Аксонопатии: причины возникновения и основные проявления

Аксонопатия – это болезнь нервной системы, связанная с вовлечением в патологический процесс аксонов нейронов в связи с воздействием различных факторов. Считается, что все аксонопатии по своим клиническим проявлениям относятся к полинейропатиям и требуют наблюдения у врача-невролога. Очень важно начать своевременное лечение, провести расширенные диагностические обследования с целью установления истинной причины заболевания.

Аксонопатия — характерные признаки и методы лечения

Основные симптомы аксонопатии

Проявления аксонопатий разнообразны, и зависят главным образом от расположения пораженных нейронов. Основные симптомы заболевания: нарушенная кожная чувствительность, ощущения ползания мурашек, дискомфорта, чрезмерное потоотделение или его отсутствие, чрезмерная пигментация на кожных покровах.

Развитие симптомов, как правило, происходит очень медленно, если не говорить о первом типе аксонопатий. Постепенное вовлечение в патологический процесс большего числа волокон аксона и новых аксонов приводит к нарастанию интенсивности симптомов и снижению качества жизни больных людей.

Очень часто наблюдается аксонопатия малоберцового нерва, связанная с множеством повреждающих факторов. При развитии подобного состояния, у больного отмечается нарушение не только чувствительности в области голени и стопы, но так же и нарушения в двигательной сфере: слабость в мышцах стопы приводит к ее неполноценному сгибанию, разгибанию, а так же повороту в сторону. Все это приводит к появлению так называемой походки «лошади» или степпажу. В результате повреждения аксонов возможно нарушение движения и в пальцах нижних конечностей.

Причины и патогенез заболевания

Поражение периферических нервных отростков может развиться вследствие следующих причин:

1. Отравление химическими веществами. При длительном воздействии яда на организм происходит нарушение внутриклеточного метаболизма нейронов, в результате чего развивается дефицит необходимых питательных веществ и ткань подвергается дегенерации. К отравляющим веществам относят: метиловый спирт, угарный газ, мышьяк.
2. Эндокринные нарушения. Вследствие гормонального дисбаланса обменные процессы в организме замедляются. Это отражается на всех функциях, в том числе – на передаче нервных импульсов по аксонам.
3. Дефицит витаминов. Нехватка полезных веществ приводит к медленно прогрессирующему разрушению периферических отростков.
4. Хроническая интоксикация этиловым спиртом. Аксонопатия часто развиваются у лиц, страдающих алкоголизмом в течение нескольких лет.

Механизм возникновения нарушений в аксонах рассматривается на клеточном уровне. В периферических отростках отсутствуют органеллы, продуцирующие белковые соединения (ЭПС, рибосомы). Поэтому, для функционирования периферических отделов питательные вещества поступают из тела клетки (нейрона). Они перемещаются к аксонам при помощи специальных систем транспорта. Под воздействием отравляющих веществ или гормональных изменений, поступление белков на периферию нарушается.

Патологическое состояние также может возникнуть из-за недостаточной выработки энергии в митохондриях, что приводит к нарушению антероградного транспорта фосфолипидов и гликопротеинов. Дегенерация особенно выражена в длинных аксонах. По этой причине основные симптомы заболевания ощущаются в дистальных отделах конечностей.

Поражение периферических отростков постепенно приводит к гибели всей клетки. При этом восстановить функции невозможно. Если же тело нейрона осталось сохранно, то возможен регресс патологии.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза аксонопатия и определение причин ее вызвавших — тяжелая задача для любого специалиста. Поэтому, при появлении любых симптомов из указанных выше, необходимо незамедлительно обратиться к врачу-неврологу для проведения обследования и назначения своевременного лечения. Важнейший этап в диагностике аксонопатий – неврологический осмотр пациента и сбор всех жалоб с учетом динамики их появления.

Для постановки диагноза активно используют:

• электронейромиографию (метод, позволяющий определить локализацию поражения и оценить параметры проведения нервного импульса по аксону);
• общие анализы крови и мочи;
• биохимическое исследование содержания глюкозы в крови для исключения сахарного диабета;
• рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
• УЗИ;
• анализы на ряд инфекций (сифилис, ВИЧ).

Факторы риска

Таким образом, развиваются подострый и хронический вариант аксонопатии. В этих случаях дегенерация происходит постепенно.

К факторам риска возникновения патологического процесса относятся:

• хроническая интоксикация, которая не всегда ощутима, — ей подвергаются люди, работающие на вредном производстве, длительно принимающие медикаменты, живущие в неблагоприятных условиях;
• наличие воспалительных неврологических болезней, вызванных инфекционными агентами;
• онкологические патологии;
• хронические болезни внутренних органов;
• злоупотребление алкоголем.

Профилактика

Пациент в обязательном порядке должен совершать профилактические мероприятия, которые помогут избежать рецидива или возникновения опасного заболевания. Они включают в себя обогащение рациона витаминами, регулярный контроль уровня сахара в крови, полный отказ от табакокурения, наркотических веществ и алкогольных напитков.

В целях профилактики болезни рекомендуется:

• носить удобную обувь, которая не пережимает стопу, ухудшая кровоток;
• регулярно осматривать обувь, чтобы избежать образования грибка;
• исключить пешие прогулки на длительные расстояния;
• не стоять долгое время на одном месте;
• мыть ноги прохладной водой или делать контрастные ванночки, что помогает улучшить циркуляцию крови в организме.

Пострадавшим в стадии ремиссии категорически запрещается принимать лекарственные препараты без согласования с лечащим врачом. Важно своевременно лечить воспалительные заболевания, соблюдать меры предосторожности при работе с токсическими веществами, которые оказывают пагубное воздействие на организм, регулярно выполнять лечебные физические упражнения.

Типы патологического состояния

Существует 3 разновидности аксонопатии, которые отличаются по механизму развития, выраженности клинической картины и этиологическому фактору.

1. Нарушение 1 типа относится к острым дегенеративным процессам, заболевание возникает при серьезных отравлениях организма.
2. Подострый патологический процесс характеризует нарушение 2 типа, к которому приводят обменные нарушения. Зачастую, это – сахарный диабет, подагра и т. д.
3. Дегенерация периферических отростков 3 типа развивается медленнее, чем другие варианты заболевания. Это тип заболевания часто наблюдается у людей с ослабленным иммунитетом и страдающих алкоголизмом.

Клинические проявления

Начальным симптомом аксонопатии является снижение чувствительности, которое возникает постепенно. Клиническая картина

характеризуется ощущением мурашек в стопе и кисти, онемением пальцев. Затем происходит полное выпадение глубокой чувствительности по типу «носков» и «перчаток». При прогрессировании патологического состояния человек может не ощущать болевые и температурные раздражители.

Выраженный дегенеративный процесс проявляется двигательными нарушениями. Пациента беспокоит слабость, хромота. В терминальной стадии заболевания развиваются периферические параличи и парезы. Сухожильные рефлексы ослабляются или вовсе не вызываются.

Дегенерации подвергаются аксоны нижних и верхних конечностей, черепно-мозговые нервы. Аксонопатия малоберцового нерва выражается следующей симптоматикой:

• страдает двигательная активность ноги – нарушается процесс сгибания и разгибания;
• отсутствует пронация и супинация;
• снижается сила в икроножных мышцах, вследствие этого происходит изменение походки.

Поражение глазодвигательного нерва приводит к косоглазию, птозу. Может наблюдаться снижение остроты зрения и сужение полей видимости.

Если в дегенеративный процесс вовлекается диафрагмальный нерв, то возникает характерный синдром Горнера, который характеризуется развитием птоза, миоза и энофтальма (западение глазного яблока).

При поражении блуждающего нерва нарушается иннервация внутренних органов, клинически это проявляется тахикардией, учащением ЧДД.

Как возникает аксональная дегенерация?

Периферическая нервная система состоит из нервных волокон, состоящих из аксонов (отростков) нейронов, тела которых расположены в спинном и головном мозге. В аксонах отсутствуют рибосомы и зернистая эндоплазматическая сеть, поэтому синтезирующиеся в теле клетки белки поступают к частям аксонов при помощи аксональных транспортных систем (аксоплазматического тока), которые подразделяются на 3 вида:

1) медленный аксоплазматический ток распространяется по аксону со скоростью 1 мм в сутки и транспортирует белки — компоненты цитоскелета (внутренней структуры аксона, состоящей из ориентированных микротрубочек и нейрофиламентов);

2) быстрый антероградный ток распространяется со скоростью 200-400 мм в сутки и транспортирует фосфолипиды, гликопротевты и необходимые для синаптической трансмиссии ферменты;

3) быстрый ретроградный ток со скоростью 150-300 мм обеспечивает обратную связь тела клетки и ее аксона, при помощи ретроградного тока переносятся вещества, сигнализирующие о необходимости изменения метаболической активности.

Аксональная дегенерация возникает, если в теле клетки нарушается синтез необходимых аксону веществ или при нарушении выработки энергии в митахондриях, вследствие чего прекращается быстрый антероградный аксоплазматический ток в аксоне. При аксональной дегенерации в нейроне наблюдается повышенный уровень кальция, который активизирует систему кальпаинов, способных запускать различные патологические процессы.

При аксональной дегенерации, прежде всего, страдает утолщенная часть аксона, затем дегенерация распространяется в проксимальном направлении. Сильнее всего повреждаются самые длинные аксоны, поэтому симптомы аксональной дегенерации ощущаются, прежде всего, в стопах и в кистях.

Дегенеративный процесс, распространившийся на тело клетки, приводит к ее гибели. Если же воздействие факторов, приведших к аксональной дегенерации, прекратилось до гибели клетки, то происходит восстановление аксонов. Регенерация происходит медленно и может занять от нескольких месяцев до года.

Причины аксонопатии

К аксональной дегенерации могут привести:

• отравление (продуктами питания, алкоголем, ядами);
• вирусные или бактериальные инфекции;
• злокачественные новообразования;
• заболевания печени, почек или поджелудочной железы;
• введение некоторых сывороток и вакцин, прием лекарств.

При аксонопатии, развившейся вследствие острого отравления пищей, показано промывание желудка, применение слабительных и активированного угля. При отравлении свинцом внутримышечно вводят тетацин кальция или унитиол. При отравлении инсектицидами (фосфоорганическими соединениями) лечение проводится атропином или проледоксимом. Часто встречается отравление таллием и мышьяком (при криминальных или суицидальных отравлениях), в результате которых также развивается стремительная аксональная дегенерация. При любых симптомах отравления следует вызывать скорую помощь, поскольку ввести правильный антидот смогут только врачи.

Дегенерацию в тканях нервов могут вызывать различные вирусы и бактерии (вирус Эпштейна-Барра, вирус герпеса, вирус иммунодефицита человека).

Некоторые препараты для лечения рака, противовирусные и противосудорожные средства, антибиотики могут поражать периферические нервы, при длительном применении. К аксонопатии может привести длительное употребление амиодарона, метронидазола, фурадонина. Поэтому не следует заниматься самолечением и назначать себе лекарства самостоятельно: схемы применения лекарственных средств должны быть разработаны профессионалами.

Причины

Самые распространенные причины возникновения аксональной полинейропатии нижних конечностей:

• истощение организма;
• длительный недостаток витаминов группы В;
• недуги, ведущие к дистрофии;
• острые инфекции;
• токсическое поражение ртутью, свинцом, кадмием, угарным газом, спиртными напитками, метиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями, медицинскими препаратами, принимаемыми без согласования с врачом;
• болезни сердечно-сосудистой, кроветворной, кровеносной и лимфатической систем;
• эндокринологические патологии, в том числе инсулинозависимость.

Главными факторами, которые провоцируют развитие моторной или сенсомоторной аксональной полинейропатии, являются:

• эндогенная интоксикация при почечной недостаточности;
• аутоиммунные процессы, протекающие в организме;
• амилоидоз;
• вдыхание токсических веществ или паров.

Также болезнь может быть обусловлена наследственностью.

Нехватка в организме витаминов группы В, а в особенности пиридоксина и цианокобаламина, крайне негативно воздействует на проводимость нервных и моторных волокон и может вызывать сенсорную аксональную полинейропатию нижних конечностей. Это же происходит при хронической алкогольной интоксикации, глистной инвазии, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, которые ухудшают скорость всасывания.

Токсическое отравление лекарственными препаратами, аминогликозидами, золотыми солями и висмутом занимают большой процент в структуре факторов аксональной невропатии.

У пациентов с сахарным диабетом нарушена функция периферических нервов из-за нейротоксичности кетоновых тел, то есть метаболитов жирных кислот. Происходит это из-за невозможности организма использовать глюкозу как главный источник энергии. Поэтому вместо нее окисляются жиры.

При аутоиммунных заболеваниях, протекающих в организме, иммунная система человека атакует собственные нервные волокна, воспринимая их как источник опасности. Это происходит из-за провокации иммунитета, возникающей при неосторожном приеме иммуностимулирующих медикаментов и нетрадиционных методик лечения. Поэтому у людей, которые склонны к возникновению аутоиммунных заболеваний, пусковыми факторами аксональной полинейропатии являются:

• иммуностимуляторы;
• вакцины;
• аутогемотерапия.

При амилоидозе в организме накапливается такой белок, как амилоид. Именно он нарушает основные функции нервных волокон.

Виды аксонопатий

Аксонопатии подразделяются на острую, подострую, хроническую и алкогольную.

Острая аксонопатия развивается при криминальном или суицидальном отравлении. Клиническая картина заболевания разворачивается в течение 2-4 дней, а выздоровление при своевременном оказании помощи происходит в течение нескольких недель.

Подострая аксонопатия вызывается токсическими и метаболическими причинами, протекает в течение нескольких недель или месяцев.

Хроническая форма аксонопатии (течение болезни больше 6 месяцев) развивается при системных заболеваниях (рак, сахарный диабет, болезнь Лайма и т.д.), при авитаминозах, при хронических интоксикациях.

Алкогольная аксонопатия появляется у людей, регулярно злоупотребляющих спиртными напитками продолжительное время. В результате длительного воздействия алкоголя на организм в нейронах нарушается обменные процессы, происходят изменения в спинальных и черепных нервах, в спинном и в головном мозге.

Причины возникновения аксонопатии

В соответствии с причинами, все виды аксонопатий делятся на три больших группы: острые, подострые, хронические аксонопатии. Что это такое, аксонопатия первого типа? Чаще всего, подобное состояние возникает при остром отравлении различными ядами (метанол, соединения мышьяка, угарный газ), сопровождается бурным развитием клинических симптомов у больного человека.

Что такое аксонопатия второго типа? Подобное состояние связано с подострым, постепенно прогрессирующим появлением симптомов повреждения аксонов нейронов. Чаще всего, подобная аксонопатия возникает при различных обменных заболеваниях (сахарный диабет, другая эндокринная патология).

Важно отметить! При исключении повреждающего фактора (отказ от спиртных напитков, борьба с гиповитаминозами и т.д.) симптомы проходят не полностью, так как часть повреждений аксонов остается необратимой.

При аксонопатии третьего типа симптомы появляются медленно, длительное время прогрессируют незаметно для самого больного. Подобная картина наблюдается у лиц с хронической алкогольной интоксикацией, авитаминозами.

Симптомы аксональной дегенерации

В начале болезни возникает нарушение чувствительности в стопах и кистях (по типу носков и перчаток). Затем появляется слабость в конечностях, возможны их параличи, отеки, изменение температуры и окраски кожного покрова. Могут поражаться глазодвигательный, зрительный и диафрагмальный нервы, нарушаться деятельность блуждающего нерва, проявляющаяся ускорением пульса и нарушением дыхания.

Еще на начальном этапе болезни у человека нарушается болевая чувствительность: он может не чувствовать уколов иглой; снижается температурная чувствительность – способность различать холодное и горячее; происходит угасание рефлексов: в первую очередь ахиллового рефлекса, затем коленных.

Диагностика

При диагностике аксонопатии применяются такие методы:

• общий анализ крови, анализ крови на уровень глюкозы, анализ крови на ВИЧ;
• анализ мочи;
• узи органов брюшной полости;
• спинномозговая пункция;
• биопсия нерва – травмирующая процедура, которая применяется довольно редко, ткани нерва чаще всего берутся из голени;
• электромиография – введение в мышцу тонкой иглы для того, чтобы измерить электрическую активность мышцы при сокращении и в состоянии покоя (признаком аксональной дегенерации является снижение уровня импульсов по нервным волокнам).

Для подтверждения диагноза аксональная дегенерация, могут быть проведены:

• исследование сердечно-сосудистой системы;
• рентгенография легких и органов брюшной полости;
• оценка функций печени и почек;
• тесты на мышечную силу, которые могут выявить повреждение моторных нейронов;
• компьютерная томография (для выявления костных или сосудистых изменений, опухолей, кист, грыж и т.п.);
• магнитно-резонансная томография – для исследования состояния мышц, которые поражаются вследствие аксональной дегенерации.

Лечение аксональной дегенерации

Лечение аксональной дегенерации производится в зависимости от причин, ее вызвавших: могут быть назначены антибактериальные, противовирусные, сахароснижающие и другие препараты. Также назначаются лекарственные средства, восстанавливающие кровоток в мелких кровеносных сосудах и витаминные комплексы, а также препараты, поддерживающие нервную систему. Восстановление при аксональной дегенерации занимает длительное время, а функции не всегда восстанавливаются в полном объеме.

Для профилактики аксональной дегенерации необходимо вести здоровый образ жизни, исключать попадание токсинов в организм, отказаться от вредных привычек, придерживаться правильного сбалансированного питания. При первых же настораживающих симптомах необходимо пройти полное медицинское обследование и выявить причину заболевания. Затем пройти курс лечения: при своевременном лечении возможно, хотя и медленное, восстановление нервных клеток.

Что такое аксональная полинейропатия

Полиневропатия (второе название — полиневрит) — это клинический синдром, который возникает из-за ряда факторов, влияющих на периферическую нервную систему, и отличается размытыми патогенетическими изменениями. Заболевание занимает одно из лидирующих мест в перечне недугов периферической нервной системы, уступая первенство только вертеброгенной патологии, превосходящей по сложности клинической картины и последствиям, развивающимся из-за нее.

Аскональная полинейропатия считается междисциплинарной проблемой, с ней часто сталкиваются доктора различных специализаций. В первую очередь с данным заболеванием обращаются к неврологу. Частота возникающего синдрома неизвестна, так как отсутствуют статистические данные.

На данный момент известны всего три важных патоморфологических механизма, которые лежат в истоках формирования полинейропатии:

• валлеровская дегенерация;
• первичная демиелинизация;
• первичная аксонопатия.

В соответствии с иммунологической теорией полинейропатия является результатом перекрестного образования иммунных глобулинов, уничтожающих собственные клетки, в результате чего возникает некроз тканей и мышечное воспаление.

Исследователи выдвигают ряд гипотез возникновения и проблем течения аксональной полинейропатии:

• Сосудистая. Базируется на вовлечении в процесс сосудов, по которым кислород и питательные вещества поступают в периферические нервы. Изменяются характеристики крови по качественному и количественному составу, что может привести к ишемии нервных окончаний.
• Теория оксидативного стресса. Позиционирует формирование болезни со стороны нарушения обмена оксида азота, вследствие чего изменяются калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования нервного возбуждения и проведения импульсов по нервам.
• Теория деактивации факторов роста нерва. Говорит о том, что болезнь возникает из-за недостатка аксонального транспорта с последующим развитием аксонопатии.
• Иммунологическая. Объясняет развитие заболевания в результате перекрестного образования антител к структурам периферической нервной системы, которое сопровождается аутоиммунным воспалением, а затем и некрозом нервов.

Даже при использовании ультрасовременных методов диагностики сложно найти достоверную причину патологии, выяснить ее получается только у 50-70% пострадавших.

Факторов возникновения полинейропатии нижних конечностей по аксональному типу очень много. Однако даже инновационные способы исследования не позволяют установить истинную этиологию заболевания.

 

Аксональная полинейропатия — это одно из самых опасных неврологических заболеваний, сопровождающееся поражением периферической нервной системы. При болезни разрушаются периферические нервные волокна.

Причин возникновение аксональной полинейропатии несколько. Самые распространенные:

1. Сахарный диабет нарушает структуру крови, питающей нервы, в свою очередь происходит сбой в обменных процессах.
2. Длительный дефицит витаминов В. Именно они максимально важны для правильной работы нервной системы, поэтому долгая нехватка способна привести к аксональной полинейропатии.
3. Воздействие токсинов на организм. К ним относят разнообразные отравляющие вещества, например, алкоголь, а также ВИЧ. При отравлении опасными веществами заболевание может развиться уже через несколько дней.
4. Наследственный фактор.
5. Синдром Гийена-Барре.
6. Различные травмы, к которым также относится длительное сдавливание нервов, которое характерно при грыже или остеохондрозе.