Нейробластома надпочечника у ребенка

Надпочечники – Нейробластома надпочечника у ребенка

Нейробластома надпочечника у ребенка – Надпочечники

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность — в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно — течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях — это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Симптомы болезни

На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:

Читайте также:

Нестандартная опухоль нейробластома надпочечника: признаки, лечение

постоянная усталость, сонливость;
повышенное потоотделение;
повышение температуры тела без видимой причины;
увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
боль в животе, расстройство стула;
плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
болевые ощущения в костях.

Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.

Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей

Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия — злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия — развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.

3-я стадия — появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 — единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 — поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 — отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.

4-я стадия — злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:

анализ мочи на наличие онкомаркеров и катехоламинов;
общий и развернутый анализ крови;
рентгенография;
ультразвуковое исследование;
МРТ;
позитронно-эмиссионная томография;
компьютерная томография;
биопсия тканей опухоли и костного мозга.

Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.

Методы лечения

Способы лечения нейробластомы надпочечников у детей разделяют на 3 вида: химиотерапия, лучевая терапия и операция. Выбор метода зависит от стадии развития злокачественного новообразования. На 1-й и 2А стадии обычно удаляются формации при помощи хирургического вмешательства. Если стадия 2 В, после операции назначают курс химиотерапии. Нейробластома 4S стадии часто исчезает самостоятельно.

3-я стадия злокачественного образования неоперабельна по причине больших размеров. В этом случае нейробластому уменьшают при помощи химиотерапии и затем проводят необходимую операцию. После операции ребенок обязательно проходит курс лучевой терапии. К сожалению, 4-я степень развития опухоли тяжело поддается лечению и существует высокий риск летального исхода.

Прогноз и продолжительность жизни

На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз — больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз — ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный — не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.

Читайте также:

Онкология надпочечников: симптомы и проявление, рак надпочечников прогнозы и лечение

ПоделитьсяЖурналПедиатр2017ВАКОбласть наукiНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Текст научной работы на тему «Опухоли надпочечников у детей»

м274

материалы конгресса «здоровые дети – будущее страны»

ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ

ФГБоу во «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Иинздрава россии. 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. E-mail: [email protected]

Ключевые слова: надпочечники; адренокортикальный рак; нейробластома; кортикостерома; ганглио-неврома; альдостерома; феохромоцитома

В детской хирургии за последнее время значительно возрос интерес к новообразованиям надпочечников. В отечественной и зарубежной литературе опухоли надпочечников в детском возрасте рассматриваются лишь по отдельным нозологическим группам.

По данным литературы, у детей наиболее частой из опухолей надпочечников является нейробластома (пятое место среди всех онкологических заболеваний), а также ее переходные стадии — ганглионейробластома, ганглионеврома. Кортикостерома занимает второе место среди опухолей надпочечников у детей и может развиваться из скрытой врожденной гиперплазии надпочечников. Феохромоцитома у детей встречается редко (10% от всех ФХЦ), но более чем в 10% является двусторонней н наследственной. Альдостерому у детей выявляют крайне редко. Адренокортикальный рак занимает лишь 0,5% от всех злокачественных новообразований у детей. По клинической картине и гормональному статусу опухоли надпочечника могут быть разделены на две группы: гормонально активные и опухоли с нормальным гормональным статусом организма. Среди гормонально активных опухолей могут встречаться как злокачественные новообразования, так и доброкачественные. Важно помнить, что опухоли, не проявляющие гормональной активности, не всегда являются доброкачественными.

Читайте также:

Особенности проведения КТ надпочечников и результаты обследования

С начала 2000 г. лапароскопическая адреналэктомия была принята повсеместно как золотой стандарт для лечения доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых. При этом, в литературе имеются данные только о 109 лапароскопических адреналэктомиях у детей Pampalonietal, 2006). Данные показатели обусловлены тем, что у детей опухоли надпочечников часто являются злокачественными. До сих пор некоторые вопросы относительно показаний и противопоказаний, выбора доступа и технических аспектов подобных ситуаций остаются спорными (Е^. Skarsgard, С.Т. Albanese, 2005).

В диагностике опухолей надпочечников, помимо методов лучевой визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия), эффективными являются функциональные тесты. При нейробластоме — это показатели уровня ванилилминдальной кислоты (ВМК), гомованилиновой кислоты (ГВК), дофамина в суточной моче, определение в сыворотке крови нейронспецифичнойэнолазы, при кортикостероме — дек-саметазоновый тест, кортизол в сыворотке и моче; при адренокортикальном раке и вирилизующих опухолях — DGEA-S, сывороточные андрогены; при ФХЦ — метанефрины и катехоламины в моче и сыворотке крови; при альдостероме — отношение сывороточного альдостерона к активности ренина плазмы (>30); при врожденной гиперплазии надпочечников — сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в 95% случаев).

Показаниями к адреналэктомии у детей и подростков считаются: любые признаки гормональной активности опухоли; симптомы, вызывающие подозрение о злокачественности новообразования; диаметр опухоли более 2,0 см и ее рост в течение 6 мес. наблюдения. Показаниями к лапароскопическому удалению опухолей надпочечников считаются: отсутствие признаков инвазивного роста и метастази-рования; размер новообразования менее 5 сантиметров. Однако последний показатель может быть и меньше, если возраст ребенка менее 4-5 лет.

В период с 2005 по 2016 г. в нашей клинике под наблюдением находилось 22 детей с опухолями надпочечников. У семерых из них опухоли были злокачественными и у 15 — доброкачественными. Оперированы все 22 детей. Отдаленные результаты хирургических вмешательств зависели от характера опухолей, сопутствующих им гормональных, метаболических кардиоваскулярных и других расстройств, а также длительности заболевания.

♦ педиатр

2017 том 8 спецвыпуск

issn 2079-7850

материалы конгресса «здоровые дети – будущее страны»М275

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Читайте также:

Как жить с одним надпочечником

Таким образом, опухоли надпочечников у детей и подростков встречаются редко, но имеют потенциально высокий риск гормональных кризов и злокачественного роста. Адекватное характеру опухоли хирургическое вмешательство является единственным надежным способом лечения в подавляющем большинстве наблюдений.

♦ педиатр

2017 том 8 спецвыпуск

issn 2079-7850

</span>Пользовательское соглашениеПолитика конфиденциальности

Распространенность патологии различна, т. к. зависит от вида опухоли. Адренокортикальный рак встречается в 1-2 случаях на один миллион человек. Достоверной статистической информации по распространённости доброкачественных опухолей в настоящее время нет.

Заболеванию подвержены все возрастно-половые группы населения, но пик заболеваемости приходится на 30-40 лет. Имеются лишь небольшие различия в частоте встречаемости андростером: у женщин они возникают в 2-3 раза чаще.

Этиология опухолевого роста изучена не до конца, поэтому единого мнения о причинах его возникновения нет. Однако выделяют несколько теорий возникновения и развития опухоли:

Физико-химическая теория — воздействие физических факторов (рентгеновского и гамма-излучения) или химических канцерогенов, которые окружают нас повсюду, а также образуются в организме. Эти факторы приводят к активации участков ДНК (протоонкогенов), ответственных за регуляцию процессов деления, роста, дифференцировки и гибели клеток.
Вирусно-генетическая теория — встраивание вирусов в гены нормальных клеток, которые и превращают их в атипичные. После этих процессов вирусы не участвуют в онкогенезе.
Теория дисгормонального канцерогенеза — решающую роль играют нарушения гормональной регуляции и равновесия.
Дизонтогенетическая теория — атипичные клетки появляются в процессе эмбрионального развития (по различным причинам), т. е. опухоль возникает при превращении эмбриональных клеток в раковые.
Теория четырёхстадийного канцерогенеза — объединяет все вышеперечисленные теории, предполагая, что каждый из указанных факторов может являться причиной образования опухоли.^[2]

Зная причину появления опухолевых клеток в конкретном случае, можно определиться с тактикой лечения и основами профилактики заболевания.

</ol>

Также заболевание проявляется:

повышением давления;
головными болями;
нарушением толерантности к глюкозе (стероидный диабет);
гинекомастией и атрофией яичек у мужчин;
появлением избыточного волосяного покрова (часто в периоральной зоне) и нарушением менструального цикла у женщин.

У всех пациентов с кортикостеромой может возникнуть остеопороз.

Андростерома — новообразование надпочечников, которое сопровождается увеличением количества мужского полового гормона андрогена.

При возникновении опухоли в раннем возрасте у мальчиков происходит раннее формирование вторичных половых признаков, увеличение полового члена, мускулатуры, огрубение голоса, но при этом наблюдается атрофия яичек.

Девочки развиваются по мужскому типу: гипертрофия клитора, гирсутизм (избыточный волосяной покров кожи), повышенная мышечная масса.

Независимо от пола возникает угревая сыпь.

При возникновении опухоли у взрослых женщин симптоматика сходна с вышеописанным проявлением заболевания у девочек, а у взрослых мужчин симптомы могут быть неявно выражены.

Феохромоцитома — опухоль, развивающаяся из клеток центральной части надпочечников, которая продуцирует гормоны, приводящие к повышению давления в крови. Она проявляется:

чрезмерным повышением АД (250-300 мм рт.ст.);
головными болями;
потоотделением;
сердцебиением;
болью за грудиной;
одышкой;
тошнотой и рвотой;
бледностью кожных покровов.

Часто АД нормализуется довольно резко и сопровождается обильным мочеиспусканием.

Инциденталома — гормонально-неактивная опухоль, как правило, небольших размеров. Клинически не проявляется и является случайной находкой при проведении визуализирующих методов исследования по причинам, несвязанным с поражением надпочечников.^[4]

</ul></ul>

Патогенез опухоли надпочечника

Патогенез заболевания довольно сложен. Он зависит от многих причин: морфологической структуры, темпа роста, гистологического строения, и других факторов. Но вне зависимости от природы этиологического фактора в ткани надпочечников появляется атипичная клетка. Она может образоваться там в процессе эмбрионального развития либо трансформироваться из нормальной в опухолевую под воздействием онкогенов (вирусов, радиоактивного излучения, химических канцерогенов и других), тем самым нарушая процессы деления, дифференцировки и роста клетки. Эта атипичная клетка начинает делиться и не подвергается аппоптозу — запрограммированной гибели клеток. Со временем количество атипичных клеток становится настолько большим, что возникает симптоматика того или иного вида опухоли.

При гормонально-активной опухоли происходит гиперпродукция того или иного гормона и, как следствие, увеличивается эффект от воздействия этих гормонов. Такое влияние гормонов на организм вызывает соответствующую клиническую симптоматику. В случае, если опухоль не продуцирует никакого гормона, то патогенез будет связан с избыточным ростом ткани и сдавлением соседних структур надпочечника или других органов.^[5]

Понимать патогенез опухолей очень важно, так как зная его можно проводить патогенетическую терапию, которая не так эффективна, как этиологическая, но, в свою очередь, лучше симптоматической и является в настоящее время единственным оптимальным методом консервативного лечения.

Классификация и стадии развития опухоли надпочечника

По локализации новообразования надпочечников делятся на:

Опухоли мозгового слоя:
феохромоцитома (избыточная продукция адреналина и норадреналина);
ганглионеврома.
Опухоли коркового слоя:
альдостерома;
кортикостерома;
кортикоэстрома;
адростерома;
смешаная форма.
Опухоли из стромы органов (липомы, фибромы и другие).^[6]

Опухоли коры надпочечников встречаются достаточно редко по отношению к опухолям мозгового слоя.

Новообразования надпочечников делятся на:

доброкачественные — как правило, малы в размере, клинических проявлений не имеют и могут быть просто случайно найдены при каких-либо исследованиях;
злокачественные — интенсивно увеличиваются в размерах, вызывают сильную интоксикацию продуктами гибели или жизнедеятельности клеток.

Также можно разделить опухоли на:

первичные (из ткани надпочечника);
метастатические (занесены из опухоли другой локализации).

Первичные опухоли делятся на гормонально-неактивные (инциденталомы) и гормонально-активные, т. е. те, которые производят какой-либо гормон. Инциденталомы чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома) и одинаково встречаются в любых возрастно-половых группах. Довольно редко они могут быть злокачественными (меланома, тератома, пирогенный рак).

Не стоит забывать и о том, что гормонально-активные опухоли также могут быть злокачественными. Например, феохромоцитома в 10% носит злокачественный характер, андростерома — в половине случаев, альдостерома — до 5% случаев.^[7]

Осложнения опухоли надпочечника

Самыми грозными осложнениями доброкачественных гормон-неактивных опухолей является их трансформация в злокачественные. Зачастую это происходит при достаточно позднем обращении и запоздалой диагностике.

В случае поздней диагностики злокачественных опухолей могут возникнуть метастазы, которые усложняют процесс лечения, так как обнаружить все метастазы довольно сложно, а удалить ещё сложнее. Самые частые органы-мишени, куда происходит метастазирование злокачественного новообразования надпочечника — это лёгкие, печень и кости.

Феохромоцитома может осложниться нарушением мозгового кровообращения (инсультом), сердечного кровообращения (инфарктом), аритмией и острой почечной недостаточностью. Поэтому не стоит забывать, что длительное и частое повышение артериального давления влечёт за собой ремоделирование (перестройку) сердца и возникновение кардиологической патологии (например, сердечной недостаточности).

Самым грозным осложнением является катехоламиновый криз, который проявляется внезапным подъёмом артериального давления до 300 мм рт.ст. продолжительностью до 30 минут, головокружением, тремором, потливостью и внезапно оканчивается, после чего происходит обильное мочеиспускание. Его могут вызвать механические факторы (даже пальпация врача при исследовании), стресс, и другие. Купируется криз в/в введением альфа-адреноблокаторов (фентоламина) или нитратами.

гипергликемическая кома. Также из-за постоянного повышения сахара у больных происходят изменения в сосудах и чувствительных нервных волокнах.

Постоянное воздействие повышенного количества гормонов на клетки приводит к их необратимым изменениям.^[7]^[8]^[9]

Диагностика опухоли надпочечника

В настоящее время существует множество методов диагностики заболеваний надпочечников, благодаря которым можно определить наличие опухоли. В этом нам помогают магнитно-резонансная и компьютерная томография, ультразвуковое исследование и радионуклеидная сцинтиграфия.^[9] Такие визуализирующие методы позволяют понять, где расположена опухоль, определить её размеры и отношение к другим органам. Также МРТ, КТ и УЗИ являются основополагающими методами для определения хирургической тактики лечения, так как врач ещё до начала операции с их помощью уточняется объём вмешательства, операбельность, возможные осложнения и подобирается необходимое оборудование.

Также очень важна лабораторная диагностика, при которой определяют содержание альдостерона (норма -100 пмоль/л у мужчин и женщин) и половых гормонов.

При феохромоцитоме определяют содержание продуктов обмена катехоламинов:

ванилилминдальная кислота (свыше 10 мг);
метанефрин (180 мкг);
норметанефрин (140 мкг);
гомованиловая кислота (более 15 мг).

Существует множество иных способов диагностики опухоли, таких как катетеризация вен надпочечников, определение уровня гормонов в крови, оттекающей от надпочечника и другие. Но они являются более сложными методами обследования, которые необходимо проводить по строгим показаниям в сложных клинических ситуациях.^[10]

К сожалению, несмотря на большое многообразие способов инструментальных и лабораторных методов диагностики, всё же опухоли надпочечника остаются случайной находкой в ходе обследования. Поэтому первостепенную роль в диагностике играют такие рутинные методы, как исследование общего анализа и биохимии крови, общего анализа мочи, а также физикальное обследование. Это связано с тем, что все они позволяют врачу заподозрить какую-либо патологию, а все вышеописанные методы подтверждают наличие заболевания.

Лечение опухоли надпочечника

Подход к лечению опухоли надпочечников является комплексным:

оперативный метод обеспечивает локальный доступ и макроскопическое удаление определяемых элементов, находящихся в поле зрения хирурга;
лучевая и химиотерапия на микроскопическом уровне воздействуют на весь организм и все клетки в целом.

Это позволяет влиять на все звенья патогенеза заболевания.

Стоит отметить, что лучевая и химиотерапия имеют много осложнений, так как действуют не только на опухолевые, но и на здоровые клетки. Однако существует такой современный метод, как адъювантная химиотеапия, которая накапливает химиопрепарат именно в зоне патологического разрастания ткани.

Медикаментозную терапию проводят тогда, когда есть противопоказания к операции. Также этот метод лечения применяется в качестве временной предоперационной терапии для коррекции нарушений гемодинамики и электролитного дисбаланса.

Радикальным является только хирургическое лечение. Оно имеет меньшее число осложнений по сравнению с таргетной и лучевой терапией.

Оперативное лечение при доброкачественных опухолях выполняется в объёме адреналэктомии (удаления надпочечника).^[12] При злокачественных опухолях производят адреналэктомию и удаление местных лимфоузлов.

Перед операцией возможно проведение химиотерапии для уменьшения количества атипичных клеток, а значит и размера опухоли.

После удаления новообразования пациент находится под наблюдением у онколога и врача-эндокринолога, так как возможно ему потребуется заместительная терапия. В случае, если удалены оба надпочечника, то заместительная терапия назначается в 100% случаев.

Восстановление пациента после удаления надпочечника по поводу доброкачественных операций происходит в течение 1-2 месяцев. При удалении обоих надпочечников реабилитация длится немного дольше и сопровождается пожизненной заместительной гормонотерапией.

Сроки восстановления после удаления злокачественной опухоли зависят от размеров опухоли, поражения соседних органов, наличия метастазов и сопровождается послеоперационной лучевой и химиотерапией на протяжении не более двух лет.

Отдельные сложности имеются в оперативном лечении феохромоцитомы: манипуляции с надпочечником могут вызвать криз и нарушение гемодинамики во время операции, поэтому такие пациентам проводится тщательная предоперационная подготовка и мониторинг гемодинамики во время операции. В случае возникновения криза его купируют назначением фентоламина и нитратов.^[13]

Все обозначенные главные принципы и аспекты лечения опухоли надпочечников не являются универсальными, так как каждый отдельный вид опухоли лечится по своим точным стандартам и клиническим рекомендациям, принятыми ведущими врачами-исследователями и Научно Исследовательскими Институтами. Поэтому следует понимать, что при появлении каких-либо жалоб важно обратиться за медицинской помощью к специалисту, а не заниматься самолечением.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при опухолевых поражениях надпочечников зависит от вида опухоли, её стадии и гистологического строения. Он может быть как благоприятным, так и неблагоприятным.

Так, при феохромоцитоме прогноз благоприятный, в 10-15% случаев сохраняется повышенное артериальное давление, учащённое сердцебиение, но всё это довольно легко поддаётся медикаментозной корректировке. Даже при феохромобластоме прогноз относительно благоприятный, если не выявлено отдалённых метастазов.

При удалении альдостеромы в 75-80% случаев так же, как и при феохромоцитоме, симптоматика, связанная с повышением артериального давления, регрессирует, а в тех случаях, если она не проходит, то её коррегируют антигипертензивной терапией.

При удалении кортикостеромы уменьшается и исчезает избыточное оволосенение (гирсутизм), но если опухоль удалена в раннем возрасте, то может возникнуть задержка в развитии.

Прогноз при злокачественных опухолях зависит от величины распространения опухолевой ткани в надпочечнике и метастазирования раковых клеток в организме, так как адреналэктомия технически выполняется, но обнаружить и удалить отдалённые метастазы довольно проблематично.^[14]

Нельзя с абсолютной точностью и уверенностью прогнозировать результаты лечения и вероятность осложнений. Это зависит от множества факторов, в том числе и от реакции организма на оперативное лечение, лучевую и химиотерапию.

Так как этиология опухолевого поражения надпочечников неоднозначна, профилактика патологии состоит из соблюдения принципов здорового образа жизни. Главным образом необходимо избегать избыточного воздействия на организм факторов, провоцирующих возникновение опухоли — ионизирующего излучения и химических канцерогенов.

Не стоит забывать, что питание тоже является неотъемлемой частью профилактики, так как именно в еде содержится большое число канцерогенов (например, копчености или большинство консервантов, усилителей вкуса и многое другое, обнаруживаемое на полках в современных магазинах).

Также важно профилактировать вероятное рецидивирование и осложнения после оперативного лечения. Пациентам, перенёсшим удаление надпочечника, необходимо находиться под наблюдением врача-эндокринолога, который в зависимости от того, осталась ли симптоматика или нет, назначает медикаментозную терапию. Осмотры производятся каждые полгода.

Пациентам после удаления надпочечника необходимо:

избегать чрезмерной физической и психоэмоциональной нагрузки;
с осторожностью принимать седативные препараты, желательно только после консультации врача.

После адреналэктомии пациентам необходимо более тщательно коррегировать терапию гипертонической болезни в том случае, если она первичная. Также это необходимо выполнять и пациентам с ишемической болезнью сердца.^[15]

Список литературы

Young W.F. Jr. Clinical practice. The incidentally discovered adrenal mass // New Engl J Med. — 2007; 356: 601-10.
Kassi E., Kaltsas G., Zografos G.N., Chrousos G. Current issues in the diagnosis and management of adrenocortical carcinomas // Expert Rev Endocrinol Metab. — 2010; 5: 451-66.
Barzon L., Sonino N., Fallo F., et al. Prevalence and natural history of adrenal incidentalomas // Eur J Endocrinol. — 2003; 149: 273-85.
Kloos R.T., Gross M.D., Francis I.R., et al. Incidentally discovered adrenal masses // Endocr Rev. — 1995; 16: 460-84.
Mansmann G., Lau J., Balk E., et al. The clinically inapparent adrenal mass: update in diagnosis and management // Endocr Rev. — 2004; 25: 309-40.
Fassnacht M., Libé R., Kroiss M., et al. Adrenocortical carcinoma: a clinician’s update // Nat Rev Endocrinol. — 2011; 7(6): 323-35.
Pacak K., Eisenhofer G., Ahlman H., et al. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the first international symposium. October 2005 // Nat Clin Pract Endocrinol Metab. — 2007; 3(2): 92-102.
Каприн А.Д., Старинский В.В., Петрова Г.В. Злокачественные новообразования в России в 2014 году. — М., 2016. — 250 с.
Icard P., Chapuis Y., Andreassian B., et al. Adrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study on 156 cases by the French Association of Endocrine Surgeons // Surgery. — 1992; 112: 972.
Berruti A., Baudin E., Gelderblom H., et al. Adrenal cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up // Ann Oncol. — 2012; 23(7): 131-8.
Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. — М.: Литтерра, 2015. — 412 с.
Markou A., Tsigou K., Papadogias D., et al. A unique case of a benign adrenocortical tumor with triple secretion of cortisol, androgens, and aldosterone: development of multiple sclerosis after surgical removal of the tumor // Hormones (Athens). — 2005; 4: 226-30.
Lughezzani G., Sun M., Perrotte P., et al. The European Network for the Study of Adrenal Tumors staging system is prognostically superior to the international union against cancer-staging system: a North American validation // Eur J Cancer. — 2010; 46(4): 713-9.
Allolio B., Fassnacht M. Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update // J Clin Endocrinol Metab. — 2006; 91: 2027-37.
Кузнецов Н.С., Гончаров Н.П., Кация Г.В. и др. Повышение уровня метилированных производных катехоламинов — патогномоничный лабораторный признак феохромоцитомы // Проблемы эндокринологии. — 2007. — № 1. — С. 33-36.

Клинические cлучаи «Опухоль надпочечника»

1.Случай малоинвазивного лечения 67 мм феохромоцитомы левого надпочечника с помощью однопортовой ретроперитонеоскопической адреналэктомииОпределение болезни. Причины заболеванияСимптомы опухоли надпочечникаПатогенез опухоли надпочечникаКлассификация и стадии развития опухоли надпочечникаОсложнения опухоли надпочечникаДиагностика опухоли надпочечникаЛечение опухоли надпочечникаПрогноз. ПрофилактикаИсточникиКлинические случаи

Нейробластома надпочечника

Среди онкологических заболеваний нейробластома считается непредсказуемым и коварным заболеванием. Оно в основном регистрируется у новорожденных и у детей в возрасте до пяти лет. Как правило, это злокачественные опухоли, которые могут довольно быстро прогрессировать, поражая симпатическую нервную систему, и предсказать прогноз и исход болезни практически не возможно.

Чаще всего это заболевание поражает почечные ткани, может распространять метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, любой из внутренних органов, а также проявляться на кожных покровах тела.

Нейробластома надпочечника — специфическое заболевание, способное не только быстро прогрессировать, но и перейти в доброкачественное образование, которое рассасывается без следа.

Даже при первоначальном неблагоприятном течении заболевания оно может перейти в более легкую форму своего развития. Как правило, это происходит редко, чаще всего нейробластома быстро прогрессирует. И хотя это раковое заболевание встречается очень редко: среди ста тысяч новорожденных, выявляется только у одного ребенка, опухоль быстро распространяется на внутренние органы.

Причины нейробластомы

До сих пор ученые не пришли к единому мнению, что способствует образованию нейробластомы. В основном это заболевание проявляется у детей до двух лет, поэтому имеется несколько теорий возникновения данной патологии.

Патология может быть проявлением наследственности, и своего пика развития оно достигает до достижения малышом годовалого возраста. Может развиваться сразу в нескольких областях: в надпочечниках, поясничном и шейно-грудном отделе.

Патологический процесс может возникнуть на ранней стадии созревания нервных клеток, в котором они пребывают первые три месяца жизни младенца. Мутация, возникшая на клеточном уровне, приводит к неполному созреванию неровных клеток, при их постоянном делении развиваются злокачественные опухоли

Не исключаются и генные мутации, которые могут быть сопряжены с внешними и внутренними психогенными явлениями.

Стадии развития

Это заболевание классифицируется и по стадиям своего развития, что определяет выбор правильного лечения. Нейробластома правого надпочечника, так и левого, может распространять метастазы и поражать другие органы.

Первая стадия, это единичное образование, которое не превышает в размере 5 см, при этом отсутствуют метастазы.
Вторая стадия: также без распространения метастазов, но опухоль уже от 5 и до 10 см, но могут поражаться лимфатические узлы.
При третьей стадии, когда развивается двухсторонняя опухоль, также поражаются лимфатические узлы, однако отдаленного метастазирования пока не наблюдается.
Более опасна четвертая стадия, при которой шансов к выздоровлению практически нет. В это время появляются метастазы в отдаленных органах, захватываются лимфатические узлы. Сама опухоль характеризуется распространением множественных очагов, или представляет одно большое новообразование.

Само развитие болезни и ее течение зависит от многих факторов, в том числе от возраста малыша, стадии развития опухоли и ее локализации. Поэтому ставить прогнозы, как поведет себя нейробластома, практически не возможно.

Симптомы

Как правило, это заболевание на начальных этапах своего развития практически не проявляется клиническими факторами, поэтому течение болезни может быть приписано к другим недомоганиям. И только на третьей стадии симптоматика имеет наиболее выраженные признаки.

У ребенка наблюдается повышение температуры. Она сопровождается вялостью и быстрой усталостью.
Начинаются проблемы с работой желудочно-кишечного тракта, при этом отмечается тошнота и рвота.
Ребенок теряет аппетит и вес.
Отмечается повышенная потливость.
Снижается свертываемость крови, поэтому даже незначительный порез может привести к значительной потери крови.

Кроме этих признаков, следует отметить и другие симптомы. По мере разрастания опухоли, отмечается нарушения в физическом развитии малыша, затрудненность дыхания, боли во всем теле. Также возникают проблемы при мочеиспускании и дефектации, нарушается глотательный процесс, беспокоят отеки и онемение конечностей.

На последних стадиях развития, когда началось метастазирование организма, значительно увеличиваются лимфоузлы и печень, появляются кровоизлияния на коже, возникают уплотнения в забрюшинной области. Они могут легко прощупываться во время пальпации. Это говорит о том, что болезнь прогрессирует, и есть опасность поражения спинного мозга.

Нейробластома к тому же опасна и тяжелыми осложнениями: нарушением опорно-двигательного аппарата, сжатием спинного и головного мозга, в результате чего происходит паралич, нарушается мозговая деятельность, развивается паранеопластический синдром.

Диагностика нейробластомы

Это заболевание на ранних стадиях можно перепутать с развитием других патологий организма, и быть выявлено чисто случайно при их обследовании. Поэтому для подтверждения или отрицания диагноза назначаются биохимические и инструментальные исследования:

Проводится анализ на наличие катехоламинов в моче.
Кровь берется для установления ферритина и нейронспецифической енолазы.
Проводится компьютерная томография, МРТ, УВЗИ внутренних органов, а также сцинтиграфия костей скелета.
Кроме этого обязательна биопсия образования, трепанобиобсия костного мозга.

Проводятся и другие медицинские исследования, имеющие комплексный характер, чтобы подтвердить диагноз, и дифференцировать развитие патологии от других возможных недугов.

Лечение

Правильно и своевременно поставленный диагноз в большинстве случаев дает положительный прогноз. Как правило, курс терапии выбирается от стадии развития онкологии, это может быть медикаментозная, лучевая терапия, химиотерапия, а также оперативное вмешательство.

Обычно операции проводятся во всех случаях развития нейробластомы. Первые три стадии с использованием химиотерапии и последующего удаления опухоли, а затем обязательного курса лучевой терапии, поддаются лечению, и ребенок практически всегда возвращается к нормальной жизни.

А вот последняя стадия достаточно сложна для терапии, и риск потерять ребенка очень высок. Потому что процент выживаемости детей после проведенной операции незначителен, и совсем немного детей живут больше пяти лет после лечения.

Источник: https://uran.help/diseases/nejroblastoma-nadpochechnika.html

Нейробластома надпочечника у ребенка

Нейробластома надпочечника у детей — злокачественная опухоль, имеющая свойство быстро разрастаться.

Описание и особенности

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность — в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие.

Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство.

На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Врождённая нейробластома надпочечников встречается не часто, а у новорожденных болезнь не редко протекает бессимптомно.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко.

При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны.

Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно — течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Источник: https://03-med.info/kidney-pochki/neyroblastoma-nadpochechnika-u-rebenka.html

Прогноз и шансы на выживаемость для детей с нейробластомой

Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.

Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.

Биологические подтипы нейробластомы

На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:

Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.

Нейробластома у детей: причины

Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1% до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

экзофтальм и периорбитальный синяк;
вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
метастазирование в костный мозг;
паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
подкожные узелки на коже. Нейробластома может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.

Нейробластома у детей: диагностирование

Визуализация первичной опухолевой массы:

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Сбор мочи в течение 24 часов:

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

Биохимический анализ крови:

При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.

Цитогенетический анализ:

Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.

Биопсия:

Исследование костного мозга и общая биопсия помогают выявить рак тканей и его распространенность.

Этапы детской нейробластомы

Этап 1

Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.

Этап 2

Включает стадии 2А и 2В:

2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах.

Этап 3

Предвидит одно из следующих условий:

раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.

Этап 4

Делится на стадии 4 и 4S.

На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.

При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:

ребенок до 1 года;
раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

Как проводиться лечение нейробластомы у детей?

Поскольку онкологические заболевания у детей встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:

Хирургия

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

Радиационная терапия

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Химиотерапия

Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. Противоопухолевые препараты поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.