Нестандартная опухоль нейробластома надпочечника: признаки, лечение

Нейробластома надпочечников — злокачественное образование, впервые описанное и рассмотренное в медицинской практике в 1865 году. В настоящее время данный вид онкологического заболевания встречается преимущественно у детей возрастом от рождения до 15 лет.

Содержание

Что такое нейробластома надпочечника

Средний возраст развития нейробластомы надпочечников — 2-3 года, охватывает 14% всех онкологических заболеваний у детей. Опасность — в быстром ухудшении общего состояния, агрессивном воздействии на организм, вызывает образование метастаз в кровеносной системе с поражением лимфоузлов, внутренних органов, костного мозга.

Каждый третий выявленный у ребенка рак — нейробластома надпочечника. Чаще им заболевают девочки. 75% случаев выявления этого типа онкологического заболевания приходится на детей в возрасте до пяти лет.

Выявить опухоль в надпочечнике специалисты уже могут в результате проводимого скрининга во втором и третьем триместре беременности. Заболевание активно проявляется в раннем возрасте при патологических состояниях в не до конца созревших нервных клетках, мутирующих с последующим разделением на опухолевидные образования.

Случаи, когда нейробластома надпочечников исчезает самостоятельно, редко встречаются в медицинской практике. Развивается болезнь быстро, агрессивно, занимая в забрюшинном пространстве большую площадь.

Заболеваемость

Обнаруживается преимущественно на второй и третьей стадии при комплексном обследовании ребенка. У новорождённых детей заболевание протекает практически бессимптомно.

Опухоль врачи выявляют случайно при УЗИ, рентгенологическом обследовании, при абсолютно других патологиях. Новообразование быстро разрастается, поражая за короткий промежуток времени спинной мозг.

У плода нейробластома развивается нечасто. Определить ее может специалист во время осуществления ультразвукового исследования во втором и третьем триместре.

Самое раннее обнаружение датировано 26-ой неделей беременности. У еще не рожденного ребенка опухолевидное образование сконцентрировано с одной стороны, потому делать какие-либо прогнозы врачи не могут до момента непосредственно родов. Опухоль может прогрессировать в размере, а также может полностью исчезнуть без какого-либо медицинского вмешательства.

Причины возникновения

Основная причина появления нейробластомы надпочечников — генетическая мутация клеток, разрастающихся бесконтрольно, проникающих в жизненно важные органы. Одним из факторов риска является воздействие на организм канцерогенных факторов.

Разрастается опухоль в нейробластах — несформированных до конца волокнах в период внутриутробного развития плода. Далее нейробласты преобразуются в нервные волокна, формирующие надпочечники.

Созревание нейробласт либо их самопроизвольное рассасывание происходит пропорционально росту новорожденного. Некоторые нейробласты мутируют, что приводит к появлению злокачественного образования.

По теме

Опасность клеток Гюртле-Ашкенази в щитовидной железе

Большинство исследователей предполагает, что видоизменение клеток с выработкой онкологических нейробласт происходит еще на этапе внутриутробного развития и либо прогрессирует, образуя опухоль, либо самостоятельно исчезает.

Одним из основных факторов риска является наследственная предрасположенность. Если в семье кто-то из близких родственников в детстве болел раком, существует высокая вероятность «передачи» заболевания.

Этиология образования у детей раннего возраста нейробластомы надпочечников не выявлена до сих пор. Врачи не могут сделать никаких выводов, касающихся причин появления заболевания у плода в эмбриональной стадии.

Чаще всего образование появляется без видимых на то причин, в редких случаях фактором, способствующим болезни, становится наследственная связь. Период обнаружения рака у детей — в первый год жизни.

Патологический процесс начинается с неполноценного созревания эмбриональных клеток в результате их мутации. Несмотря на развитие необратимых процессов, нервные волокна продолжают свое деление, образуя злокачественное образование в надпочечнике.

Возникшая на первом году жизни ребенка, опухоль может самостоятельно рассосаться, перейдя в доброкачественную форму и исчезнув со временем.

Симптомы

Начальная стадия болезни никак себя не проявляет. Периодами возникающие недомогания у ребенка воспринимаются медиками, как симптомы других проблем со здоровьем.

С прогрессированием у детей появляются локальные покраснения либо посинения отдельных участков кожи, свидетельствующие о наличии метастазов.

Основная симптоматика нейробластомы надпочечников:

• Беспричинное повышение температуры.
• Постоянное чувство усталости.
• Частая сонливость.
• Повышенное потоотделение.
• Уплотнение в области живота.
• Увеличение лимфоузлов.
• Жидкий стул.
• Резкие боли в животе.
• Потеря веса.
• Постоянное ощущение тошноты.
• Плохой аппетит.
• Неприятные ощущения в костях.

По теме

Как предупредить развитие образования надпочечников

Образующиеся раковые клетки способствуют выработке гормонов, провоцируя чрезмерное давление на внутренние органы. Разрастающееся злокачественное образование в брюшине оказывает негативное влияние на работу всего ЖКТ.

Поражение костного мозга метастазами приводит к чрезмерной усталости, болезненности и слабости у ребенка. Даже незначительные порезы и раны приводят к обильному, трудноостанавливаемому кровотечению.

Классификация

Медики выделяют основные этапы развития заболевания, позволяющие определить оптимальные методики для лечения и восстановления организма.

1 стадия

Опухолевидное образование размером, не превышающим 5 см, что в целом дает возможность провести хирургическое вмешательство с полным удалением опухоли. На первой стадии отсутствуют увеличенные лимфоузлы и метастазы.

2 стадия (2А и 2 В)

Для 2А — характерна частичная операбельность опухоли с отсутствующими метастазами.

На 2В развиваются метастазы поражающие лимфосистему.

3 стадия

Появление двусторонней злокачественной опухоли указывает на переход заболевания в третью стадию, квалифицирующуюся на:

• Т1 и Т2 — образование размером не более пяти либо от пяти до десяти сантиметров.
• N1 — поражение метастазами лимфоузлов.
• М0 — отдаленные метастазы отсутствуют.

При квалификации стадии N специалисты не определяют наличие/отсутствие метастазов.

4 стадия (4А и 4В)

Увеличенная в размерах опухоль с образованием в костном мозге, лимфоузлах, внутренних органах метастаз.

4А стадия — размер опухоли не более 10 см, с невозможностью определения наличия/отсутствия метастаз.

4В стадия — множественное образование опухолей.

Диагностика

При обнаружении у ребёнка одного из характерных для нейробластомы надпочечников симптомов, следует незамедлительно обратиться к педиатру для последующего прохождения обследования, включающего анализ мочи, развернутый анализ крови, анализ крови на онкомаркеры, УЗИ внутренних органов, МРТ, КТ. Для детального обследования опухоли делается биопсия тканей.

По теме

Как выявить и вылечить папиллярную карциному щитовидной железы

Первичное диагностическое обследование заключается в обязательном порядке в сдаче анализов крови и мочи.

Подтверждение наличия нейробластомы обуславливает назначение дополнительных, более углубленных исследований, позволяющих установить место локализации злокачественного образования, наличие либо отсутствие метастазов, их размер, а также характер самой опухоли.

Методы лечения

Выбор способа лечения во многом будет зависеть от ряда факторов, начиная от возраста пациента и заканчивая результатами гистологического исследования, имеющихся генетических отклонений и так далее.

На основании собранных медиками сведений рак получает классификацию: высокая, средняя, низкая степень риска. От типа классификации во многом зависит выбираемая методика лечения.

Хирургическое вмешательство

Является одной из главных методик удаления злокачественного образования. Проводится при низкой степени, когда хватает лишь вырезать опухоль, чтобы прогнозировать дальнейший благоприятный исход для пациента.

При высокой и средней степени врачами удаляется большая часть с последующим назначением лучевой либо химиотерапии, позволяющей уничтожить раковые клетки.

Химиотерапия

Главный принцип — внутривенное введение специальных препаратов, действие которых направлено на разрушение злокачественных образований. Основное преимущество химиотерапии как метода борьбы с раком является целенаправленное воздействие медикамента на онкологические клетки.

Несмотря на всю пользу лечения, риску подвергаются внутренние органы пациента. В качестве побочных эффектов: выпадение волос, рвота, тошнота, слабость, головокружение, жидкий стул.

Терапия химически активными веществами назначается как до непосредственного оперативного вмешательства, так и после. В некоторых случаях при низкой степени медики выбирают в качестве лечения только химиотерапию, позволяющую уничтожить раковые клетки.

Применение данного метода перед операцией необходимо для уменьшения размеров образования, что в целом позволит в процессе операции полностью удалить опухоль. Повышенная доза назначается при нейробластоме средней и высокой степени — так получается удалить любые злокачественные образования, способные повлечь развитие метастазов.

Лучевая терапия

Используется отдельно либо в комплексе с хирургическим вмешательством и химиотерапией. Заключается в воздействии на область образования злокачественной опухоли лучей с высокой дозой радиации, дестабилизирующей и полностью разрушающей раковые клетки. Может назначаться дополнительно, если другие методики оказались неэффективными.

Выбор способа лечения будет во многом зависеть от степени развития заболевания. Операцию с удалением новообразования целесообразно проводить на 1 и 2А стадии.

2Б классификация предполагает хирургическое вмешательство с последующим назначением химиотерапии, Нейробластома 4S — может с высокой вероятностью исчезнуть самостоятельно без медицинского воздействия.

На третьей стадии операцию проводят только после предварительного прохождения химиотерапии, позволяющей уменьшить размер опухоли до операбельного состояния, далее ребенку назначается лучевая терапия.

Прогноз

Благоприятность дальнейшего прогноза после проведенного лечения во многом зависит от стадии онкологического заболевания.

Чем раньше будет выявлен рак надпочечников, тем больше шансов на полное выздоровление. Третья стадия также, как и первые две имеет для больных хороший прогноз практически в 65% случаев — дети после выздоровления ведут привычный образ жизни, полноценно развиваются.

4S стадия в более 75% случаев побеждается самостоятельно детским организмом без врачебного вмешательства.

Прогнозы неутешительные для больного на четвертой стадии — до 20% детей могут прожить не более пяти лет после удаления опухоли и последующего лечения.

Возможные осложнения

Учитывая сложное лечение с применением высоких доз химических препаратов, облучения в борьбе с раковыми клетками страдают здоровые органы и жизненно важные системы.

Иммунитет часто дает сбой, что отражается не только на общем самочувствии, но и подверженности ребенка заболеваниям иного характера.

По мере взросления организм будет самостоятельно восстанавливаться, что никак не отразиться на качестве жизни и ее продолжительности при условии благоприятного исхода в лечении нейробластомы надпочечников.

Опасность онкологии — в сложности ее выявления, особенно у маленьких детей, для организма которых свойственно в первые годы жизни болеть, расти, перестраиваться. Своевременная установка диагноза — это возможность с первых дней обращения в учреждение здравоохранения начать грамотное, целенаправленное, результативное лечение, имеющее благоприятный исход для жизни и здоровья ребенка.

У этой опухоли имеется уникальная особенность – под влиянием неизвестных факторов она может становиться дифференцированной. В таком случае нейробластома трансформируется в доброкачественное новообразование, приобретая черты ганглионевромы. Она также может иметь и смешанное строение.

Часть пациентов способны полностью избавиться от нейробластомы без лечения или при низких дозах химиопрепаратов даже при наличии метастазирования.

Точный механизм образования опухоли не установлен. Предположительно на детей действует какой-то внешний мутагенный фактор, из-за которого происходит сбой генетической программы. Пока связать риск развития новообразования удалось только с врожденным снижением иммунитета. Известны и семейные формы болезни, но их частота крайне низкая.

При исследовании хромосомного набора ткани нейробластомы выявлены 2 признака, которые проявляются при высокой агрессивности опухоли. Потеря локуса первой хромосомы и N-myc онкоген опухолевых клеток рассматриваются как маркернеблагоприятного вариант течения болезни.

Ранние стадии опухоли не отличаются специфичностью проявлений, что и приводит к выявлению болезни только при метастазировании. Ребенок с нейробластомой может быть капризным, ослабленным, медленно набирает вес. У трети пациентов отмечается повышенная температура тела, значительное исхудание, тошнота, рвота. При интенсивном росте образование может прощупываться в виде плотного узла.

Наиболее типичными симптомами обычно является распространение злокачественных клеток в различные органы и системы. Это приводит к появлению:

• боли в костях, поясничной области, животе;
• увеличенных лимфоузлов;
• выступания печени из-под края правой реберной дуги, пожелтения кожи;
• снижению количества клеток крови – анемия, повышенная кровоточивость, сильная слабость, частые инфекционные болезни;
• кожных узлов синеватого или красноватого цвета.

Из-за повышенного содержания адреналина, норадреналина и дофамина (катехоламинов мозгового слоя) у детей могут возникать приступы повышения давления. Возрастают показатели как артериального, так и внутричерепного. Это проявляется сильной головной болью, побледнением кожи, потливостью, поносом, учащенным сердцебиением.

На начальных этапах развития нейробластомы не дают метастазов. При размере новообразования до 5 см его относят к ранней, первой стадии, а при росте до 10 см – ко второй. При третьей опухоль обычно больше 10 см. В это время при исследовании лимфатической ткани можно обнаружить прорастание клеток новообразования в ближайшие лимфоузлы.

Четвертая стадия характеризуется:

• множественными очагами;
• отдаленными метастазами в органы;
• распространением в дальние лимфоузлы.

Чтобы обнаружить опухоль, проводится томография (КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная) и УЗИ органов брюшной полости. Для уточнения вида новообразования показана биопсия. На поздних стадиях очаги метастазирования нередко бывают в костном мозге и костной ткани, поэтому проводится трепанобиопсия подвздошной кости. Выявить распространение клеток помогает:

• сцинтиграфия скелета;
• общее радионуклидное сканирование с метайодбензилгуанидином;
• рентгенография или томография грудной клетки;
• УЗИ печени.

Для лабораторной диагностики используют тесты на содержание:

• катехоламинов, ферритина крови;
• метаболитов катехоламинов (гомованилиновая и ванилилминдальная кислота) в моче;
• на нейроноспецифическую енолазу крови (при ее росте чаще бывает агрессивное течение опухоли);
• клеток крови, СОЭ.

Наиболее распространенными способами избавления от опухоли является операция и химиотерапия. Лучевое лечение у детей младшего возраста применяют очень ограниченно, так как отмечены неблагоприятные отдаленные результаты.

Удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия) вместе с нейробластомой проводится на первой и второй стадии болезни. При размере опухоли, приближающейся к 10 см, предварительно показана химиотерапия с Винкристином, Доксорубицином, Цисплатином. Такие медикаменты помогают уменьшить новообразование, снизить риск рецидива после операции.

На третьей стадии предоперационное введение противоопухолевых средств является обязательным этапом лечения.

На четвертой стадии при возможности удаления после операции проводится дополнительное облучение или продолжаются капельницы с химиотерапевтическими препаратами. Такое массивное введение цитостатиков вызывает угнетение кроветворения. Поэтому детям назначают переливания донорской крови, ее компонентов, вводят антибиотики и противогрибковые средства для предупреждения инфекционных осложнений.

В некоторых случаях рекомендуется пересадка костного мозга.

К новым методикам лечения нейробластомы относятся:

• противорецидивный курс Роаккутана на протяжении 3 месяцев;
• введение метайодбензилгуанидина, в котором находится радиоактивный изотоп йода. Нейробластома его избирательно накапливает;
• иммунотерапия – применение моноклональных антител, специфичных по отношению к клеткам опухоли.

К прогностически благоприятным факторам относятся:

• возраст ребенка до года;
• обнаружение в структуре опухоли дифференцированных клеток;
• размеры нейробластомы до 7 см;
• изолированное поражение надпочечника без опухолей других локализаций.

В таких случаях пятилетняя выживаемость составляет около 95%, а на первой стадии она приближается к 100%. При обратном развитии опухоли возможно полное выздоровление. Сомнительным прогнозом характеризуются новообразования:

• начиная от третьей стадии;
• с повышенными значениями ферритина и нейронспецифической енолазы;
• при наличии двух и более очагов.

На 4 стадии у детей старше 2 лет шансы на стабилизацию состояния находятся в пределах 10%.

Читайте подробнее в нашей статье о нейробластоме надпочечника.

Особенности нейробластомы надпочечников

Клетки, из которых развивается эта опухоль, относятся к предшественникам нейронов симпатического отдела нервной системы. Они являются зародышевой тканью и называются нейробластами. Новообразование считается злокачественным и недифференцированным, то есть наиболее агрессивным по течению.

Нейробластома рано дает ближние и отдаленные метастазы, распространяясь по кровеносным и лимфатическим сосудам. У большинства пациентов на момент выявления уже поражены лимфоузлы, кости и костный мозг. Реже встречается переход клеток в печень, почки и ткани головного мозга.

Тем не менее у этой опухоли имеется уникальная особенность – под влиянием неизвестных факторов она может становиться дифференцированной. В таком случае нейробластома трансформируется в доброкачественное новообразование, приобретая черты ганглионевромы. Она также может иметь и смешанное строение.

Часть пациентов способны полностью избавиться от нейробластомы без лечения или при низких дозах химиопрепаратов даже при наличии метастазирования. Этим опухоль отличается от все остальных новообразований человеческого организма.

Рекомендуем прочитать статью об андростероме надпочечников. Из нее вы узнаете о причина появления опухоли, симптомах у женщин и мужчин, а также о диагностике и лечении андростеромы надпочечников.

А здесь подробнее о гормоне дофамин.

Статистика у детей и взрослых

Нейробластома считается наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей. Ее находят примерно в 14% случаев раковых опухолей. Она бывает врожденной или появляется в период до 5 лет, пик заболеваемости приходится на двухлетний возраст.

Треть из всех опухолей расположена в мозговом веществе надпочечника. Обычно имеет одностороннюю локализацию. Новообразования также могут найти и в пространстве за брюшиной, в грудной клетке, шее и тазовой области.

После 15 лет выявление нейробластом является крайне редким случаем, но описаны варианты развития даже в пожилом возрасте. При врожденной патологии нередко сочетается с другими аномалиями развития.

Факторы риска появления

Нейробласты после рождения ребенка присутствуют в норме, так как во внутриутробном периоде развитие нервной системы не заканчивается. В дальнейшем зародышевая ткань может созревать и превратиться в функционирующие симпатические ганглии или трансформироваться в нейробластому.

Точный механизм образования опухоли не установлен. Предположительно на детей действует какой-то внешний мутагенный фактор, из-за которого происходит сбой генетической программы. Пока связать риск развития новообразования удалось только с врожденным снижением иммунитета. Известны и семейные формы болезни, но их частота крайне низкая.

При исследовании хромосомного набора ткани нейробластомы выявлены 2 признака, которые проявляются при высокой агрессивности опухоли. Потеря локуса первой хромосомы и N-myc онкоген опухолевых клеток рассматриваются как маркер неблагоприятного вариант течения болезни.

Смотрите на видео о том, что такое нейробластома:

Симптомы нейробластомы правого и левого надпочечника

Ранние стадии опухоли не отличаются специфичностью проявлений, что и приводит к выявлению болезни только при метастазировании. Ребенок с нейробластомой может быть капризным, ослабленным, медленно набирает вес. У трети пациентов отмечается повышенная температура тела, значительное исхудание, тошнота, рвота. При интенсивном росте образование может прощупываться в виде плотного узла.

Наиболее типичными симптомами обычно является распространение злокачественных клеток в различные органы и системы.

Это приводит к появлению:

• боли в костях, поясничной области, животе;
• увеличенных лимфоузлов;
• выступания печени из-под края правой реберной дуги, пожелтения кожи;
• снижению количества клеток крови – анемия, повышенная кровоточивость, сильная слабость, частые инфекционные болезни;
• кожных узлов синеватого или красноватого цвета.

Из-за повышенного содержания адреналина, норадреналина и дофамина (катехоламинов мозгового слоя) у детей могут возникать приступы повышения давления. Возрастают показатели как артериального, так и внутричерепного. Это проявляется сильной головной болью, побледнением кожи, потливостью, поносом, учащенным сердцебиением.

Стадии прогрессирования

На начальных этапах развития нейробластомы не дают метастазов. При размере новообразования до 5 см его относят к ранней, первой стадии, а при росте до 10 см – ко второй. При третьей опухоль обычно больше 10 см. В это время при исследовании лимфатической ткани можно обнаружить прорастание клеток новообразования в ближайшие лимфоузлы.

Четвертая стадия характеризуется:

• множественными очагами;
• отдаленными метастазами в органы;
• распространением в дальние лимфоузлы.

Диагностика состояния

Для того, чтобы обнаружить опухоль, проводится томография (КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная) и УЗИ органов брюшной полости. Для уточнения вида новообразования показана биопсия. На поздних стадиях очаги метастазирования нередко бывают в костном мозге и костной ткани, поэтому проводится трепанобиопсия подвздошной кости. Выявить распространение клеток помогает:

• сцинтиграфия скелета;
• общее радионуклидное сканирование с метайодбензилгуанидином;
• рентгенография или томография грудной клетки;
• УЗИ печени.

Для лабораторной диагностики используют тесты на содержание:

• катехоламинов, ферритина крови;
• метаболитов катехоламинов (гомованилиновая и ванилилминдальная кислота) в моче;
• на нейроноспецифическую енолазу крови (при ее росте чаще бывает агрессивное течение опухоли);
• клеток крови, СОЭ.

Лечение новообразования

Наиболее распространенными способами избавления от опухоли является операция и химиотерапия. Лучевое лечение у детей младшего возраста применяют очень ограниченно, так как отмечены неблагоприятные отдаленные результаты.

Удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия) вместе с нейробластомой проводится на первой и второй стадии болезни. При размере опухоли, приближающейся к 10 см предварительно показана химиотерапия. Для нее используют Винкристин, Доксорубицин, Цисплатин. Такие медикаменты помогают уменьшить новообразование, снизить риск рецидива после операции.

На третьей стадии предоперационное введение противоопухолевых средств является обязательным этапом лечения.

На четвертой стадии при возможности удаления после операции проводится дополнительное облучение или продолжаются капельницы с химиотерапевтическими препаратами. Такое массивное введение цитостатиков вызывает угнетение кроветворения.

Поэтому детям назначают переливания донорской крови, ее компонентов, вводят антибиотики и противогрибковые средства для предупреждения инфекционных осложнений. В некоторых случаях рекомендуется пересадка костного мозга.

К новым методикам лечения нейробластомы относятся:

• противорецидивный курс Роаккутана на протяжении 3 месяцев. Он помогает превратить оставшиеся клетки в дифференцированные;
• введение метайодбензилгуанидина, в котором находится радиоактивный изотоп йода. Нейробластома его избирательно накапливает;
• иммунотерапия – применение моноклональных антител, специфичных по отношению к клеткам опухоли.

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника

К прогностически благоприятным факторам относятся:

• возраст ребенка до года;
• обнаружение в структуре опухоли дифференцированных клеток;
• размеры нейробластомы до 7 см;
• изолированное поражение надпочечника без опухолей других локализаций.

В таких случаях пятилетняя выживаемость составляет около 95%, а на первой стадии она приближается к 100%. При обратном развитии опухоли возможно полное выздоровление. Сомнительным прогнозом характеризуются новообразования:

• начиная от третьей стадии;
• с повышенными значениями ферритина и нейронспецифической енолазы;
• при наличии двух и более очагов.

На 4 стадии у детей старше 2 лет шансы на стабилизацию состояния находятся в пределах 10%.

Нейробластома надпочечников развивается из клеток-предшественников симпатической нервной системы. Относится к наиболее распространенным опухолям у детей младшего возраста. До года способна к самостоятельному обратному развитию, переходу из злокачественной в доброкачественную. На ранних стадиях не имеет типичных признаков, что приводит к поздней диагностике.

Рекомендуем прочитать статью об альдостероме надпочечника. Из нее вы узнаете о причинах альдостеромы правого, левого надпочечника, симптомах заболевания, а также о диагностике пациента и лечении альдостеромы надпочечника.

А здесь подробнее о гормоне норадреналин.

Клинические проявления определяются зоной метастазирования. Для выявления необходима томография, УЗИ, анализы крови и мочи. Лечение оперативное, при 3-4 стадии сочетается с химиотерапией. Прогноз зависит от возраста ребенка и наличия метастазов.

Часто у людей возникает, что такое нейробластома. И главное описание заболевания – это его злокачественность. Онкологические образования являются одним из самых опасных врагов здоровья человека в любом возрасте. Но есть специфический представитель злокачественных образований — нейробластома у детей (код МБК 10).

У взрослых этот диагноз практически никогда не ставится, поскольку это образование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. И проявляет оно себя зачастую у детей в возрасте двух лет. Реже встречаются случаи, когда заболевание обнаруживается в возрасте до 15 лет. В данном случае оно просто находится этот период в состоянии продолжительной ремиссии.

Крайне редко недуг устанавливается у пожилых людей. И еще реже у людей среднего возраста.

Патология очень опасная, и имеет ряд специфических особенностей:

1. Клетки образования самостоятельно способны дифференцироваться, и опухоль превращается в доброкачественную.
2. Опухоль может без серьезной терапии исчезнуть.
3. Этот вид рака способен активно и внезапно развиваться.

Потому нейробластома надпочечника трудно прогнозируется и требует незамедлительного лечения. Это онкология у детей, способная пускать метастазы, поражая костную ткань, печень и почки.

Причины появления образования

По сути это заболевание появляется еще при рождении, и вызвано оно генетическими изменениями, экзогенными и психогенными воздействиями. Несозревшие нервные клетки должны дифференцироваться в организме в течении 3 месяцев, и если этого не произошло, происходит развитие новообразования злокачественного характера. Это случается в 1 случае среди 1000 тысяч людей. Но каждому стоит знать, как современно определить недуг.

Выделяют две основные причины возникновения данного заболевания:

1. Наследственную предрасположенность или другие дефекты в ДНК.
2. Снижение иммунных функций новорожденного по различным причинам.

Часто диагноз нейробластома устанавливается у детей до 9 месяцев, и уже тогда применяется группа терапевтических процедур.

Важно! На практике доказано, что чем раньше установлен недуг, тем выше шансы на его устранение. Чем моложе опухоль, тем выше вероятность дифференциации клеток и даже их полного разрушения. Поэтому важно внимательно обследовать детей у специалистов.

Симптоматические проявления

Это заболевание в основном описывается появлением сильных болей, повышенной температурой и резким снижением веса. Но есть еще группа дополнительных симптоматических показателей того, что организм поражают злокачественные клетки.

При этом боль локализуется зачастую в местах, где прогрессирует рост клеток. Потому нейробластома забрюшинного пространства проявляется болью грудной клетки, патология надпочечников – болевыми ощущениями в области почек и спины, а поражение на шее – соответственно в области шеи и головы.

Отличительными признаками развития опасной патологии являются такие нарушения:

1. Учащенное сердцебиение.
2. Поражение головного мозга, которое проявляется резкими приступами боли, беспокойством, задержками в развитии.
3. Нарушение стула в виде диареи.
4. Изменение цвета кожных покровов.
5. Значительное отклонение от норм массы тела.
6. Повышенное артериальное давление.
7. Нарушение процесса мочеиспускания.

Это свойственно активной фазе развития патологии, а в момент ее ремиссии патология протекает бессимптомно. Любой тревожный звонок должен привести человека к врачу. Первые симптомы нейробластомы у детей позволяют на ранних стадиях выявить недуг и начать с ним бороться.

Важно! При активном развитии заболевания наблюдается резкий упадок сил, бледность кожных покровов, а также сильно сокращается количество и обильность мочеиспускания, что может ввести пациента в состояние комы. Поэтому при таких симптомах нужно срочно обращаться к врачам.

Классификация и стадии развития патологии

Выделяют 4 стадии нейробластомы в соответствии со степенью ее развития.

1. Начальная стадия развития, которая характеризуется наличием опухоли не более 5 см. В данном случае не поражены лимфатические узлы и образование четко локализуется. При обнаружении недуга на этой стадии развития прогноз очень благоприятен. Выживаемость детей очень велика, и возможно избежать осложнений.
2. Вторая стадия делится на две категории А и В. При их развивается единичное образование от 5 до 10см. При этом оно не отражается на лимфатической системе и опухоль не пускает метастазы.
3. На третьей стадии происходит развитие опухоли более 10 см без поражения органов и лимфатической системы. Либо образование менее 10 см начинает поражает лимфатические узлы на стороне, где расположено образование и часть органов.
4. Четвертая стадия характеризуется появлением множественных новообразований, которые отражаются на лимфатических узлах и имеют метастазы. На данной ступени развития недуга наблюдается острая реакция со стороны лимфатической системы, а также происходит поражение органов. Злокачественные клетки заполоняют организм. Потому прогнозы в таком случае очень неутешительные, и существует крайне малая вероятность выздоровления. Четвертая стадия практически не подлежит лечению.

Прогнозировать развитие этого недуга трудно даже самым опытным врачам в силу его непредсказуемого поведения. Потому самым важным элементом успеха является своевременная диагностика. Не стоит дожидаться критического состояния, уже первые признаки являются причиной пойти к врачам.

Как диагностируется недуг

Установить диагноз удается после проведения ряда диагностических процедур.

Для выявления недуга на любой стадии осуществляют:

1. Анализ мочи.
2. Анализ крови.
3. Исследование содержания нейронспецифической енолазы.
4. МРТ.
5. УЗИ.
6. КТ.
7. Рентгенография.
8. Биопсия костного мозга.
9. Трепанобиопсию.

При необходимости выявления образований метастаз, и наличия поражений других органов проводится еще дополнительное обследование. Зачастую пациенту необходимо проходить обследования в стационаре, чтобы специалисты могли собрать полноценную клиническую картину заболевания.

Терапия недуга

На различных этапах развития недуга назначается разнообразное лечение. При выборе манипуляций проводится также тщательное обследование других физиологических особенностей пациента. Это играет очень важную роль в успешности, поскольку каждая ошибка врача в данном случае может стоить жизни больному.

Лечить нейробластому можно различными методами. Они могут применяться в различных сочетаниях. Они подбираются с учетом локализации образования и степени поражения организма в целом, а также с учетом того, насколько организм способен справиться с тем или иным способом лечения.

Лечение медикаментами

Данный метод эффективен на начальных стадиях развития заболевания, и как дополнительный метод при более обширной терапии.

Для расщепления нейробластомы назначают такие препараты:

• Цитоксан.
• Нидран.
• Ледоксин.
• Винкристин.
• Холоксан.
• Темодал.
• Блеоцин и др.

Их подобрать может только врач и назначить четкую схему приема препаратов.

Химиотерапия

Данный метод является очень агрессивны, но при этом и эффективным методом лечения злокачественных образований. Нейробластому тоже лечат при помощи этого метода, и подразумевает использование цитостатических средств орально, внутривенно или внутримышечно. Это позволяет оставить рост злокачественных клеток или «заморозить» опухоль.

Хирургическое устранение

Этот метод очень часто используется, поскольку позволяет в значительно степени удалить опухоль. Но использовать данную методику можно в случае доступного места локализации опухолевых образований. А если оперативное вмешательство невозможно, выполняется биопсия.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Этот метод используется при сильном развитии злокачественного новообразования. Он подразумевает применение большого количества химиопрепаратов. Они убивают стволовые клетки. И для восстановления их содержания проводится их замещение. Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток – достаточно сложная процедура, которую могут выполнять только очень опытные специалисты.

Лучевая терапия

Данное средство лечения – это сильное рентгеновское воздействие на область, пораженную опухолью. При своевременном и правильном назначении этого вида терапии удается значительно остановить рост опухоли и даже вовсе устранить образование.

Лечение при помощи помомоноклональных антител

Если врач назначает данный способ лечения, то он подразумевает введение в организм специфических антител, которые попадая в него распознают злокачественные клетки. Постепенно они переплетаются с опасными участками и уничтожают их. Так и получается добиться устранения опухоли.

Физиотерапевтическое воздействие

Этот вид лечения назначается, как дополнение к более серьезным средствам. Он не несет опасности и призван создать комфортные условия для эффективного действия основной терапии. Вид физиотерапевтических процедур подбирается каждому пациенту индивидуально, и имеет реальную значимость в успехе лечения.

Каждый человек должен понимать, что не стоит бояться болезни. Нужно своевременно ее выявить и начать бороться. Ранняя диагностика позволяет значительно увеличить продолжительность жизни, а иногда и спасти ее. Сейчас есть разработано множество методов борьбы с опухолевыми образованиями, и значительно увеличились шансы на выздоровление.

Среди онкологических заболеваний нейробластома считается непредсказуемым и коварным заболеванием. Оно в основном регистрируется у новорожденных и у детей в возрасте до пяти лет. Как правило, это злокачественные опухоли, которые могут довольно быстро прогрессировать, поражая симпатическую нервную систему, и предсказать прогноз и исход болезни практически не возможно.

Чаще всего это заболевание поражает почечные ткани, может распространять метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, любой из внутренних органов, а также проявляться на кожных покровах тела.

Нейробластома надпочечника — специфическое заболевание, способное не только быстро прогрессировать, но и перейти в доброкачественное образование, которое рассасывается без следа.

Даже при первоначальном неблагоприятном течении заболевания оно может перейти в более легкую форму своего развития. Как правило, это происходит редко, чаще всего нейробластома быстро прогрессирует. И хотя это раковое заболевание встречается очень редко: среди ста тысяч новорожденных, выявляется только у одного ребенка, опухоль быстро распространяется на внутренние органы.

Причины нейробластомы

До сих пор ученые не пришли к единому мнению, что способствует образованию нейробластомы. В основном это заболевание проявляется у детей до двух лет, поэтому имеется несколько теорий возникновения данной патологии.

Патология может быть проявлением наследственности, и своего пика развития оно достигает до достижения малышом годовалого возраста. Может развиваться сразу в нескольких областях: в надпочечниках, поясничном и шейно-грудном отделе.

Патологический процесс может возникнуть на ранней стадии созревания нервных клеток, в котором они пребывают первые три месяца жизни младенца. Мутация, возникшая на клеточном уровне, приводит к неполному созреванию неровных клеток, при их постоянном делении развиваются злокачественные опухоли

Не исключаются и генные мутации, которые могут быть сопряжены с внешними и внутренними психогенными явлениями.

Стадии развития

Это заболевание классифицируется и по стадиям своего развития, что определяет выбор правильного лечения. Нейробластома правого надпочечника, так и левого, может распространять метастазы и поражать другие органы.

• Первая стадия, это единичное образование, которое не превышает в размере 5 см, при этом отсутствуют метастазы.
• Вторая стадия: также без распространения метастазов, но опухоль уже от 5 и до 10 см, но могут поражаться лимфатические узлы.
• При третьей стадии, когда развивается двухсторонняя опухоль, также поражаются лимфатические узлы, однако отдаленного метастазирования пока не наблюдается.
• Более опасна четвертая стадия, при которой шансов к выздоровлению практически нет. В это время появляются метастазы в отдаленных органах, захватываются лимфатические узлы. Сама опухоль характеризуется распространением множественных очагов, или представляет одно большое новообразование.

Само развитие болезни и ее течение зависит от многих факторов, в том числе от возраста малыша, стадии развития опухоли и ее локализации. Поэтому ставить прогнозы, как поведет себя нейробластома, практически не возможно.

Симптомы

Как правило, это заболевание на начальных этапах своего развития практически не проявляется клиническими факторами, поэтому течение болезни может быть приписано к другим недомоганиям. И только на третьей стадии симптоматика имеет наиболее выраженные признаки.

• У ребенка наблюдается повышение температуры. Она сопровождается вялостью и быстрой усталостью.
• Начинаются проблемы с работой желудочно-кишечного тракта, при этом отмечается тошнота и рвота.
• Ребенок теряет аппетит и вес.
• Отмечается повышенная потливость.
• Снижается свертываемость крови, поэтому даже незначительный порез может привести к значительной потери крови.

Кроме этих признаков, следует отметить и другие симптомы. По мере разрастания опухоли, отмечается нарушения в физическом развитии малыша, затрудненность дыхания, боли во всем теле. Также возникают проблемы при мочеиспускании и дефектации, нарушается глотательный процесс, беспокоят отеки и онемение конечностей.

На последних стадиях развития, когда началось метастазирование организма, значительно увеличиваются лимфоузлы и печень, появляются кровоизлияния на коже, возникают уплотнения в забрюшинной области. Они могут легко прощупываться во время пальпации. Это говорит о том, что болезнь прогрессирует, и есть опасность поражения спинного мозга.

Нейробластома к тому же опасна и тяжелыми осложнениями: нарушением опорно-двигательного аппарата, сжатием спинного и головного мозга, в результате чего происходит паралич, нарушается мозговая деятельность, развивается паранеопластический синдром.

Диагностика нейробластомы

Это заболевание на ранних стадиях можно перепутать с развитием других патологий организма, и быть выявлено чисто случайно при их обследовании. Поэтому для подтверждения или отрицания диагноза назначаются биохимические и инструментальные исследования:

• Проводится анализ на наличие катехоламинов в моче.
• Кровь берется для установления ферритина и нейронспецифической енолазы.
• Проводится компьютерная томография, МРТ, УВЗИ внутренних органов, а также сцинтиграфия костей скелета.
• Кроме этого обязательна биопсия образования, трепанобиобсия костного мозга.

Проводятся и другие медицинские исследования, имеющие комплексный характер, чтобы подтвердить диагноз, и дифференцировать развитие патологии от других возможных недугов.

Лечение

Правильно и своевременно поставленный диагноз в большинстве случаев дает положительный прогноз. Как правило, курс терапии выбирается от стадии развития онкологии, это может быть медикаментозная, лучевая терапия, химиотерапия, а также оперативное вмешательство.

Обычно операции проводятся во всех случаях развития нейробластомы. Первые три стадии с использованием химиотерапии и последующего удаления опухоли, а затем обязательного курса лучевой терапии, поддаются лечению, и ребенок практически всегда возвращается к нормальной жизни.

А вот последняя стадия достаточно сложна для терапии, и риск потерять ребенка очень высок. Потому что процент выживаемости детей после проведенной операции незначителен, и совсем немного детей живут больше пяти лет после лечения.

Редактор

Дьяченко Елена Владимировна

Дата обновления: 01.11.2018, дата следующего обновления: 01.11.2021

Злокачественное новообразование, которое часто диагностируют в педиатрии – нейробластома у детей. Это недифференцированная опухоль. Она способна возникать из эмбриональных клеток нервной ткани. Бывает как врожденной, так и постнатальной – начинает расти после появления малыша на свет. По локализации до 2/3 случаев – это забрюшинное и загрудинное пространство. Ее лечением должен заниматься профильный специалист – онколог.

Что же такое нейробластома

Окончательно нейробластома еще не изучена. Врачам предстоит проделать еще множество исследований для установления этиологии и дифференцировки новообразования. Тем не менее, ими были выдвинуты такие теории формирования опухоли, как:

• случайная – сбой в образовании нейробластов от внешних/внутренних факторов не зависит;
• генетическая – предрасположенность передается от поколения к поколению;
• мутационная – изменения в ДНК имеют сходство с мутационным процессом.

При правильном внутриутробном формировании плода, к моменту рождения ребенка количество нейробластов должен оставаться минимальным – они перестраиваются и трансформируются в иные ткани. Если же клетки остаются, то в дальнейшем они могут переродиться – к примеру, нейробластома забрюшинного пространства у детей. С возрастом шансы на ее появление снижены – после 5–8 лет крайне редко диагностируют подобное новообразование.

У взрослых практически не встречается нейробластома головного мозга. Ведь их нервная система – центральная и периферическая уже сформирована и потребности в нейробластах не возникает.

Причины

В появлении нейробластомы у малышей специалисты усматривают влияние постанальных мутаций – под влияние негативных факторов нейробласты начинают быстро делиться и преобразовываться в опухоль. Для уточнения провокаторов специалисты продолжают проводить исследования.

Нейробластому надпочечников у детей можно наблюдать чаще всего. Ее клетки не успевают дозреть, продолжают хаотично делиться. Это служит предпосылкой возникновения опухоли. В 1–2% случаев – это унаследованное заболевание по аутосомно-доминантному варианту. Нейробластома надпочечника при семейной форме онкологии – это ранний дебют болезни и агрессивное метастазирование.

В 60–80% случаев нейробластомы уточнить первичную причину, и даже ее местоположение не удается. Она склонна к рецидивирующему течению – вторичные опухоли. Подтолкнуть организм могут генетические дефекты – чаще в плече 1-й хромосомы.

Определить особенности, признаки нейробластомы у детей удается к 3–8 месяцам после рождения. Особенно настороженными должны быть родители, в чьей семье уже были случаи подобных новообразований.

Симптоматика

Разнообразием проявлений нейробластомы обязаны своей локализации – в малом тазу, либо средостении, в забрюшинном пространстве. Оказывает влияние и вовлечение близлежащих структур в онкологический процесс – поражение метастазами, сдавливание, увеличение лимфоузлов.

Если на начальном этапе нейробластомы дети могу ее никоим образом не ощущать – клиническая картина довольно неспецифична, то позже их начинают беспокоить локальные неприятные ощущения, дискомфорт. Так, при расположении в средостении для нейробластомы симптомами будут являться сухой кашель и затрудненность дыхания – без признаков респираторных заболеваний. Одновременно возникает нарушение акта глотания пищи – дети теряют в весе, вплоть до кахексии. Болевой синдром присоединяется позже – при разрастании опухоли. Жалобы на боли и в дневные часы, и в ночное время.

Нейробластома в забрюшинной зоне дает о себе знать плотными узлами, которые можно ощутить при пальпации. По мере продолжения роста новообразования, его клетки перемещаются в спинномозговую область с поражением костного мозга. Будут характерны:

• нарастающая слабость;
• постоянная вялость;
• кровоточивость;
• склонность к частым инфекциям.

При очаге в районе шеи помимо визуально заметного утолщения, появляются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, особенно в зрительной и слуховой сфере, реже наблюдается нарушение координации. Тогда как при нейробластоме в малом тазу у детей часто страдает мочевыделительная система.

Стадии

Опыт онкологов в наблюдении нейробластом позволил им выделить 4 стадии течения злокачественного заболевания. Для каждой присущи свои особенности и прогноз:

1. стадия – минимальный размер очага, без вовлечения соседних тканей. Несмотря на низкую дифференциацию нейробластов, прогноз будет благоприятным при комплексном лечении. Как правило, прибегают к хирургическим метам борьбы – детям проводят иссечение опухоли для повышения шансов на выживание.
2. стадия – размеры нейробластомы возрастают, могут достигать 1–8 см. Метастазов и вовлечения лимфосистемы не наблюдается. В терапии преобладают оперативные схемы лечения. Реже добавляют химиотерапию.
3. стадия – присущи размеры новообразования около 10 см и выше. Однако, при крупных нейробластомах, метастазы в соседние ткани, все же, не перемещаются, равно как и в лимфоузлы. В лечении принято комбинировать и иссечение очагов, и введение цитостатиков.
4. стадия – это множественные средних размеров опухоли, либо единственное крупное образование. В патологический процесс обязательно вовлечены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, с формированием вторичных очагов. Нейробластома 4 стадии практически не оставляет человеку шансов на выздоровление. Прогноз крайне неблагоприятен.

Достижения современной медицины позволяют выявлять нейробластомы на ранних этапах их формирования. Дети после соответствующей терапии развиваются согласно своему возрасту, как в физическом, так и в интеллектуальном плане.

Диагностика

Поскольку новорожденные дети не в состоянии ничего рассказать о своем самочувствии, выявить нейробластому своевременно – это задача педиатра или неонатолога. С этой целью малыш ежемесячно должен посещать врача – для полноценного осмотра, а также прохождения инструментальных/лабораторных исследования – согласно существующим стандартам оказания медицинской помощи. Задача же родителей – внимательно наблюдать за детьми и при малейших настораживающих признаках обращаться за повторной консультацией.

Подтвердить либо опровергнуть диагноз нейробластомы помогут:

• анализы крови – общий, биохимический, на онкоклетки;
• исследование костного мозга;
• УЗИ лимфоузлов и отдаленных органов;
• при нечеткости информации по индивидуальной потребности детям проводят магнитно-резонансную/компьютерную томографию;
• для дифференциальной диагностики – к примеру, с ганглионеврома или нейробластома, будет необходимо взять образец опухолевой ткани – биопсия.

После сопоставления всей информации – локализации и размеров опухоли, цитологического анализа о строении клеток, вовлечения лимфоузлов или присутствия метастаз, специалист сможет подобрать детям адекватную противоопухолевую терапию.

Методы лечения

Малая изученность нейробластом и коварство ее клинической картины – метастазирование может произойти в любой момент, не позволяют откладывать сроки хирургического лечения для предварительной консервативной терапии. Тогда как полное иссечение очага опухоли на 1–2 стадии течения болезни повышает шансы на выздоровление.

На 3 этапе нейробластомы дети будут вынуждены принимать специальные медикаменты – химиопрепараты, которые подавляют рост и размножение нейробластов. Однако, их негативное влияние будет отражаться и на здоровых клетках. Поэтому детский организм их тяжело переносит. При вовлечении в процесс костного мозга отлично зарекомендовала себя химиотерапия с трансплантацией – биоматериал берут у родственника ребенка.

При отсутствии положительного результата от хирургического лечения и химиотерапии в комплекс борьбы с нейробластомой у детей подключают лучевую терапию. Воздействие радиационных лучей замедляет рост новообразования, но не дает гарантии его полного прекращения.

Детям с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована аутогенная трансплантация стволовых клеток – инновационный способ борьбы с нейробластомой. Ряд специалистов одобряет противоопухолевые методы на основе коррекции иммунитета.

Прогноз и профилактика

Онкологи с большой осторожностью берутся давать прогноз детям с нейробластомой – опухоль остается непредсказуемой и наиболее неизученной среди иных видов и форм рака. Требуется учесть множество факторов – от сроков постановки диагноза до переносимости детьми методов лечения.

Однако, при раннем выявлении нейробластомы и ее своевременном хирургическом удалении больше детей с благоприятным прогнозом – двухлетняя выживаемость составляется 75–85%. При 2–3 стадии процесса сроки колеблются – 20–50% детей доживают до 3–5 лет от момента развития опухоли. С 4 стадией нейробластомы прогноз самый неблагоприятный – выживает не более 6–10% малышей двухлетнего возраста.

Специфической профилактики для нейробластом не разработано – предсказать ее возможное развитие у ребенка попросту невозможно. Однако, в семьях с неблагоприятной наследственностью, будущим родителям следует проявлять особую настороженность и при планировании беременности постараться свести к минимуму мутационные факторы – вредные условия труда, радиационное облучение, злоупотребления алкогольной, наркотической продукцией. Только здоровый образ жизни может служить относительной гарантией отсутствия нейробластом у детей.

Используемые источники:

• https://onkologia.ru/onkoendokrinologiya/neyroblastoma-nadpochechnika/
• https://endokrinolog.online/nejroblastoma-nadpochechnika/
• https://nadpochechniki.ru/bolezni/nejroblastoma-u-detej-i-vzroslyh.html
• https://uran.help/diseases/nejroblastoma-nadpochechnika.html
• https://nerv-info.ru/nervnaya-sistema/nejroblastoma-u-detej-ee-simptomy-i-metody-lecheniya