флудрокортизоном. Лечащий врач может также попросить включить соленную пищу в свой ежедневный рацион, хотя, если вы принимаете достаточное количество препарата флудрокортизона, в этом нет необходимости.

Болезнь Аддисона не должна влиять на качество и продолжительность жизни. Диета, физические упражнения и распорядок дня могут продолжаться как обычно. При приеме лекарств, симптомы болезни Аддисона должны полностью исчезнуть.

Медицинские браслеты

Также рекомендуется носить медицинский браслет или ожерелье, информирующее людей о том, что у вас болезнь Аддисона.

После серьезной аварии, например, автомобильной, тело вырабатывает кортизол. Это помогает справиться со стрессовой ситуацией и дополнительной нагрузкой на тело в результате серьезной травмы. Поскольку при заболевании тело не может вырабатывать кортизол, вам потребуется инъекция гидрокортизона, чтобы заменить его и предотвратить аддисонический криз.

Если носите информирующий медицинский браслет, он сообщит любому медицинскому персоналу, в чем вы нуждаетесь при лечении, о состоянии и о том, какие лекарства требуются.

Медицинские браслеты или ожерелья — это украшения, на которых выгравировано ваше медицинское состояние, в данном случае болезнь Аддисона, а также номер экстренной службы связи.

Если необходимо остаться в больнице, медицинские работники, несущие ответственность за лечение, также должны знать, что вам нужны стероидные заместительные лекарства на протяжении всего лечения.

Регулировка лекарств

В определенные моменты может потребоваться корректировка лекарств, чтобы учесть любые дополнительные нагрузки на тело. Например, может потребоваться увеличить дозировку лекарства, если больной испытывает одно из следующих состояний:

болезнь или инфекция — особенно если высокая температура 37,5C;
происшествие;
нуждается в операции;
принимает участие в некоторых напряженных упражнениях.

Читайте также: Сахарный диабет 3 типа (панкреатогенный сахарный диабет)

Это поможет организму справиться с дополнительным стрессом. Лечащий врач будет следить за дозировкой и сообщать больному о любых изменениях. Со временем, когда человек привыкнет к этому заболеванию и узнает, что может вызвать симптомы, он может научиться самостоятельно корректировать лекарства. Тем не менее, всегда необходимо консультироваться с врачом общей практики, если нет уверенности.

Первая помощь

Вы и партнер или член семьи могут быть обучены работе с инъекцией гидрокортизона в чрезвычайной ситуации. Это может быть необходимо, если у вас начался шок после травмы, или если вы испытываете рвоту или диарею и не можете принимать лекарства перорально. Это может произойти, если вы беременны и имеете утреннее недомогание.

Лечащий врач обсудит с вами, когда может потребоваться инъекция. Вам будут давать иглы, шприцы и гидрокортизон, а также обучат их использованию.

Если необходимо срочно ввести гидрокортизон, обязательно сразу после этого позвоните терапевту.

Лечение аддисоновского криза

Кризис надпочечников или аддисоновский криз потребует срочной медицинской помощи. Наберите 112, чтобы запросить скорую помощь, если испытываете аддисоновский криз.

Вам будет дано много жидкости через вену в руке для регидратации. Он будет содержать смесь солей и сахаров (натрия, глюкозы и декстрозы), чтобы заменить те, которых не хватает организму. Также будет введен гидрокортизон для замены отсутствующего гормона кортизола.

Любые причины, лежащие в основе аддисоновского криза, такие как инфекция, также будут лечиться.

Осложнения

Гипогликемия

Гипогликемия (низкий уровень сахара в крови) является симптомом болезни Аддисона. Она может привести к потере сознания, особенно у детей. Пока вы без сознания, мозг не будет получать достаточно кислорода, что может привести к его повреждению.

Низкий уровень кортизола

Если больному еще не диагностировали болезнь Аддисона, человек может не осознавать, что в организме низкий уровень гормона кортизола. Кортизол помогает телу справляться с последствиями стресса, поддерживая кровяное давление и работу сердца.

Если наблюдается низкий уровень кортизола, и организм испытывает стресс, например, в результате хирургической операции, тяжелой травмы или инфекции, организм может не справиться, и возникнет аддисоновский криз. Его возникновение также возможно, если теряется слишком много соли из организма в результате кровотечения или потоотделения.

Аддисоновский криз может быть смертельным и требует срочной медицинской помощи.

Осложнения от аддисоновского криза

Надпочечниковый криз является неотложной медицинской ситуацией и требует немедленного лечения. Если его не лечить, это может привести к коме и смерти. Кризис надпочечников может вызвать:

остановку сердца: когда сердце полностью останавливается;
инсульт, когда прерывается кровоснабжение мозга;
гиповолемический шок: обусловленное быстрым уменьшением объёма циркулирующей крови в результате быстрой потери жидкости и электролитов;
гипоксия: когда ткани организма не получают достаточно кислорода.

Если какой-либо из органов или тканей, включая мозг, не получает достаточно кислорода, это может привести к постоянной потере трудоспособности.

Прогноз

Если не лечить болезнь, количество стероидных гормонов в организме будет постепенно падать, и симптомы болезни Аддисона будут постепенно ухудшаться. В конце концов, это приведет к кризису надпочечников (когда симптомы становятся очень серьезными и артериальное давление падает до очень низкого уровня). Кризис надпочечников может быть смертельным, если его не лечить немедленно.

После того, как болезнь Аддисона была диагностирована, её можно лечить с помощью лекарств, чтобы заменить недостающие гормоны. Лекарство потребуется на всю оставшуюся жизнь.

Благодаря прогрессу в лечении средняя ожидаемая продолжительность жизни людей с болезнью Аддисона значительно улучшилась за последние 50 лет и в настоящее время схожа с общей численностью населения. Тем не менее, люди с болезнью Аддисона имеют более высокий, чем в среднем, риск развития серьезных заболеваний, таких как болезни сердца и рак, в более позднем возрасте.

</index>

Интересное

Гипертонический кризСиндром смертиИценко кушингаГипергликемияИспользуемые источники:

https://medside.ru/bolezn-addisona
https://www.syl.ru/article/211456/new_addisonova-bolezn-prichinyi-simptomyi-diagnostika-lechenie-foto
https://www.medglav.com/bolezni-endokrinnoi-sistemi/addisonova-bolezn.html
https://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/bolezn_addisona/

Что такое болезнь Аддисона – причины, симптомы, диагностика и лечение недостаточности коры надпочечников

Общие сведения

Патогенез

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Классификация

Особенности аддисонического криза

Причины

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

Анализы и диагностика

Лечение

Доктора

Краснова Ирина Вячеславовна

Каторжанская Татьяна Юрьевна

Караваева Татьяна Геннадьевна

Лекарства

Процедуры и операции

Первая помощь при аддисоновом кризе

Диета при недостаточности надпочечников

Диета 15 стол

Последствия и осложнения

Список источников

ХОБЛ, диагностика и лечение

Антропофобия

Фибромиалгия, форум

Сердечный невроз

Спазм аккомодации, симптомы

Как лечить синдром сухого глаза?

Миофасциальный релиз в фитнесе

Болезнь Титце

Симптомы

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Когда обращаться к врачу

Причины

Первичная надпочечниковая недостаточность

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковый криз

Перед визитом к врачу

Что скажет врач

Диагностика

Лечение

Лечение надпочечникового криза

Похожие статьи

КАТЕГОРИЯ:

Описание болезни

Надпочечники

Кортизол

Альдостерон

Насколько распространена болезнь Аддисона?

Симптомы и признаки

Начальные симптомы

Прогрессирующие симптомы

Аддисоновский кризис

Причины и факторы риска

Аутоиммунные болезни

Генетика

Другие факторы риска

Диагностика

Анализ кортизола

Анализы крови

Лечение

Лечение первопричины

Лечение болезни Аддисона

Медицинские браслеты

Регулировка лекарств

Первая помощь

Лечение аддисоновского криза

Осложнения

Гипогликемия

Низкий уровень кортизола

Осложнения от аддисоновского криза

Прогноз