Что такое мембранозный гломерулонефрит или нефропатия: основные симптомы и методы лечения

Вы здесь

Главная»Здоровье»Болезни»Болезни мочеполовой системы

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков, связанным с диффузным субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением и удвоением ГБМ. Клеточной пролиферации нет или она минимальна. Антиген, ответственный за образование иммунных комплексов при первичной мембранозной нефропатии, не известен.

[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

N00.2 Острый нефритический синдром -диффузный мембранозный гломерулонефрит

Эпидемиология

Частота мембранозной нефропатий среди всех морфологических типов нефрита составляет, по данным различных авторов, 3-15%. По данным P. Zucchelli и S. Pasquali (1998), среди 4060 биопсий, выполненных в течение 25 лет, мембранозная нефропатия была найдена в 319 случаях (7,8%).

Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия) развивается в любом возрасте, чаще у взрослых (особенно в возрасте 30-50 лет), чем у детей. У мужчин бывает чаще, чем у женщин, и протекает тяжелее. У взрослых мембранозная нефропатия – самая частая причина нефротического синдрома (20-40% случаев), у детей с нефротическим синдромом наблюдается менее чем в 1% случаев.

У большинства больных основные симптомы мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии)- это  нефротический синдром, реже протеинурия без нефротического синдрома. У 25-40% больных возможна микрогематурия. Макрогематурия и гипертензия в начале заболевания наблюдаются редко, в дальнейшем гипертензия развивается у 20-50% больных. Содержание сывороточного комплемента почти всегда в норме, редко снижено (например, в случаях, этиологически связанных с вирусным гепатитом В или с системной красной волчанкой).

При этом типе нефрита часто (у 30-35% больных) удаётся установить связь с известными антигенами – HBV, опухолевыми, лекарственными.

В связи с этим в клинической практике следует особенно тщательно обследовать больных с мембранозной нефропатией с целью возможного выявления в первую очередь опухоли (особенно лёгких, почек), инфицирования вирусами гепатита и др.

Другой особенностью является частая связь с различными системными и другими заболеваниями: системной красной волчанкой, аутоиммунным тиреоидитом, синдромом Шегрена, сахарным диабетом, псориазом и др.

У больных с мембранозной нефропатией с нефротическим синдромом чаще, чем при других морфологических вариантах гломерулонефрита, развиваются тромботические осложнения.

R.C. Atkins и R. Bellomo (1993) на основе своих наблюдений и данных литературы приводят следующие цифры частоты тромбозов у больных с мембранозной нефропатией: тромбоз почечных вен – у 29%, лёгочные эмболии – у 17% и глубокие тромбозы конечностей – у 17%.

[6], [7], [8]

Причины мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии)

Инфекции	Опухоли	Лекарственные средства
Гепатит В, С Малярия Туберкулёз Шистосомоз Филяриоз Сифилис Эхинококкоз	Рак почки, лёгких, кишечника Лимфомы Хронический лимфолейкоз	D-пеницилламин Препараты золота Каптоприл НПВС

Течение мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии) относительно благоприятное (особенно у женщин), возможны спонтанные ремиссии. Почечная недостаточность развивается лишь у 50% больных. S. Hogan и соавт. (1995) на основе метаанализа многочисленных опубликованных сообщений приводят следующую частоту повторного развития терминальной почечной недостаточности: 14% – через 5 лет, 35% – через 10 лет и 41% – через 15 лет. Факторами, отрицательно влияющими на прогноз, являются следующие: мужской пол; возраст старше 50 лет; выраженный нефротический синдром; протеинурия более 10 г/сут; артериальная гипертензия; раннее повышение креатинина сыворотки (в первые 3-5 лет); выраженные тубулоинтерстициальные изменения; отсутствие ремиссий (спонтанных или после лечения).

Мембранозная нефропатия рецидивирует в трансплантате примерно у 10% больных, а также может развиться в трансплантате почки de novo.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Где болит?

Боль в почкахБоль в пояснице

Что нужно обследовать?

Почка

Как обследовать?

УЗИ почек и мочеточниковРентген почекМагнитно-резонансная томография (МРТ) почекИсследование почекБиопсия почкиРадиоизотопная диагностика урологических заболеваний Уродинамические исследованияУрофлоуметрияВидеоуродинамикаУЗИ в урологии Лучевые методы диагностики в нефрологии

Какие анализы необходимы?

Анализ мочиБелок в мочеАльбумин в моче

К кому обратиться?

Уролог

Лечение мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии)

Лечение мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии) будет разным у больных без и с нефротическим синдромом.

Больные без нефротического синдрома с нормальной функцией почек не нуждаются в иммунодепрессивной терапии, так как риск развития почечной недостаточности у них минимален и нет опасности осложнений, связанных с нефротическим синдромом. Эти больные должны находиться под регулярным наблюдением, чтобы своевременно выявлять повышение уровня артериального давления, протеинурии, креатинина.

При протеинурии более 1,5-2,0 г/сут показаны ингибиторы АПФ, снижающие протеинурию и замедляющие профессирование болезни, а при повышенном уровне холестерина – гиполипидемические препараты.

У больных с нефротическим синдромом и сохранной функцией почек терапевтические подходы различны.

Общепринято проведение этим больным адекватной симптоматической терапии: диуретики, ингибиторы АПФ – для снижения протеинурии и замедления профессирования, при необходимости – другие антигипертензивные, гиполипидемические препараты, антикоагулянты для предупреждения тромботических осложнений (о последнем эффекте мнения неоднозначны).

Необходимость применения иммунодепрессантов – наиболее спорный вопрос в лечении мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии).

Ряд исследователей считают, что МН имеет вполне благоприятный прогноз, поэтому не следует подвергать больных опасной терапии, за исключением тех ситуаций, когда развиваются нарушение функции почек, выраженная протеинурия (>10 г/сут) или тяжёлые проявления НС, ухудшающие состояние больного.

Сторонники иммунодепрессивной терапии высказываются в пользу раннего лечения, поскольку у определённой части больных могут развиться почечная недостаточность и тяжёлые осложнения нефротического синдрома (особенно тромбозы и другие сердечно-сосудистые катастрофы). Позднее начало терапии, когда возникают почечная недостаточность и тубулоинтерстициальные изменения, менее эффективно; кроме того, у больных с почечной недостаточностью выше риск осложнений иммунодепрессивной терапии. Мы считаем активную терапию показанной всем больным МН с нефротическим синдромом.

Данные последних крупных исследований свидетельствуют о том, что 10-летняя почечная выживаемость нелеченых больных МН с нефротическим синдромом составляет 60-65%. У 38% нелеченых больных развиваются спонтанные (полные или частичные) ремиссии нефротического синдрома, но в большинстве случаев они появляются только после 2 лет течения нефротического синдрома и крайне нестабильны.

Установлены основные факторы, в определённой степени предсказывающие почечный прогноз: наибольший риск развития профессирующей почечной недостаточности имеют пожилые мужчины, больные с высокой и персистирующей протеинурией (>1 г/сут), исходным снижением функции почек, фокальным гломерулосклерозом и тяжёлыми тубулоинтерстициальными изменениями. В то же время нельзя с определённостью предсказать, у кого из больных разовьётся спонтанная ремиссия.

Результаты различных методов лечения мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии)

В отношении методов активной (иммунодепрессивной) терапии преимущество отдают цитостатикам (алкилирующие препараты) или сочетанию глюкокортикоидов и цитостатиков.

Наилучшие результаты получены в 10-летнем итальянском многоцентровом исследовании: 6-месячное лечение с ежемесячным чередованием метил-преднизолона и хлорбутина (схема С. Ponticelli) по сравнению с симптоматическим лечением в 2 раза повысило частоту ремиссий нефротического синдрома (соответственно 62% и 33%) и снизило частоту хронической почечной недостаточности (через 10 лет 8% и 40%).

За исключением двух неконтролируемых исследований на малом числе больных, нет данных, подтверждающих эффективность азатиоприна.

Возможная альтернатива комбинации преднизолона и хлорбутина – лечение мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии) только кортикостероидами или циклоспорином.

Кортикостероиды как монотерапию применяют реже. У 5-10% больных ремиссия может развиться уже через короткий срок, но у большинства для её достижения кортикостероиды необходимо применять в высоких дозах длительно.

Предлагают приём преднизолона через день (200 мг каждые 48 ч) в течение 6-12 мес.

Внутривенные пульсы метилпреднизолоном (1 г в течение 3 дней – в 1-й, 3-й и 5-й месяц) на фоне приёма преднизолона через день (0,5 мг/кг каждые 48 ч) – другой хорошо переносимый режим, хотя менее эффективный, чем сочетание преднизолона с хлорбутином.

Циклоспорин в неконтролируемых клинических испытаниях в 20% случаев вызывал полные ремиссии нефротического синдрома и ещё в 25% – частичные, однако после отмены циклоспорина у большинства больных быстро развивались рецидивы. У некоторых больных ремиссия может длительно поддерживаться относительно низкими дозами [3,0-3,5 мгДкгхсут)], и при медленной отмене препарата риск обострения значительно снижается.

Лечение мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии) у больных пожилого возраста

Почечный прогноз у лиц старше 65 лет обычно хуже, чем у более молодых. Однако в наблюдениях P. Passerini (1993) и С. Rollino (1995) результаты 6-месячной терапии МП и хлорбутином у лиц старше и моложе 65 лет существенно не различались. В то же время побочные эффекты у пожилых были чаще и тяжелее, поэтому при иммунодепрессивной терапии дозы препаратов должны быть меньше у пожилых, чем у молодых.

Подходы к лечению больных с почечной недостаточностью те же, что и больных с нормальной функцией почек. Однако из-за высокой чувствительности этих больных к побочному действию иммунодепрессантов начинать лечение следует только при реальных шансах на успех.

Пульсы метилпреднизолоном с последующим пероральным приёмом преднизолона в умеренной дозе у части больных с почечной недостаточностью способствуют транзиторному снижению уровня креатинина. Более обнадёживающие результаты получили при длительном (1-2 года) приёме циклофосфамида или 6-месячном лечении метилпреднизолоном и хлорбутином, но для снижения токсичности доза МП должна быть уменьшена до 0,5 г внутривенно, а хлорбутина – 0,1 мг/кгхсут).

При противопоказаниях к активной иммунодепрессивной терапии или при её неэффективности показано лечение ингибиторами АПФ, гиполипидемическими препаратами, дипиридамолом; возможно, гепарином.

Показания к лечению больных с мембранозной нефропатией с медленно прогрессирующей почечной недостаточностью

Показатель	Лечить	Не лечить
Креатинин	<4,5 мг%	>4,5 мг%

УЗИ почек:

</tr>

размер

</td>

Субнормальный

</td>

Уменьшенный

</td></tr>

повышение эхогенности

</td>

Умеренное

</td>

Выраженное

</td></tr>

Биопсия почек:

</td></tr>

мезангиальный склероз

</td>

Умеренный

</td>

Выраженный

</td></tr>

интерстициальный фиброз

</td>

Умеренный

</td>

Выраженный

</td></tr>

иммунные депозиты

</td>

Свежие

</td>

Отсутствуют

</td></tr></tbody></table>

Важно знать!

Симптомы острого постстрептококкового гломерулонефрита, вызванного гемолитическим стрептококком группы А, хорошо известны. Развитию нефрита предшествует латентный период, который после фарингита составляет 1-2 нед, а после кожной инфекции обычно равен 3-6 нед.

Читать далее…! Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter. Понравилась ли Вам эта статья?

Мембранозная нефропатия – заболевание, представляющее собой диффузное утолщение стенок клубочковых капилляров почки, вызванное накоплением иммуннокомплексов, расщеплением и удвоением гломерулярной базальной мембраны (ГБМ).

Другие названия заболевания: идиопатический мембранозный гломерулонефрит, экстрамембранозный гломерулонефрит, нефрит с эпимембранозными депозитами, эпимембранозный гломерулонефрит.

Природа появления недуга не носит воспалительный характер. Происходит утолщение стенок сосудов, однако клеточной пролиферации не обнаруживается либо она выражена слабо. Развитие недуга может привести к прогрессированию почечной недостаточности. На сегодняшний день определить ответственный за формирование иммунных комплексов антиген не удалось.

Мембранозному гломерулонефриту подвержены в основном взрослые, у детей он может проявляться за редким исключением, например, в случаях перенесенного ребенком гепатита группы B.

По международной классификации болезней МКБ-10 недуг имеет код №00.2 и именуется как острый нефритический синдром/диффузно-мембранозный гломерулонефрит.

Статистика заболеваемости

Мембранозная нефропатия является одной из разновидностей нефрита. Согласно информации, приводящейся в большинстве источников, заболеваемость колеблется в пределах 3 – 15 %. В частности, за последние 25 лет было проведено порядка 4 тысяч биопсий почечной ткани, болезнь при этом была обнаружена в 7 процентах всех случаев.

Эта разновидность гломерулонефрита развивается вне зависимости от возраста. Однако в большинстве случаев он диагностируется у пациентов в возрастном диапазоне 30-50 лет. Представители мужского пола наиболее подвержены развитию патологии. Клиническая картина у них более выражена, чем у представительниц прекрасного пола.

По свидетельствам специалистов, развитие мембранозной нефропатии является одной из основных причин формирования нефротического синдрома. На его долю приходится приблизительно 30 % случаев. Среди маленьких пациентов с аналогичным синдромом недуг диагностируется меньше чем в одном проценте случаев.

Одна из причин развития патологии — заболевание красной волчанкой

Протеинурия без дальнейших осложнений в почках выступает в качестве ключевого признака не так часто. Признаки микрогематурии отмечаются приблизительно в 40 % всех случаев.

В клинической практике обследование пациентов с мембранозной нефропатией проводится в первую очередь на предмет наличия онкологических заболеваний. Максимальной уязвимостью в данном случае обладают не только почки, но и легкие. Дополнительно также назначают обследование на вирусные гепатиты.

Патологическое состояние, как правило, оказывается связанным с аутоиммунными и системными заболеваниями. Так, во время обследования наряду с недугом может обнаруживаться наличие:

• аутоиммунного тиреоидита;
• системной красной волчанки;
• псориаза;
• сахарного диабета;
• синдрома Шегрена.

Симптоматика мембранозного нефрита

В большинстве случаев больные обращаются в стационар с характерной клинической картиной. В результате обследования обнаруживаются отеки и белок в моче. Иногда в незначительных количествах присутствуют клетки крови.

Некоторые пациенты жалуются на повышение давления. В исходном варианте диагностируются признаки хронических инфекционных заболеваний, диффузного поражения соединительной ткани.

Характерные особенности:

• наличие внешних видимых, а также внутренних скрытых отеков;
• значительное количество белка в моче;
• сохранение функции почек, незначительное повышение артериального давления или наличие его нормальных показателей;
• доброкачественный мочевой осадок.

Отечность может распространяться не только на руки, ноги и лицо, но и нарастать внутри организма, задевая брюшную и плевральную полость. В некоторых случаях возможен отек всего тела и внутренних органов. Подобное проявление недуга влечет за собой изменение в размерах и почечных структур, подверженных повреждению.

Кроме обнаружения белка в урине может также наблюдаться изменение количества ее выделения в сутки. Моча становится мутной, приобретает характерный осадок.

Наряду с вышеперечисленными симптомами может также наблюдаться повышенная слабость и утомляемость, головокружения и головные боли, тошнота и снижение аппетита.

Для пациентов, стремительно теряющих в весе, кроме стандартных процедур также требуется дополнительное обследование на исключение онкологии. Это же касается больных, у которых обнаружена кровь в анализе кала или же наблюдается ничем необъяснимая анемия.

Диагностические процедуры

Мембранозная нефропатия требует своевременной диагностики. Она основывается на данных биопсии почечной ткани. Среди общих исследований необходимо отметить жалобы пациента, а также неудовлетворительные анализы мочи.

Протеинурия так называемого не нефротического диапазона характерна лишь для 20 % обращающихся за помощью. Показатели C3 и C4 пребывают в норме. Клубочковая фильтрация нормальная или незначительно понижена.

• анализ крови «на биохимию» (важны такие показатели как общее содержание холестерина и белка, креатинина и мочевины);
• анализ урины (важно обратить внимание на наличие и количественное соотношение эритроцитов, цилиндров и белка);
• анализ скорости клубочковой фильтрации;
• взятие на анализ биоматериала почечных структур.

Чтобы исключить возможное зарождение новообразований (в случае резкого снижения веса, бледных кожных покровов, повышенной слабости и утомляемости), пациенту необходимо:

• сдать кровь на общий анализ (для выявления возможной анемии, повышенных показателей СОЭ);
• пройти рентгенографию грудной области;
• сдать кал на анализ (с целью исключения кровянистых выделений);
• сделать УЗИ органов малого таза и брюшной полости.

В случае подозрения на иммунные отклонения сдается дополнительный анализ крови на выявление антител, проверку уровня иммуноглобулина, а также других важных показателей.

Причины развития патологии

Мембранозный гломерулонефрит может возникать под воздействием инфекционных заболеваний, опухолей и как результат поступления некоторых лекарственных средств в организм.

Среди провоцирующих инфекций можно выделить:

• гепатит B и C;
• туберкулез;
• малярию;
• сифилис;
• эхинококкоз;
• шистосомоз;
• филяриоз.

Кроме того, недуг провоцируется:

• хроническим лимфолейкозом;
• онкологическими заболеваниями кишечника, легких и почек;
• лимфомами.

Лекарственные препараты, которые способны запускать патологию:

• «Каптоприл»;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• препараты на основе золота;
• D-пеницилламин.

При возникновении болей в области поясницы с нарушением общего самочувствия следует обратиться за консультацией к урологу.

Лечение недуга

Мембранозная нефропатия лечится симптоматически, основываясь на первопричинах патологии и вызвавшем его заболевании (если таковое имеется). Идиопатическая форма, сопровождающаяся скрытыми симптомами, не требует лечения, однако нуждается в наблюдении для дальнейшего сохранения функций почек. Для этого могут назначаться противовоспалительные препараты.

Если кроме изменений в анализе урины других отклонений не наблюдается, медикаментозное лечение не показано, исход должен быть благоприятным.

Консервативное же лечение в период обострений может включать в себя следующие медикаменты:

• гормональные средства;
• мочегонные препараты;
• статины (направлены на понижение показателей холестерина в крови);
• АПФ ингибиторы и ангиотензиновые блокаторы (понижают слишком высокие показатели давления);
• цитостатические средства;
• нестероидные препараты, имеющие противовоспалительный эффект;
• антикоагулянты (если имеет место тромбоз).

Пациенты с ярко выраженной протеинурией, с наличием жалоб и без, принимающие мочегонные препараты, в обязательном порядке должны находиться под пристальным наблюдением врача. Примерно в половине случаев на 3й – 4й год возникает полная или частичная ремиссия.

Лечения иммунодепрессантами требуют только идиопатические нефротические синдромы, сопровождающиеся выраженными симптомами. Аналогичный подход требуется для больных, которые имеют повышенный риск заполучить осложнения. Общепринятый протокол как таковой на сегодня отсутствует. Однако известен метод, согласно которому назначается «Метилпреднизолон» в дозировке 1 г внутривенно на протяжении 3 дней.

Далее прописывают «Преднизолон» по 0,5 мг на килограмм массы тела один раз в день внутрь. Препарат вводится в ближайшие 27 дней. В следующий месяц дают пациентам «Хлорамбуцил» внутрь по 0,2 мг на килограмм массы тела один раз в день. Указанная схема лечения рассчитана на 2 месяца. Но ее чередуют и, в общей сложности, продолжают лечение около 6 месяцев. На самом деле такой метод вызывает споры в среде специалистов.

В частности, остается открытым вопрос, целесообразно ли давать такую тяжелую схему пожилым пациентам. У них сохраняется вероятность присоединения инфекции. Нельзя забывать и про больных, чей организм отрицательно относится к терапии цитостатиками. Им назначают «Циклоспорин» в дозировке от 4 до 6 мг на килограмм массы тела внутрь один раз в день. Курс продолжается 4 месяца. Блокаторы ангиотензина и ингибиторы АПФ целесообразно назначать пациентам с повышенным давлением.

Указанные средства могут оказать пользу не только гипертоникам, но и обычным пациентам с протеинурией.

Недоказанной эффективностью обладает введение иммуноглобулина внутривенно, как и нестероидных противовоспалительных препаратов. Однако такой подход тоже практикуется некоторыми врачами.

В случае развития тяжелой стадии хронической почечной недостаточности врачи прибегают к процедуре гемодиализа, а в особо запущенных случаях показана полная пересадка почки.

Диета при гломерулонефрите

Пациенты, страдающие хроническими почечными недугами, осложненными нефротическим синдромом, нуждаются в корректировке рациона питания. Им назначается так называемый стол №7. Соблюдение диеты помогает больным сбалансировать белковый обмен организма и избавиться от излишней отечности. Эффект от употребления ограниченного круга продуктов позволяет получить первые результаты в ближайшие 3-5 дней, в дальнейшем эффективность диеты только нарастает.

В основу диетического питания входит отказ от соли и употребление в пищу продуктов, богатых белком, с минимальным количеством жира.

Употреблять в пищу можно следующие продукты:

• овсяную и гречневую кашу;
• хлеб из пророщенной пшеницы (готовится без добавления соли на основе отрубей);
• запеченные, потушенные или сваренные овощи (морковь, цветная капуста, картошка, тыква, свекла, зеленый горошек и другие);
• кисломолочная продукция;
• нежирные сорта рыбы (печеная, вареная);
• нежирное мясо и птица;
• куриные и перепелиные яйца (отварные, омлеты);
• салаты из овощей с небольшим количеством растительного масла;
• овощные супы;
• фрукты и ягоды;
• травяные чаи и некрепкие отвары из шиповника.

Исключению из рациона подлежат:

• все полуфабрикаты;
• консервированные продукты;
• все виды сыров;
• копченые продукты;
• любое мороженое;
• соль в чистом виде при добавлении в пищу.

Рекомендовано дробное питание до 6-ти приемов пищи в день. Диета может быть назначена строго по показаниям исключительно лечащим врачом.

Меню может подвергнуться значительным корректировкам на основании текущего состояния пациента, наличия/отсутствия каких-либо противопоказаний.

Допустимо ли применение народных средств

Данное заболевание очень опасно и грозит серьезными осложнениями, именно поэтому применение народных средств в лечебных целях недопустимо.

Чем раньше будет применено медикаментозное лечение по отношению к пациенту, тем лучше прогноз. В противном случае может возникнуть нефротический синдром, тромбоз вен и даже тяжелая почечная недостаточность.

Какие-либо травы и рецепты народной медицины можно использовать по согласованию с врачом исключительно в период стойкой ремиссии. Контроль специалиста является при этом обязательным.

Прогноз

Мембранозная нефропатия может заканчиваться спонтанной ремиссией у 25 % больных. Хроническая протеинурия развивается в аналогичном процентном соотношении. Постоянный нефротический синдром фиксируется еще у 25 %. Оставшиеся 25 % получают осложнения, вплоть до терминальной стадии острой почечной недостаточности. Пациенты молодого возраста, женщины и дети, а также люди, не имеющие почечных патологий, в большинстве случаев не подвержены прогрессированию заболевания.

Мужчины старше 50 лет, у которых наличие белка в моче не превышает 10-ти грамм за сутки, а также пациенты с повышенной концентрацией креатинина, подвержены наибольшему риску прогрессирования почечной недостаточности.

В особо запущенных случаях может не только нарушаться белковый, липидный и водно-солевой обмен, но иметь место поражение иммунной и сердечно-сосудистой системы, головного мозга. Кроме того, на фоне длительно протекающей нефропатии могут развиться следующие угрожающие состояния:

• полная закупорка почечных вен наряду с тромбоэмболией легочной артерии;
• острая и хроническая форма почечной недостаточности;
• склероз почки;
• склерозирование сосудов;
• развитие нефротического синдрома.

Профилактика

Чтобы избежать возможного распространения болезни, желательно соблюдать необходимые меры профилактики. Среди них можно выделить:

• отказ от вредных привычек и ведение здорового образа жизни;
• своевременное лечение болезней бактериального и вирусного характера;
• контроль над уровнем сахара в крови при наличии сахарного диабета;
• здоровое, сбалансированное питание;
• оптимальные физические нагрузки;
• рациональный прием жидкости за день.

Кроме того, настоятельно рекомендуется проходить плановый осмотр со сдачей всех необходимых анализов, в особенности пациентам, уже имеющим какие-либо почечные отклонения. При появлении первых неприятных симптомов, позволяющих заподозрить недуг, необходимо незамедлительно обратиться к лечащему врачу.

<index>

Мембранозная нефропатия (синоним: эпимембранозный гломерулонефрит) – это хроническое воспалительное заболевание почечных телец, которое чаще всего встречается у пациентов в возрасте 30-50 лет. У пожилых людей мембранозный гломерулонефрит является наиболее распространенной причиной нефротического синдрома, который сопровождается тяжелой протеинурией, отеками и нарушениями метаболизма липидов. Диагноз подтверждается гистологическим и электронно-микроскопическим исследованием ткани, полученной в ходе почечной пункции.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) мембранозный гломерулонефрит (аббревиатура: МГН) обозначается кодом N00.2.

Мембранозный гломерулонерит: общее представление

Гломерулонефрит – одно из наиболее распространенных причин возникновения хронической почечной недостаточности. Они представляют собой подгруппу заболеваний клубочков (гломерулопатии). Курс МГН очень изменчив: 1/3 пациентов выходят в ремиссию спонтанно.

В исследовании 1988 года мембранозный гломерулонефрит был наиболее распространенным диагнозом у взрослых пациентов с протеинурией и нефротическим синдромом. Относительная доля заболеваемости в последние годы неуклонно снижается; это может быть связано с увеличением числа случаев фокального сегментарного склерозирующего гломерулонефрита.

Важно знать! Мембранозные гломерулонефриты встречаются во всех этнических группах и у обоих полов. Азиаты имеют лучший прогноз, чем представители других рас. Идиопатическая форма чаще наблюдается у мужчин старше 40 лет и белой кожи. У молодых женщин с системной волчанкой гломерулонефрит распространен в 4 раза чаще. У детей заболевание возникает редко и часто связано с гепатитом В.

Этиология

Примерно в 75% случаев не удается установить точную причину возникновения болезни (идиопатическая форма). Некоторые ученые считают, что расстройство может передаваться генетически.

Причины вторичного мембранозного гломерулонефрита:

• системная красная волчанка (10-20% случаев);
• длительный прием золота, пеницилламина, буцилламина, нестероидных противовоспалительных средств, меркаптопропионилглицина, каптоприла, этанерцепта, инфликсимаба и адалимумаба;
• вирус гепатита В;
• доброкачественные опухоли легких и желудочно-кишечного тракта, реже – злокачественные заболевания гемопоэтической системы (5-20% случаев);
• трансплантация стволовых клеток и почек;
• шистосомоз;
• малярия;
• сифилис;
• саркоидоз;
• синдром Шегрена;
• хроническое отравление соединениями ртути.

Патогенез

Патогенез болезни, как и этиология, до конца не изучены. В световой микроскопии наблюдается диффузное утолщение клубочковой базальной мембраны во всех почечных тельцах (клубочках). Количество клеток не увеличивается в значительной степени. На ранних стадиях гломерулы могут казаться незаметными, а на более поздних – имеются мелкие отверстия в мембране, а снаружи (субэпителиальная сторона) выявляются едва заметные расширения. Иногда осадки субэпителиальных белков могут быть обнаружены при окрашивании трихромом. По мере прогрессирования заболевания происходит рубцевание (склероз) почечных телец.

Примерно в 75% случаев мембранозного гломерулонефрита не удается выявить первопричину (идиопатическая форма). Иммунные отложения на внутренней поверхности клубочковой базальной мембраны (субэндотелиальные депо) или в мезангии (промежуточная ткань) указывают на присутствие циркулирующих иммунных комплексов в крови. Патанатомия болезни также плохо изучена.

Симптоматика

У около 80% пациентов нефротический синдром и мембранозный гломерулонефрит может сопровождаться значительным отеком ног и век, увеличением веса и снижением выделения мочи (олигурией или анурией). Примерно у 20% больных наблюдается протеинурия без дополнительных симптомов. В осадках мочи часто выявляются овальные жировые тела, капли и цилиндры. У около 50% пациентов имеется микрогематурия – красные кровяные клетки в моче.

В анализе крови обычно наблюдается снижение уровня альбумина и значительное увеличение липидов (гиперлипидемия). Около 70% пациентов имеют нормальное кровяное давление и функцию почек. Острая почечная недостаточность возникает редко.

Виды осложнений

Заболевание может приводить к острой потере почечной функции. При этом обычно возникают нижеперечисленные осложнения:

• Острый почечный венозный тромбоз (блокада почечной вены кровяным сгустком), иногда характеризующийся болью в боку.
• Индуцированный лекарственным средством интерстициальный нефрит с появлением лейкоцитов в моче.
• Мембранознопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) с эритроцитами и цилиндрами в моче.

Диагностика

Диагноз МГН может быть подтвержден только с помощью биопсии почек, данных клинического осмотра и анамнеза (истории болезни). Гистологическое исследование микропрепарата должно проводиться у всех взрослых с нефротическим синдромом неизвестной причины. У ребенка обычно наблюдается минимальный гломерулонефрит, который хорошо реагирует на глюкокортикоидные средства.

Чтобы определить возможную вторичную причину, необходимо провести следующие лабораторные исследования:

• Анализ на антиядерные антитела: высокий титр указывает на наличие системной красной волчанки.
• Гемотест на фактор комплемента C3: при идиопатическом мембранозном гломерулонефрите уровень является нормальным.
• Серологические маркеры гепатита В и С.
• Диагностика опухоли.

Важно знать! Некоторые пациенты с МГН имеют злокачественную или доброкачественную опухоль. В большинстве случаев рак уже выявлен при симптомах мембранозной нефропатии. В редких ситуациях заболевание почек проявляется до возникновения новообразования.

При повышенном риске рака легких рекомендуется пройти обычную рентгенографию или компьютерную томографию грудной клетки. Дальнейшие исследования необходимы только в том случае, если есть дополнительные доказательства злокачественного заболевания – кровь в стуле, анемия или необъяснимая потеря веса.

Методы лечения

После определения причины заболевания при помощи тщательной диагностики, назначается оптимальный терапевтический курс. Основные цели лечения мембранозного гломерулонефрита:

• Уменьшение отеков с помощью мочегонных средств.
• Снижение протеинурии и контроль артериальной гипертонии с использованием ингибиторов АПФ и антагонистов АТ1-рецепторов.
• Коррекция тяжелой дислипидемии (гиперлипидемии) статинами.
• Предотвращение тромбоэмболических осложнений путем введения антикоагулянтных веществ.
• Подавление иммунной системы.

Больных с протеинурией выше 3,5 г/сут, у которых нет симптомов или присутствуют отеки, лечат с помощью диуретиков. У 65% человек, страдающих этим заболеванием, может возникнуть спонтанная ремиссия – особенно у женщин, детей и молодых людей с нормальной функцией почек.

Иммуносупрессивная терапия требуется у пациентов с плохим прогнозом:

• При высокой температуре тела, почечной недостаточности, фиброзе клубочков и интерстициальной ткани почки.
• При тяжелом симптоматическом нефротическом синдроме с выраженным удержанием жидкости (отеки), расстройством липидного обмена (гиперлипидемией) и протеинурией выше 10 г/день.
• При выявлении тромбоза, эмболии или признаков мембранознопролиферативного гломерулонефрита.

«Ритуксимаб», который избирательно нацелен на В-клетки, уменьшает протеинурию. В одном итальянском исследовании у 10 из 50 больных выходили в полную ремиссию. Биопсия почек у 7 из 10 пациентов показала обширную регрессию иммунных отложений. Сравнительные исследования с ингибиторами АПФ/антагонистами АТ1 и долгосрочные наблюдения пока отсутствуют. Редкий, но серьезный побочный эффект «Ритуксимаба» – это появление прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии. Оптимальная продолжительность иммуносупрессивной терапии описываемого типа заболевания не установлена.

Важно знать! Слишком агрессивное лечение гломерулонефрита может привести к сильной гиповолемии и ухудшению состояния больных.

Альтернативные методы терапии

В экспериментальном исследовании пентоксифиллин приводил к улучшению протеинурии. Нестероидные противовоспалительные препараты также снижают экскрецию белка. Однако, поскольку эти вещества могут повредить почки, они обычно не используются. В неконтролируемых исследованиях адренокортикотропин уменьшал тяжесть нефротического синдрома, однако данные о долгосрочном исходе еще не опубликованы.

Профилактика и прогноз

Без лечения заболевание имеет относительно благоприятный спонтанный исход. Примерно у 1/3 пациентов нормализация протеинурии (полная ремиссия) происходит в течение одного года. В 25-40% случаев протеинурия опускается ниже 2 г в день (частичная ремиссия).

Однако 14% пациентов полностью теряют почечную функцию через 5 лет, 35% – 10 лет и 41% – 15 лет. Терапия препаратами, которые ингибируют ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, улучшает прогноз заболевания. Больному нужно придерживаться рекомендаций врача. Диета, как и физическая активность, существенно не влияют на срок восстановления пациента.

</index>

Гломерулонефрит представляет собой тяжёлое заболевание почек, имеющее, как правило, инфекционную или аутоиммунную природу. При развитии данного заболевания, характерные патологические изменения приводят к частичной или полной утрате функций парного органа.

В зависимости от причины и характера структурно-функциональных изменений, в клинической практике выделяют несколько разновидностей данной патологии. Одной из форм болезни является мембранозный гломерулонефрит, представляющий собой диффузное отложение белковых частиц вдоль капиллярных стенок клубочкового аппарата почек. При отсутствии своевременного лечения, это заболевание приводит к развитию необратимых процессов.

Мембранозный или быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется наслоением белковых частиц на стенки капилляров клубочков. Те белковые частицы, которые откладываются в клубочковом аппарате почек, содержат иммуноглобулины класса G.

Данное состояние во многом напоминает очаговые склеротические изменения. Основным отличием мембранозного гломерулонефрита от очагового склероза, является диффузное расположение патологических очагов. Так называемый нефротический синдром диагностируется только у 30-40% пациентов с диффузным гломерулонефритом. Оставшийся процент людей с подобным диагнозом страдает протеинурией.

Классификация

Для удобства постановки диагноза в медицинской практике используется отдельная классификация гломерулонефрита. Если заболевание развилось самостоятельно, а не на фоне других патологий, то речь идет об идиопатическом (первичном) гломерулонефрите.

По характеру течения, выделяют такие клинические формы мембранозного гломерулонефрита:

• Хроническая форма. Для этого заболевания свойственно длительное бессимптомное рецидивирующее течение. Хронический процесс отличается появлением фибропластических очагов склероза в области почек.
• Острая форма. Как правило, данная форма заболевания возникает на фоне уже имеющихся инфекционно-воспалительных заболеваний в организме. Способствовать развитию острой формы мембранозного гломерулонефрита может стрептококковая инфекция. Для этого состояния характерна яркая клиническая картина.

По мере прогрессирования, мембранозная форма патологии вызывает развитие нефротического синдрома. Это состояние проявляется в виде интенсивных отёков в области нижних конечностей и лица, а также появлением фрагментов белка в моче.

Причины

В 60% случаев эта форма гломерулонефрита имеет инфекционную природу. Заболевание развивается при занесении гематогенным или лимфогенным путём бактериальных или вирусных инфекционных возбудителей. Во всех остальных случаях патология имеет вторичный характер и развивается на фоне таких заболеваний, как тиреоидит, малярия, сахарный диабет, сифилис, гепатит В, системная красная волчанка, злокачественные опухоли.

В группу риска по заболеваемости мембранозным гломерулонефритом попадают лица, регулярно употребляющие наркотические препараты. Так называемый постстрептококковый гломерулонефрит, развивается через 14-21 день после проникновения стрептококковой инфекции в почечную ткань.

Стадии

Для этого патологического состояния характерно двустороннее поражение почек. На фоне развития болезни наблюдается стойкое нарушение функций парного органа.

При нарушении процесса фильтрации жидкости почками наблюдается проникновение белковых частиц в мочу, с последующим их выведением. Этот процесс чреват серьезной потерей белка организмом, с развитием тяжёлых последствий. Болезнь протекает в 4 стадиях. В зависимости от стадии патологического процесса, могут наблюдаться такие клинические признаки:

• Первая стадия. В области почечного эпителия наблюдается скопление инородных включений повышенной плотности. Диагностика гломерулонефрита на данной стадии затруднительна, так как любые патологические изменения в мембране не визуализируются.
• Вторая стадия. Для второй стадии развития болезни характерно появление неравномерных уплотнений в области мембраны.
• Третья стадия. На данном этапе развития гломерулонефрита, происходит отложение иммунных комплексов в области мембраны. При этом визуально мембрана сравнима со швейцарским сыром. Слияние патологических наростов происходит в области эпителиальных элементов.
• Четвертая стадия. На завершающем этапе развития мембранозного гломерулонефрита наблюдается процесс фиброзирования. Данный процесс можно легко визуализировать при помощи ультразвуковой методики исследования почек.

Симптомы

Каждая стадия патологических изменений сопровождается набором характерных признаков.

На первой стадии заболевания, у пациента не меняются показатели артериального давления. Кроме того, на 1 стадии полностью отсутствует осадок в моче и какие-либо изменения в клубочковой фильтрации.

По мере прогрессирования патологических изменений, клиническая картина мембранозного гломерулонефрита включает такие симптомы:

• интенсивная головная боль;
• быстрая утомляемость и общее недомогание;
• озноб;
• регулярные затяжные приступы тошноты;
• полная или частичная утрата аппетита;
• боль в поясничной области;
• у некоторых пациентов наблюдается повышение температуры тела до высоких показателей;
• ещё одним ярким проявлением болезни, является повышение показателей артериального давления.

Когда болезнь начинает стремительно прогрессировать, в системном кровотоке у человека резко снижается уровень иммуноглобулинов и появляется белок в моче. Данное состояние сопровождается появлением одышки в состоянии покоя и при физической нагрузке, а также стремительным набором массы тела. На данном этапе развития гломерулонефрита, у пациента появляются фрагменты крови в моче, а также снижается объём выделяемой за сутки мочи.

Нередко наблюдается бессимптомное течение болезни, когда пациент не догадывается о развитии патологических изменений.

Диагностика

Как правило, обратиться к врачу заставляют внезапно появившиеся отёки в области нижних конечностей и лица.

Учитывая то, что мембранозный гломерулонефрит нередко протекает в бессимптомной форме, пациенты обращаются за врачебной консультацией на запущенных стадиях патологического процесса.

Для подтверждения клинического диагноза, пациентам с характерными жалобами назначают такие методики лабораторно-инструментального обследования:

• ультразвуковая допплерография почечных сосудов;
• общеклиническое исследование крови;
• общий анализ мочи, а также исследование по Зимницкому;
• урофлоуметрия;
• ультразвуковое исследование почек.
• при недостаточной информативности вышеперечисленных методик обследования, пациентам назначается биопсия почек с последующим гистологическим исследованием биоматериала.

Лечение

Характер медикаментозной терапии при диагностированном мембранозном гломерулонефрите напрямую зависит от тяжести и запущенности патологического процесса. С целью уменьшения потери белка организмом, пациентам назначается лечение глюкокортикостероидами. Чаще всего используется Преднизолон. Стандартный план медикаментозного лечения, включает использование таких групп лекарственных средств:

• Ингибиторы АПФ;
• Цитостатики. Тем людям, которые имеют противопоказания к использованию цитостатиков, назначают препарат Циклоспорин в дозировке 4-6 мг/кг в день;
• Антикоагулянты;
• Антигипертензивные средства;
• Гиполипидемические медикаменты;
• Иммунодепрессанты.
• Пациентам с диагностированным гломерулонефритом рекомендовано внутривенное введение иммуноглобулина, что позволяет восполнить его потерю с мочой.
• Если заболевание протекает в острой форме, пациентам назначают прием антибиотиков.

В течение всего периода медикаментозной терапии, человек должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Средняя продолжительность лечения медикаментами составляет 6 месяцев.

С целью увеличения эффективности проводимого лечения, людям с мембранозным гломерулонефритом назначают специализированную диету (стол № 7 по Певзнеру). Основной целью коррекции рациона питания является нормализация функционального состояния почек, снижение интенсивности воспалительного процесса, а также уменьшение нагрузки на фильтрационный аппарат почек.

Если заболевание протекает в хронической форме, то во избежание очередного рецидива болезни, рекомендовано полностью отказаться от употребления алкоголя, копченостей, жареной и жирной пищи, а также от продуктов, перенасыщенных белком.

Кроме того, под категорический запрет попадает поваренная соль, способствующая задержке жидкости в организме и создающая непомерную нагрузку на почки. В ежедневном меню должны присутствовать свежие овощи и фрукты, кисломолочная продукция с низким процентом жирности, отвары лекарственных трав и некрепкий зеленый чай. Питьевая вода не должна содержать углекислый газ.

Прогноз

При своевременно начатом лечении, данное заболевание переходит в состояние ремиссии. По причине несвоевременной обращаемости к врачу, ремиссией заканчивается только 25% всех выявленных случаев мембранозного гломерулонефрита. У оставшихся 75% пациентов существенно возрастает риск формирования почечной недостаточности.

Минимальной вероятности прогрессирования болезни подвергаются женщины, а также пациенты молодого возраста, которые своевременно начали медикаментозную терапию.

Пациенты мужского пола в возрасте старше 50 лет, имеющие повышенный уровень мочевины и белка, подвергаются высокому риску формирования почечной недостаточности.

При стремительном прогрессирование болезни, у человека нарушается водно-электролитный обмен, снижается уровень белка в крови, развиваются необратимые процессы в головном мозге, сердце и сосудах. Со стороны почек вероятно развитие обтурации почечных вен, склероза почек, острой почечной недостаточности и стремительного прогрессирования нефротического синдрома.

Избежать тяжёлых последствий мембранозного гломерулонефрита можно только при условии своевременного обращения к врачу и прохождения комплексного медикаментозного лечения в комбинации с диетой.

Видео: Гломерулонефрит. Когда набухают почки

Автор

Ганшина Илона Валериевна

Редактор

Дьяченко Елена Владимировна

Дата обновления: 24.02.2019, дата следующего обновления: 24.02.2022

Используемые источники:

• https://ilive.com.ua/health/membranoznyy-glomerulonefrit-membranoznaya-nefropatiya_78148i15945.html
• https://moipochki.ru/nefrit/membranoznaya-nefropatiya-glomerulonefrit.html
• https://uromir.ru/nefrologija/glomerulonefrit/membranoznyj.html
• https://uran.help/diseases/glomerulonephritis/membranoznyj.html