Рак почек у детей

Опухоль почек в детском возрасте – это заболевание, которое диагностируется в крайне редких случаях. Нефробластома (опухоль Вильямса) считается одним из распространенных типов патологии злокачественного характера среди детей в возрасте до 5 лет.

Содержание

Формирование почек во внутриутробном развитии происходит быстрыми темпами. В результате этого в некоторых случаях нарушается клеточная дифференциация органа. Некоторые остаются не до конца сформированными и после рождения ребенка. Может произойти так, что к четырем годам жизни рост этих клеток выходит из-под контроля, на фоне чего начинается онкологический процесс.

Виды опухолей

Образование рака почки в детском возрасте классифицируется на два типа:

• опухолевое новообразование с благоприятной гистологией;
• опухоль с неблагоприятной гистологией.

По теме

Какими симптомами проявляется аденома простаты

Последняя разновидность онкологического процесса указывает на то, что клетки, претерпевшие изменения, имеют внушительные размеры и иную структуру по сравнению с непораженными клетками почек. Такое явление в медицинской терминологии получило название анаплазии. Чем больше концентрация анаплазированных клеток, тем меньше вероятность полного излечения болезни.

В зависимости от этапов развития опухоль почки проходит несколько стадий:

• первая – новообразование локализуется внутри органа и не выходит за его пределы, при этом не отмечается прорастания в синусы почки;
• вторая – нефробластома может выходить за пределы почки прорастает в рядом расположенные органы и сосуды;
• третья – отмечается метастазирование в брюшную полость и лимфоузлы;
• четвертая – опухоль поражает отдаленные от почек органы;
• пятая – двусторонняя нефробластома в любом ее варианте.

Если новообразование у ребенка диагностировано на ранних этапах, то лечение заболевания будет эффективным.

Причины

До настоящего времени причины развития опухолей почек в детском возрасте так и не удалось установить. Однако специалисты выделяют некоторую предрасположенность к заболеванию:

1. Девочки в большей степени подвержены опухолевому поражению в отличие от мальчиков.
2. Нефробластома может быть спровоцирована некоторыми заболеваниями врожденного характера. Злокачественные мутации могут развиваться при врожденном увеличении некоторых органов, при полном или частичном отсутствии радужной оболочки глаза, при недоразвитых половых органах ребенка.
3. Дети, у родственников которых в анамнезе диагностирована онкологическая патология, в большей степени подвергаются заболеванию.

В каждом 20-ом случае выявляется двустороннее поражение органов.

Симптомы

Маленькие дети, как правило, не в состоянии точно объяснить, что именно их беспокоит. Тем более, что развитие опухоли почек в большинстве протекает без проявления каких-либо признаков. Часто опухолевое новообразование обнаруживается совершенно случайно, при плановом медицинском осмотре или на обследовании другого заболевания.

По теме

Отличие аденомы простаты от простатита

Изредка болезнь может сопровождаться такой симптоматикой, как:

• недобор массы тела или резкое снижение веса;
• наличие кровяной примеси в моче;
• нарушения стула и мочеиспускания;
• болевые ощущения в области спины или в боку;
• повышение артериального давления, что не свойственно детям.

Своевременное диагностирование опухолевого изменения в почках осложняется отсутствием четкой сопутствующей симптоматики.

Диагностика

Чтобы установить диагноз, необходимо пройти некоторые виды обследования. К основным относятся:

1. Визуальный осмотр и пальпация области поражения. Данные действия позволяют определить развитие злокачественного образования.
2. Общий анализ мочи. Необходим для определения цвета жидкости и ее количественного состава.
3. Ультразвуковое исследование. Процедура выполняется с целью определения размеров и структуры опухоли.
4. Развернутый анализ мочи. Осуществляется, чтобы установить концентрацию тромбоцитов, лейкоцитов, красных кровяных телец и гемоглобина.
5. Рентгенологическое исследование брюшной полости. Визуализируются имеющиеся патологические процессы и внутренние органы.
6. Компьютерная томография. Необходима для определения места локализации и тканевого состава опухолевого новообразования.
7. Биопсия. Помогает при установлении окончательного диагноза.

На основании полученных результатов, специалист ставит окончательный диагноз и подбирает оптимальные методы терапевтических мероприятий.

Лечение

Основные задачи лечения опухоли почек у детей заключаются в:

• частичном или полном удалении пораженного органа;
• сохранении жизни и здоровья ребенка;
• в длительном проведении курса терапии с целью предотвращения распространения метастазов на другие органы и системы.

Специалистами используются несколько видов терапевтических действий.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:

• послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
• предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.

По теме

Узнаем, как проводится урография

Родители должны не забывать, медикаментозные средства необходимо давать ребенку строго в соответствии с назначением.

Даже если прохождение курса лекарственной терапии дает положительные результаты, наблюдение у онколога нужно вести в течение всей жизни ребенка.

Хирургическое вмешательство

Главная задача хирурга заключается в максимальном сохранении здоровой части органа. Если диагностировано одностороннее поражение и внушительные размеры опухоли, то проводят нефрэктомию. При имеющейся возможности осуществляют частичное удаление почки, при этом внешне неизменная часть органа сохраняется.

При двусторонней нефробластоме возникают определенные трудности относительно выбора метода лечения. При таком диагнозе проводят по возможности органосохраняющую операцию, поскольку полная резекция почек ─ приговор для ребенка.

Важная составляющая оперативного лечения заключается в удалении всех имеющихся метастазов, которые присутствуют в области малого таза и вблизи расположения новообразования.

Лучевая терапия

Облучение применяют в тех ситуациях, когда заболевание находится на последних стадиях развития и обнаруживается метастазирование в головной мозг, печень, костные ткани и легкие. Оптимальное количество курсов назначается в каждом случае индивидуально. Цель такого лечения – остановить дальнейшее распространение опухолевых отростков.

Возможные осложнения

У детей проблемы с опухолью Вильмса могут наблюдаться в процессе проведения всех терапевтических мероприятий. Детский организм легче реагирует на хирургическое вмешательство чем на лечение препаратами или облучение.

По теме

Чем опасны папилломы на анусе

Среди всевозможных наиболее распространенных осложнений выделяют:

• патологическое изменение структуры кровяного состава с выявлением анемии и снижения иммунной системы;
• повреждение репродуктивных органов, в результате чего возрастает риск бесплодия в дальнейшем;
• патологии желудочно-кишечного тракта, что сопровождается такими симптомами, как тошнота, рвота, понос;
• патологические процессы в функционировании сердца, костей и печени.

Использование комплексного лечения злокачественного новообразования у ребенка осложняется и повышенной эмоциональной нагрузкой родителей. В большинстве случаев они убеждены, что детский организм не справится с таким объемом работы. Однако это далеко не так. Дети более выносливы к различным лечебным воздействиям.

Прогноз

Если патология диагностируется на ранних стадиях развития, то прогнозы с полным прохождением курса терапии вполне благоприятные. Выживаемость в данном случае составляет 98%. Процент выживаемости на последних этапах течения процесса составляет не более 33%.

Чтобы не допустить осложнений, необходимо своевременно обращаться к специалистам при наличии первых подозрений на опухоль почки у ребенка.

Запись размещена в разделах: ОнкологияДобавить в избранное

Рак почки у детей составляет приблизительно 20 — 50% всех опухолей. Кроме того, часто у детей диагностируются смешанные опухоли.

При развитии почечной онкологии формируется один или сразу несколько узлов опухоли. Клетки онкологи способны распространяться за пределы органа вместе с кровотоком или лимфой. В связи с этим в организме появляются вторичные узлы опухоли — метастазы. В основном метастазы обнаруживаются в печени, в костях, в легких, В лимфатических узлах рядом с аортой или с нижней полой веной. Рак может выстраиваться по-разному — это зависит от того, похожи ли клетки рака на нормальную почечную ткань.

Онкология бывает нескольких типов:

1. Высоко дифференцированный.
2. Умеренно дифференцированный.
3. Недифференцированный.

Чем меньше степень дифференциации онкологии, тем быстрее разрастается новообразование, и быстрее развиваются метастатические поражения организма. Также ухудшается прогноз лечения.

Типы онкологии почки у детей

1. Нейроэпителиальное опухолевое новообразование — очень редкое поражение, оно характерно для взрослых людей, но порой проявляется и в юношеском возрасте. Опухоль характеризуется быстрым разрастанием.
2. Светлоклеточная саркома.
3. Первичная форма синовиальной саркомы почки — в основном диагностируется в подростковом возрасте.
4. Аденосаркома — самый распространенный тип раковой опухоли, по-другому именуется опухолью Вильмса.

Обычно опухоль выявляется в 90% случаев болезни в возрасте до пяти лет. Порой диагностирование проводится у новорожденных и даже у плода. С одинаковой частотой заболевание поражает, как мальчиков, так и девочек.

Это важно! Обычно патология поражает лишь одну сторону и может повреждать любую зону органа. При разрастании новообразование сильно давит на ткань и вызывает атрофию. Опухоль растет, затрагивает капсулу и затрагивает клетчатку в пространстве за брюшиной и саму брюшину. С течением времени опухоль способна достигать больших размеров.

Основные причины формирования опухоли:

Причины проявления заболевания до конца не установлены, но существует теория влияния на организм генетических отклонений. Злокачественный процесс в первую очередь затрагивает клетки, участвующие в создании органа во время внутриутробного развития. Обычно такие клетки самостоятельно исчезают на момент рождения. Времена злокачественная опухоль объединяется с нарушениями формирования органов мочевыделительной системы.

Клинические признаки формирования опухоли

На ранних этапах симптомы рака почки у детей почти не проявляются. Но по мере увеличения опухоли становятся заметны первые признаки.

Для детей характерно развитие следующих симптомов:

• Ощупывание новообразования в области живота.
• Наличие крови в моче.
• Длительное повышение температуры тела.
• Боли в зоне поясницы и живота.
• Вздутие живота, отсутствие аппетита и рвота.
• Снижение массы тела, сильная утомляемость, подъем артериального давления.

Перечисленные признаки могут свидетельствовать и о других патологиях, поэтому необходимо проведение тщательных диагностических мероприятий.

Реализация диагностики при подозрении на опухоль почки

Важно помнить, что раннее диагностирование увеличивает шансы на скорое и полноценное выздоровление. Реализуются следующие методы диагностики:

1. Анализы мочи и крови.
2. Ультразвуковое обследование, помогающее выявить даже небольшую опухоль.
3. МРТ и компьютерная томография — помогают выявить размер опухоли, её точное местоположение, присутствие метастаз и специфику кровообращения в почках.
4. Урография почек.
5. Рентгенографическое обследование органов грудной клетки с целью установления уровня распространенности поражения.
6. Порой для уточнения диагноза реализуется биопсия.

Это важно! Основной способ диагностики — это ультразвуковое исследование — она полностью безвредна для детского организма и помогает с большой точностью выявить наличие даже маленьких новообразований.

Иногда проводится и экскреторная урография, но в настоящее время она практически полностью заменяется МРТ и компьютерной томографией, который больше подходят для диагностики онкологии. Всё это помогает точно установить расположение, размеры, повреждение метастазами других органов — всё это играет важную роль при выборе оптимального лечения. С целью оценки работы противоположной почки реализуется динамическая нефросцинтиграфия.

Как проводится лечение онкологии почки у ребенка

Подбор лечения будет зависеть от разновидности злокачественного новообразования и от стадии развития патологии. Существует несколько основных способов лечения, а именно:

• Хирургическая операция.
• Лучевая терапия.
• Иммунотерапия.

Операция считается единственным действенным методом избавления ребенка от почечной онкологии. Существует несколько типов операции:

1. Полное удаление органа — радикальная нефрэктомия.
2. Частичное удаление органа — резекция почки.
3. Паллиативная нефрэктомия — реализуется в качестве подготовительных мероприятий перед иммунотерапией, химиотерапией при обнаружении отдаленных метастатических поражений или при прорастании опухоли в близлежащие органы и ткани.

Если позволяет ситуация специалист старается сохранить орган. Всё чаше проводится при раке почке лапароскопическая операция.

В настоящее время отсутствует окончательное мнение по поводу необходимости лучевой терапии при почечном раке. Сейчас лучевая терапия, в настоящее время реализуется лишь при наличии противопоказаний к операции с целью продления жизни пациента. Иммунотерапия часто дополняет операцию или также проводится при наличии противопоказаний. Правильная схема лечения помогает добиться положительных результатов в 46% случаев и заметно продляет жизнь.

Прогнозы при онкологии почки зависят от стадии опухолевого процесса, на которой стало проводиться лечение. При своевременной операции ребенок выздоравливает полностью.

НОВОЕ

• Причины развития, симптоматика и особенности лечения хронического бронхита
• Как проявляется хондроз грудного отдела и как можно помочь больному
• Наиболее эффективные упражнения для поясницы, методика их выполнения и массаж
• Показания, противопоказания и проведение эмболизации маточных артерий
• Безусловный и условный рефлекс: классификация и механизм

Нефробластома почки у детей была подробно изучена и описана немецким хирургом Максом Вильмсом в 1899 году, и с тех пор эта опухоль называется его именем. Данное новообразование представляет собой один из наиболее часто встречающихся в раннем возрасте злокачественных процессов, занимая около ¼ части от их общего количества. Встречается опухоль Вильмса приблизительно у одного ребёнка из 100000.

Причины возникновения опухоли

Злокачественная опухоль вырастает из эмбриональных зачатков в связи с нарушением развития первичной и вторичной почки. В научных кругах существует предположение о том, что эта болезнь является семейной. Значимую роль в возникновении нефробластомы играет генетический фактор — хромосомные аномалии, передающиеся по наследству. Поэтому у детей опухоль Вильмса нередко сочетается с другими пороками внутриутробного развития. Замечено, что чем старше мать, тем больше вероятность рождения у неё ребёнка с нефробластомой.

Достижения медицинской генетики позволили выделить 2 особых гена, связанных с этим заболеванием.

Решаясь забеременеть после 40 лет, женщина больше рискует родить ребёнка с опухолью Вильмса, чем молодые матери

Особенности новообразования у детей

Нефробластома почки диагностируется с одинаковой частотой у девочек и у мальчиков; частота поражения левой и правой почки также равна. В каждом 20-м случае наблюдаются новообразования с обеих сторон. Обычно впервые заболевание обнаруживает себя у 2–5-летних детей, но опухоль может быть выявлена и в более старшем или младшем возрасте. У взрослых и пожилых людей она встречается чрезвычайно редко.

В научной литературе можно встретить более 50 наименований этой болезни — аденосаркома, эмбриональная нефробластома и др.

В научной литературе можно встретить множество других названий опухоли Вильмса

Как выглядит опухоль

Опухоль Вильмса представлена округлым новообразованием с бугристой, но чаще гладкой, поверхностью и плотной либо мягко-эластичной консистенцией. На разрезе она имеет серо-розовый или серо-белый цвет. Внутри образования могут находиться хрящи или кисты, наполненные жидкостью разных оттенков — от прозрачных до тёмно-коричневых.

Опухоль Вильмса может развиться в любом отделе почки и даже вне органа (за почечной капсулой). Обычно данная структура имеет вид одного, двух или более узлов, не соединённых друг с другом. Масса опухоли обычно составляет 0,4–0,8 кг, но в некоторых случаях она может достигать 2–5 кг.

Так выглядит в разрезе типичная опухоль Вильмса

Характер роста новообразования

Темп роста опухоли у разных больных отличается, но обычно он высокий. Стремительно увеличиваясь в размерах, образование деформирует полую часть почки и сдавливает её мозговой и корковый слои.

Новообразование на начальных стадиях развития окружено фиброзной (волокнистой) оболочкой, отграничивающей его от паренхимы, чашечек и лоханок. По мере роста опухоль прорастает эту капсулу и выходит за её пределы. Достигая большой величины, новообразование прорывает почку и распространяется на близлежащие ткани и органы.

Капсула опухоли существует недолго и определяется очень редко вследствие её массивного прорастания внутренним содержимым.

Быстро увеличиваясь в размере, нефробластома прорывает капсулу почки и выходит за её пределы

Метастазирование

Метастазирование в другие органы не зависит от размеров злокачественной структуры и осуществляется с током крови или лимфы. Чем моложе ребёнок, тем позже и реже возникают метастазы.

В большинстве случаев вторичные очаги множественные. Преимущественно они обнаруживаются в лёгких (у 80% пациентов). Описаны случаи метастазирования и в более отдалённые места:

• головной мозг;
• противоположную почку;
• печень;
• мочевой пузырь;
• селезёнку;
• желудок;
• кости и др.

Видео: как выглядит микроскопическое строение опухоли Вильмса

Симптомы опухоли

Проявления болезни зависят от возраста ребёнка, стадии развития опухоли и её распространённости за пределы почки.

В своём развитии опухоль Вильмса, как и любой рак почки, проходит 4 стадии

Начало заболевания

На ранней стадии почечной аденосаркомы клиническая картина заболевания не богата симптомами. Обычно поначалу ребёнок удовлетворительно себя чувствует и ни на что не жалуется. Злокачественный процесс родители или врачи выявляют случайно во время профилактического осмотра либо обследования по поводу какой-нибудь другой патологии.

К сожалению, не существует специфических признаков, по которым можно было бы предположить наличие у ребёнка опухоли Вильмса на начальной стадии. Это побудило бы родителей своевременно провести обследование и приступить к лечению.

Начальный этап онкологического процесса сопровождается скудной симптоматикой. Перечисленные ниже признаки могут быть и при многих других заболеваниях:

• тошнота, рвота, боль в желудке;
• снижение аппетита;
• общее недомогание, слабость;
• беспричинное повышение температуры тела до субфебрильных цифр (37–37,5℃);
• похудение;
• бледность кожных покровов.

Кроме того, у большинства больных детей (около 80%) меняется поведение: ребёнок становится нервным, раздражительным, отстаёт от сверстников в физическом развитии. Примерно у каждого четвёртого ребёнка с развивающейся нефробластомой отмечается повышение артериального давления; у каждого десятого — гематурия (примесь крови в моче).

Опухоль Вильмса в «расцвете»

Надо отметить, что болевые ощущения в пояснице для небольшой нефробластомы не характерны. Однако по мере роста опухоли они могут появиться, причём довольно интенсивные. Происхождение боли бывает связано с такими факторами:

• разрушением почечных тканей;
• прорастанием опухолью забрюшинной клетчатки, диафрагмы или печени;
• разрывом капсулы аденосаркомы.

Для последнего случая характерна клиническая картина «острого живота», сходная с таковой при аппендиците. В таких ситуациях опухоль Вильмса обнаруживается уже на операционном столе во время хирургического вмешательства.

Аденосаркома может достигать гигантских размеров, вызывая сильнейшую боль в животе

Нефробластома поздних стадий может быть выявлена при пальпации живота ребёнка. Врачу удаётся на ощупь определить объёмное гладкое новообразование плотноэластической консистенции. Этот признак, пожалуй, можно назвать самым типичным для опухоли Вильмса.

Быстрорастущая аденосаркома почки характеризуется появлением сосудистой сетки на нижней части груди и на передней брюшной стенке. Расширенные вены образуют рисунок так называемой головы медузы.

Наличие метастазов в других органах отягощает клиническую картину и приводит к появлению новых симптомов. Так, при вторичных опухолях в лёгких наблюдаются боли в грудной клетке, одышка, кашель. Состояние ребёнка прогрессивно ухудшается по мере разрушения опухолью различных органов и тканей.

Крупная нефробластома увеличивает и деформирует живот ребёнка

Как проводится диагностика

Наличие вышеописанных симптомов и жалоб, внимательное изучение анамнеза должны обратить внимание педиатра в сторону тщательного обследования почек у данного ребёнка. Оно должно включать:

• внешний осмотр тела;
• пальпацию живота;
• лабораторные анализы;
• аппаратные исследования на специальных приборах.

Пальпация

Пальпация почек у детей проводится очень бережно и осторожно. А у малышей до трёх лет для получения наиболее точных результатов прощупывание органов брюшной полости должно выполняться под анестезией.

Анализы крови и мочи

На присутствие опухоли Вильмса указывают нижеследующие отклонения от нормы и в результатах лабораторных анализов.

В крови:

• понижение уровня гемоглобина (анемия);
• значительный лейкоцитоз;
• ускорение оседания эритроцитов (повышение СОЭ);
• увеличение концентрации полипептид-специфического антигена.

Последний показатель является достоверным маркером злокачественности онкологического процесса. У здоровых людей и у больных с доброкачественными опухолями концентрация этого вещества в крови, безусловно, ниже, чем у детей с аденосаркомой.

В моче:

• повышение количества эритроцитов (гематурия);
• протеинурия (наличие белка, которого в норме быть не должно);
• лейкоцитурия и бактериурия (при присоединении инфекции).

УЗИ почек и органов брюшной полости

Ультразвуковое сканирование — первое инструментальное исследование, на которое врач направляет ребёнка с подозрением на опухоль Вильмса. Кроме своей высокой информативности, оно обладает и другими существенными плюсами. Так, метод безвредный и безболезненный, не требует введения в организм каких-либо препаратов или инструментов, что особенно важно при обследовании маленьких пациентов.

На УЗ-сонограммах в почке выявляется объёмный тканевый узел, который сдавливает чашечно-лоханочный комплекс органа и деформирует контуры последнего. Небольшая нефробластома обычно на снимках подана в виде эхонегативного (тёмного) образования, свободного от внутренних структур. У крупных опухолей внутреннее содержимое полиморфно. Рядом с плотной структурой определяются множественные эхонегативные образования, обусловленные кровоизлияниями и некрозами.

Итак, УЗИ позволяет обнаружить:

• аденосаркому почки;
• фрагмент опухоли в нижней полой вене органа;
• метастазы в печени;
• увеличенные забрюшинные лимфоузлы.

Помимо всего этого, с помощью ультразвукового сканирования можно получить представление о распространённости и стадии онкологического процесса.

Опухоль Вильмса на УЗ-сонограмме определяется как полиморфное округлое образование (указано стрелками)

Видео: как выглядит опухоль Вильмса при УЗ-сканировании

Экскреторная урография

Дальнейшее уточнение характера заболевания и оценка функционального состояния обеих почек производится с помощью рентгенологического исследования — внутривенной экскреторной урографии. На урограммах хорошо различимы очертания почек и изменения их формы. Метод позволяет установить характерные признаки нефробластомы: дефект заполнения уриной, окрашенной контрастным веществом, лоханки и чашечек, а также деформацию полой системы органа и нарушение её структуры.

Если на поражённой стороне функция почки абсолютно отсутствует, то это говорит о полном перекрытии новообразованием лоханки или о значительном замещении им паренхиматозной ткани. Либо о высокой степени тромбоза опухолевым сгустком почечной вены.

На этой экскреторной урограмме ребёнка видно, что чашечно-лоханочная система левой почки резко раздвинута и деформирована, но выделительная функция органа сохранена

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

КТ и МРТ — следующие этапы обследования почек больного ребёнка. Это методы, имеющие весьма высокие диагностические возможности. Они позволяют установить:

• наличие опухолевого образования;
• его локализацию и размеры;
• состояние регионарных лимфоузлов;
• соотношение опухоли с чашечно-лоханочной системой и капсулой почки;
• степень её прорастания в другие органы и ткани;
• наличие или отсутствие метастазов в печени и лимфатических узлах.

Опухоль Вильмса на томограммах просматривается в виде объёмного образования. Последнее имеет однородную либо разнообразную внутреннюю структуру, может деформировать полую систему почки и распространяться на паранефральную клетчатку.

На компьютерной томограмме правой почки видна полиморфная структура опухоли Вильмса (указана стрелками)

Ангиография

В случае обнаруженной крупной нефробластомы, тем более при поражении ею обеих почек, с целью исследования соотношения кровеносных сосудов и опухоли может быть полезна ангиография.

Метод заключается в рентгеноскопическом исследовании сосудов с помощью введённого в них контрастного вещества.

На аортограммах почек при опухоли Вильмса визуализируются типичные признаки заболевания:

• характерная сосудистая сеть новообразования исходит из ветвей почечной артерии;
• сосуды укорочены, неравномерно извилисты, имеют сужения просвета;
• на отдельных их участках определяются артериальные пазухи, скопления рентгеноконтрастного препарата в виде небольших пятен либо лакун;
• на границе между аденосаркомой и здоровой почечной паренхимой местами видна густая сеть трансформировавшихся почечных артерий.

С помощью ангиографии можно выявить и косвенные признаки нефробластомы:

• смещение почечной артерии и аорты;
• сближение или отдаление друг от друга внутрипочечных разветвлений артерии;
• сдвиг поражённой почки в анатомически неправильное положение;
• изменение размеров и контуров органа.

Признаки опухоли Вильмса: на этой почечной ангиограмме видно, что аорта смещена, а сосуды пустые и с неравномерным просветом

Сцинтиграфия

Нефросцинтиграфия даёт возможность увидеть дефекты накопления радиофармпрепарата, означающие наличие опухоли, и проанализировать работоспособность каждой из почек. Отсутствие на экране томографа изображения органа свидетельствует о полной утрате им функциональности.

Сцинтиграфия скелета поможет увидеть метастазы в костях.

Дифференциальная диагностика

При обнаружении эмбриональной нефробластомы перед врачом встаёт задача отличия её от других опухолевых и неопухолевых патологий с похожей симптоматикой.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями почек и органов брюшной полости, встречающимися у детей:

• солитарная киста;
• нейробластома;
• аномалии развития мочевыводящих органов;
• ангиолипомиома;
• спленомегалия (патологическое увеличение селезёнки);
• поликистоз почек;
• гидронефроз и др.

Не ошибиться в диагнозе помогут рентгенологические методы исследования, а также МРТ. Нейробластома дифференцируется от опухоли Вильмса путём специальных лабораторных анализов суточной мочи и сыворотки крови ребёнка.

Методика лечения заболевания

Лечение больных детей с опухолью Вильмса должно быть комплексным и включать в себя хирургическое вмешательство, лучевое воздействие и применение химиопрепаратов. Основным методом борьбы с эмбриональной нефробластомой всегда была и остаётся операция.

Медикаментозное сопровождение хирургического вмешательства

Первым делом ребёнку назначают предоперационную химиотерапию следующими препаратами в различных сочетаниях друг с другом:

• Адриамицин;
• Актиномицин;
• Диктиномицин;
• Этопозид;
• Ифосфамид;
• Винкристин;
• Циклофосфан.

Главной целью медикаментозной подготовки является уменьшение размеров первичной (основной) нефробластомы и вторичных метастатических опухолей. Указанные выше препараты, применяемые в правильной комбинации, позволяют добиться положительного результата у 80% пациентов. После рациональной химиотерапии новообразования уменьшаются более чем вдвое, поэтому следующее за медикаментозным лечением хирургическое вмешательство выполняется в намного более комфортных условиях.

Предоперационное облучение используется в настоящее время редко. Сеансы его должны продолжаться не дольше чем 10–14 суток. Ввиду того что опухоль Вильмса имеет высокую чувствительность к лучевой терапии, неоперабельная аденосаркома под её воздействием имеет некоторый шанс стать операбельной. Однако всё же более целесообразной и эффективной считается химиотерапия.

После хирургического вмешательства ребёнку снова назначают терапевтический курс вышеперечисленных препаратов. Лечение проводится под контролем анализов крови, ибо самые частые осложнения во время применения медикаментов этого ряда бывают именно со стороны кроветворения: в организме уменьшается количество тромбоцитов и лейкоцитов. Послеоперационная полихимиотерапия должна продолжаться приблизительно 1,5–2 года.

Хирургические и лучевые методы

Оперативное вмешательство — следующая за подготовительным этапом ступень лечения. При одностороннем поражении выполняют радикальную нефрэктомию — почку удаляют единым блоком вместе с повреждёнными опухолью лимфоузлами, околопочечным жировым телом и забрюшинной клетчаткой. Доступ к операционному полю осуществляется через разрез в передней брюшной стенке.

При одностороннем поражении выполняется нефрэктомия — полное удаление почки с опухолью

При двухстороннем онкологическом процессе производится удаление части каждой почки с опухолью (резекция) с захватом здоровых тканей. Если новообразование к моменту операции успело прорасти за пределы почки в окружающие её ткани и органы, в хирургическое вмешательство также включается удаление селезёнки, резекция печени, кишечника и т. д.

Во время операции ложе удалённой аденосаркомы, особенно большой, помечается специальными металлическими клипсами. Это делается с целью более целенаправленного лучевого воздействия на эту зону после хирургического лечения, а также во избежание ненужного облучения здоровых тканей.

Девочкам во время операции параллельно проводят овариопексию (смещение яичников и прикрепление их к стенке малого таза) и маркируют половые железы для предотвращения их облучения, в тяжёлых случаях болезни жизненно необходимого в послеоперационный период.

Лучевую терапию после нефрэктомии или резекции почки используют только при запущенном опухолевом процессе. На начальных стадиях заболевания целесообразнее медикаментозное продолжение лечения.

В зону облучения включают:

• опухолевое ложе;
• нижнюю полую вену;
• околоаортальные лимфатические узлы.

Фотогалерея: этапы резекции почки по поводу злокачественного новообразования

Отрезается полюс почки с опухолью

Через края операционной раны продевается нить

Нить стягивается, смыкая края раны друг с другом

Рана полностью ушита и готова к заживлению

Прогноз для жизни

Исход заболевания зависит от нескольких факторов:

• своевременности постановки диагноза;
• возраста пациента;
• стадии развития опухоли;
• степени вовлечённости в злокачественный процесс окружающих органов;
• наличия отдалённых метастазов.

При активном комплексном лечении, начатом при небольшой нефробластоме, не выходящей за пределы почки и не имеющей метастазов, выздоровления удаётся добиться у 70–90% детей. При массивной опухоли Вильмса с метастазами, проросшей в соседние органы, спасти получается не более чем 10–15% всех больных. Без оказания своевременной хирургической помощи у ребёнка с аденосаркомой почки, увы, шансы на выживание невелики.

Профилактики этого заболевания, к сожалению, не существует, и предугадать, что у вас родится малыш с эмбриональной нефробластомой, невозможно. Единственное, что можно предпринять — с самого рождения внимательно следить за поведением и самочувствием крохи, и при малейшем подозрении на опухоль Вильмса настаивать на тщательном обследовании почек ребёнка. Наиболее информативными диагностическими методами выступают рентгенологическое и ультразвуковое исследования. Особенно внимательными надо быть тем родителям, у кого в роду были случаи данной патологии.

Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

• Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
• Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
• Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
• Нет различий заболеваемости по полу.
• В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене1опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое  и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическоестадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

• прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
• поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
• поражение внепочечных сосудов,
• поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

• в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
• пред- или интраоперационный разрыв,
• метастазы по брюшине,
• поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
• опухолевый выпот в брюшную полость,
• нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции –  туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

• Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
• Высокий риск, стадия II и стадия III
• Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Что вам необходимо сделать

1. Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
2. Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, Facebook, YouTube и Одноклассники.
3. Если вам понравилась статья и вы хотите поделиться ею, это легко можно сделать через социальные кнопки:

ПоделитьсяТвитнутьПоделитьсяОтправить

Патологический процесс у детей распространяется чаще с одной стороны и повреждает любую зону почки. Новообразование растет и сильно давит на ее ткани, вызывая атрофию. При росте и достижении больших размеров опухоль начинает прорастать: затрагивается капсула и клетчатка в забрюшинном пространстве и в самой брюшине.

Рак почек у детей

Клетки опухоли разносит кровоток и лимфа по всему организму. Это опасно прорастанием метастаз при раке почки и появлением вторичного рака в легких, печени, костях. Ближе к аорте и нижней полой вене поражаются лимфатические узлы.

Детская онкология почек, симптомы не всегда проявляются и распознаются на ранних стадиях. К моменту обращения к врачу у детей могут находить новообразование с множественными узлами.

На долю злокачественных новообразований у детей приходится 20-50% из всех развивающихся опухолей: доброкачественных, смешанных и пограничных.

Типы детской онкологии

Рак бывает дифференцированным, умеренно дифференцированным и недифференцированным. Опухоль с меньшей степенью дифференциации растет быстрее, как и распространение метастазов.

К самым распространенным типам онкологических заболеваний относятся:

• Аденосаркома или опухоль Вильмса.
• Светлоклеточная саркома почки.

Опухоль Вильмса – что это такое?

Опухолью Вильмса (аденосаркомой или нефробластомой) называют солидную высокозлокачественную почечную опухоль. Мутированная примитивная ткань разного вида становится для нее основой еще при внутриутробном развитии плода. Чаще онкогенными становятся клетки-предшественники ткани почек и незрелые клетки-предшественники ткани мышц, хрящей и эпителия. Поэтому нефробластома – это смешанная опухоль.

Опасен ее стремительный рост и ранние метастазы, поэтому в 10% случаев диагностику проводят, когда признаки рака почек у детей становятся явными и определяются метастазы. Вначале их находят в соседних с почками лимфатических узлах, затем – в легких и печени. Некоторые дети страдают от нефробластомы сразу двух почек. Она растет из незрелой эмбриональной нефроблатоматозной ткани почек.

Как часто и почему болеют дети аденосаркомой (опухолью Вильмса)?

Признаки рака почки (опухоли Вильмса) проявляются чаще всего у детей с наличием:

• аномалий (дефектов) развития;
• изменений в гене WT1 на одиннадцатой хромосоме, который в норме отвечает за развитие почек без патологи;
• изменений в других определенных генах и хромосомах ДНК;
• признаков врожденного ракового синдрома.

В целом на опухоль Вильмса приходится 5,5% всех случаев онкологических заболеваний детей. Из этого количества 16% болеют дети от самого рождения до года и 68% от года до 5 лет, поскольку опухоль Вильмса является эмбриональной. При врожденном злокачественном синдроме и неправильном развитии рак почки, симптомы, проявление возможно у 90% детей. При наследственности опухоль Вильмса может поражать обе почки у 1% заболевших детей.

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Светлоклеточная саркома в виде одиночного и одностороннего, четко ограниченного и довольно мягкого узла имеет массу 126-3000 г. Ее гомогенная коричневатая или сероватая ткань может состоять из кист различного диаметра. Под микроскопом видны солидные тяжи и гнезда, разделенные фиброваскулярными прослойками в виде дуги. По тяжам проходят диффузные капилляры в сопровождении «септальных» веретеновидных клеток.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

• веретеноклеточную;
• склерозирующую;
• палисадную;
• синусоидальную (перицитомную);
• анапластическую.

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Редкие онкообразования почек у детей

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

• RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
• NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
• опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
• частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), состоящей из скопления цист;
• карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
• опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
• первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), которая встречается чаще после 16-18 лет;
• нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Диагностирование опухолей

Важным элементом диагностики является наружный осмотр, во время которого прослушиваются сердце и легкие, проверяются определенные рефлексы для оценки вида или получения показаний течения болезни, проводится пальпация органов (печени или селезенки) и лимфатических узлов. Для сбора анамнеза записывают симптомы рака почек.

Чтобы поставить диагноз сегодня невозможно обойтись без методов исследования в соответствии с современными технологиями: УЗИ, МРТ (магнитно-резонансной томографии), КТ (компьютерной томографии), чтобы определить вид опухоли и ее размер, степень распространенности по организму с точностью до 55%.

Для уточнения диагноза проводится:

• рентгенологическое исследование и КТ грудной клетки;
• сцинтиграфия с MIBG;
• урография почек;
• исследование общего анализа мочи и крови;
• определение маркеров крови;
• перед курсом химиотерапии – эхокардиограмма (ЭхоКГ);
• аудиометрия (проверяется слух);
• проверка почек методами ядерной медицины;
• динамическая нефросцинтиграфия для определения работы второй почки.

После начальной предоперационной химиотерапии, что длится 4-6 недель, проводят исследование образца опухоли под микроскопом, взятой для биопсии во время операции. Анализ может быть проверен гистологическим и молекулярно-генетическим методом. Исключительные случаи требуют до начала операции провести биопсию с помощью тонкой иглы для получения образца ткани онкоопухоли.

В качестве вспомогательных методов диагностики перед операцией, кроме стандартных лабораторных анализов, подсчитывают клетки крови, чтобы оценить масштаб анемии, определяют уровень креатинина, оценивающий функцию почек.

Стадии злокачественного процесса почек у детей

• Стадия 0

Опухоль не выходит за пределы почки. При ее полном иссечении капсула почки остается целой, сосуды крови не затрагиваются. За краями резекции опухоль не определяется.

• Стадия I

Опухоль может распространиться за пределы почки, при этом возможно ее полное удаление. Образование расширяется, ее можно обнаружить в кровеносных сосудах почки и за ее пределами. За краями резекции или на них опухоль не определяется.

• Стадия II

Опухоль находят в брюшной полости. Резекцию проводят не полностью, чтобы не вовлекать жизненно важные структуры. Поэтому имеются остаточные клетки онкоопухоли, что видно под микроскопом.

• Стадия III

Происходит прорастание гематогенных метастазов в легких, печени, костном мозге или в лимфатических узлах.

• Стадия IV

Опухоль поражает обе почки, что обнаруживают при постановке диагноза. Для каждой почки устанавливают свою стадию злокачественности.

Симптоматика

Симптомы рака почки на первой стадии и при маленьких размерах не проявляются, а только при ее увеличении можно заметить опасные признаки:

• отсутствие аппетита, рвоту, вздутый животик;
• резкое снижение массы тела.

На какие симптомы при раке почек должны в первую очередь обращать внимание родители, так это на присутствие в моче элементов крови, повышенное артериальное давление.

Нельзя игнорировать: постоянный крик и плач грудничков и детей до 2-3 лет; жалобы ребенка, способного рассказать, на сильную утомляемость, ощущение чего-то внутри живота, болевые приступы в области поясницы и живота.

Лечение рака почек у детей

Для резектабельной опухоли применяют радикальную нефрэктомию – полное удаление почки. Если не было определено ее распространение, проводится биопсия почки. Современная медицина, практикует удаление опухоли с сохранением части или полностью всей почки. Поэтому проводят частичную резекцию и/или паллиативную нефрэктомию, как подготовительное мероприятие до иммунотерапии, химиотерапии (если обнаружены отдаленные метастатические поражения или опухоль проросла в ткани и органы, лежащие рядом).

Более сложной считается органосохраняющая операция с разрезом в поясничной зоне спины и доступом к почке через слои тканей мышц и жира. Лапароскопическая  операция в ведущих клиниках страны и за рубежом не позволяет использовать разрез поясничного отдела.

При поражение двух почек, одну почку и метастазы удаляют. Вторую почку подвергают необходимому лечению.

Химиотерапия

Вначале проводится для детей от 6 месяцев – 16 лет предоперационная химиотерапия в течение месяца для уменьшения размера опухоли и снижения риска ее разрыва во время операции. Это может повлечь распространения опухолевых клеток по полости брюшины. Цитостатиками (Винкристином и Актиномицином D) проводится задержка роста клеток. При метастазах или поражении обоих почек лечение проводят в течение 1,5 месяцев (или индивидуально назначают срок лечения) антрациклиновым препаратом – Доксорубицином.

Младенцам до 6 месяцев и детям после 16 лет предоперационную химиотерапию не проводят, поскольку часто у детей этих возрастных групп могут обнаружить не опухоль Вильмса, а, например, почечно-клеточную карциному, врожденную мезобластичскую нефрому, к которым применяют иные тактики лечения.

Послеоперационную химиотерапию проводят всем детям, кроме тех, у кого была обнаружена в одной почке опухоль Вильмса низкой злокачественности (на первой стадии) и полностью была удалена.

Длится курс химиотерапии в зависимости от того, какой вариант опухоли был диагностирован, какой у нее объем и степень распространения. Опухоли с низкой или средней злокачественностью (1-2 стадий) лечат двумя цитостатиками одновременно: Винкристином и Актиномицином-Д.

При высокой злокачественности (3-4 стадии) комбинируют 4 цитостатика и лечат, например, Доксорубицином, Карбоплатином, Этопозидом и Циклофосфамидом. Длительность цикла химиотерапии колеблется от 1 до 10 месяцев, что зависит от злокачественности опухоли и наличия метастазов после резекции.

Информация! Химиотерапию светлоклеточной саркомы проводят иначе, чем опухоль Вильмса, поскольку выживаемость детей после саркомы ниже. Комбинируют Винкристин, Дактиномицин с Доксорубицином и проводят лучевую терапию.

Лучевая терапия

Если применяются эффективные комбинации цитостатиков и проводится предоперационная химиотерапия, то лучевую терапию часто не проводят. Но есть исключения, когда степень злокачественности высокая (после 3-ей степени), тогда облучают регион опухоли, применяя дозу — 15-30 грей.

При наличии остатков опухоли доза облучения увеличивается, а остаток опухоли облучают точечным методом. При наличии метастазов в легких после химиотерапии и резекции, облучают грудную клетку.

Иммунотерапия

Иммунотерапию совмещают с облучением или проводят отдельно при наличии противопоказаний к операции. Используется пептидная вакцина – Онкофаг. Она сокращает рецидивы почечно-клеточного рака на 55%. Применяются цитоксины – гормоноподобные белки и пептиды, Интерлейкин-2 (Пролейкин) и Интерферон.

Продолжительность жизни

Опухолевый процесс и стадии влияют на тактику лечения. Поэтому насколько излечился рак почек, сколько живут дети после проведенного лечения, зависит от того, насколько организм принял это лечение, особенно на ранних стадиях. При отсутствии метастазов и рецидивов излечивается 90% детей.

На поздних стадиях – прогноз менее оптимистичный. Если болезнь ответит на химиотерапию при 3-4 степенях и операция полностью уничтожила опухоль – выздоравливает 80% детей.

При наличии метастазов прогноз зависит от степени их распространения. Влияет также интервал между удалением опухоли или почки и появлением метастазирования. Выживаемость в течение 5 лет при этом составляет 40-45%.

Вывод!  Комбинированная терапия при воздействии на онкологическую опухоль на генном, физическом и химическом уровне позволит улучшить прогноз выздоровления и продлить жизнь ребенку.

Будьте здоровы!

Используемые источники:

• https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/mochevydelitelnaya-sistema/opuholi-pochek-u-detey/
• http://tvoelechenie.ru/onkologiya/kak-i-pochemu-razvivaetsya-rak-pochki-u-detej-riski-poluchenij-oslozhnenij.html
• https://creacon.ru/bolezni-pochek/opuhol-vilmsa-u-detey.html
• https://nii-onco.ru/rak-u-detej/nefroblastoma/
• http://onkolog-24.ru/rak-pochek-u-detej.html