Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга

Болезнь Бинсвангера, или подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия, – это системное поражение белового вещества головного мозга. Клинически болезнь Бинсвангера объединяет психические и неврологические расстройства. Чаще всего это деменция и подкорковые двигательные, чувствительные или вегетативные нарушения.

Чаще всего заболевание диагностируется у людей от 55 до 66 лет. Есть случаи, когда патологию диагностировали у молодых людей до 35 лет. Чем младше диагностический возраст, тем сильнее причина, вызвавшая заболевания.

Болезнь Бинсвангера: что это такое?

Болезнь Бинсвангера – это прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия. Обусловлена сосудистыми нарушениями в результате стойкого повышения артериального давления. Впервые была описана в 1894 году немецким невропатологом и психиатром Отто Бинсвангером. Стала широко известной, благодаря ученику Бинсвангера Альцгеймеру.

В течение долгого времени не признавалась большинством невропатологов и психиатров из-за недостаточно четкого описания и малого количества исследованных случаев заболевания.

Практически всегда заболевание развивается вследствие нарушения сосудов после возникновения в них высокого давления, которое держится долгое время. Болезнь долгое время не признавали многие невропатологи, из-за того что не было точного описания и исследованных случаев заболевания.

Как только были получены результаты компьютерной томографии и МРТ, специалисты убедились в том, что белое вещество в головном мозге изменяется у пациентов, у которых была диагностирована артериальная гипертония с последующей прогрессией. В наше время болезнь считается довольно распространенной. Лечением данного заболевания занимаются психологи и невропатологи.

Патогенез

• Из-за гипертонической болезни сосуды головного мозга находятся в спазмированном состоянии. Их просвет сужен не только за счет сокращения гладкомышечного слоя, но и ввиду наличия атеросклеротического их изменения. Таким образом, нарушается питание белого вещества головного мозга и возникает его ишемия, а затем атрофия.
• В местах сужения артериальной сети возникают кисты, очаги кровоизлияния и некроза.
• Вещество мозга уменьшается в объеме, становится менее плотным, может замещаться жидкостью или сдавливаться из-за компенсаторного расширения полостей желудочков. Природа не терпит пустот.

Описание патологии

Болезнь Бинсвангра названа по имени ученого, жившего во второй половине XIX века и изучавшего патологии головного мозга. Затем его открытия продолжил изучать Альцгеймер. Длительное время эта патология не признавалась в медицине, но все кардинально изменилось с появлением МРТ и КТ головного мозга. Благодаря современным исследованиям стало возможным проследить малейшие отклонения в строении органа.

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (синоним основного диагноза) развивается на фоне длительного повышения артериального давления в сосудах головного мозга. У таких пациентов четко прослеживается изменение количества белого вещества, которое приводит к развитию слабоумия и потере координации движений.

Болезнь тяжело поддается лечению, особенно в тяжелых случаях. Большинство пациентов с таким диагнозом получают группу инвалидности. Сегодня продолжаются изучения причин развития болезни Бинсвангера.

Причины развития

Для болезни Бинсвангера характерно прогрессирующее течение, при котором стенки артерий сильно уплотняются, их активность снижается. В результате происходит недостаток поступления питательных элементов к белому веществу головного мозга.

Очень важно своевременно выявить основную причину развития патологии, только в таком случае, возможно, удастся провести эффективную терапию.

Это заболевание чаще всего диагностируется у людей пожилого возраста (после 50 лет). Однако сегодня его фиксируют у пациентов даже в 40 лет. Это в первую очередь связано с малоподвижным образом жизни, ожирением, сопутствующими сердечно-сосудистыми или неврологическими заболеваниями.

Болезнь Бинсвангера – это симптом прогрессирующей сосудистой деменции, вызванный основным заболеванием. К развитию этого синдрома приводят гипертоническая болезнь, тромбоэмболия, атеросклероз церебральных сосудов, заболевания сопровождающиеся нарушением кровообращения в головном мозге (опухоли, травмы, облитерация сосудов). Предпосылками к развитию болезни являются следующие факторы:

• генетическая наследственность;
• аутоиммунные нарушения в организме;
• атеросклероз кровеносных сосудов;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• нарушение естественного кровотока, которое приводит к повреждению мелких сосудов и артерий;
• эндокринные нарушения;
• курение;
• высокий уровень холестерина;
• сахарный диабет;
• эндокринологическая патология.

Еще одна причина развития – это наследственные генетические патологии. Клинически доказано, что аутосомно-доминантная артериопатия с инфарктами подкорковой структуры и лейкоэнцефалопатией является частым фактором прогрессирования болезни Бинсвангера.

Толчком к развитию заболевания может послужить черепно-мозговая травма, облитерация (закупоривание) сосудов или наличие новообразований в головном мозге.

При несвоевременном лечении болезнь Бинсвангера сильно прогрессирует и сопровождается сопутствующими заболеваниями (Альцгеймера, различные виды деменции, гидроцефалия и т.д.). В группу риска по этой патологии попадают пациенты с уже существующими неврологическими расстройствами (начальные стадии слабоумия, атеросклероз и т.д.).

Существует ряд клинически заболеваний, очень похожих на болезнь Бинсвангера, что значительно усложняет диагностику, а в результате отдаляет лечение:

• Лобно-височная деменция.
• Деменция с тельцами Леви.
• Нормальная гидроцефалия.
• Болезнь Альцгеймера.

Этиология

Основная причина развития патологического процесса — прогрессирующая артериальная гипертензия. Выделяют такие провоцирующие факторы:

• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• сахарный диабет в анамнезе;
• повышенный уровень холестерина;
• заболевания эндокринного характера;
• онкологические заболевания в личном анамнезе;
• генетическая предрасположенность;
• курение, алкоголизм.

В большинстве случаев болезнь Бинсвангера обусловлена артериальной гипертензией.

Начальные признаки

1. На начальном этапе своего появления лейкоэнцефалопатия головного мозга имеет скрытое течение. Человек может представляться окружающим людям более рассеянным, неловким либо погруженным в себя. В ряде случаев отмечается повышенная слезливость, раздражительность людей. У них появляются проблемы со сном – как с засыпанием, так и прерывистость ночного отдыха.
2. Дополнительно повышается мышечный тонус, что проявляется судорожными подергиваниями отдельных подгрупп мышц, движениями глаз. Возникают речевые затруднения – страдает произношение, четкость звуков. Даже короткие предложения и слава требуют приложения определенных усилий.
3. Постепенно ухудшается интеллектуальная деятельность – выполнять привычные трудовые обязанности больной еще может, но при необходимости усвоить новый материал, у него появляются затруднения. Слабоумие на начальном этапе проявляющееся забывчивостью, по мере прогрессирования лейкоэнцефалопатии будет все более заметным – человек утрачивает работоспособность.

история

Бинсвангер в 1894 был первым утверждать , что белое вещество атрофии , вызванной «» сосудистой недостаточностью может привести к деменции . Он описал пациента , который имел медленное прогрессирование деменции, а также подкорковые белого вещества атрофии, желудочек расширение, афазия , гемианопсию и гемипарез .

Он назвал эту болезнь «encenphailitis subcorticalis Chronica прогрессирующее. Бинсвангер не проводить какие — либо микроскопические исследований так много не верил его выводов и приписывал нейронные повреждения нервного сифилиса. Болезнь Альцгеймера в 1902 году изучали работу Бинсвангер с патологическим доказательством того, что заключено и поддержанного идеи и гипотезы Бинсвангера. Болезнь Альцгеймера переименовали эту болезнь болезнь Бинсвангера.

В конце сосудистого слабоумие века девятнадцатома было сильно изучено, однако в 1910 году ученые комков болезни Бинсвангера со всей другой подкорковой и корковой деменцией и маркируя все , старческое слабоумие , несмотря на все предыдущие исследования и усилие , чтобы отличить эту болезнь от остальные.

В 1962 году J. Ольшевский опубликовал обширный обзор всей литературы о болезни Бинсвангера до сих пор. Он обнаружил , что некоторые из информации , содержащейся в первоначальных докладах было неправильным , и что по крайней мере некоторые из обследованных пациентов в этих случаях , вероятно, нейросифилиса или других видов деменции.

Даже с этими ошибками, Ольшевский пришел к выводу , что болезнь Бинсвангера действительно существует как подмножество атеросклероза сосудов головного мозга. Еще раз, в 1974 году термин мульти-деменция был придуман и все сосудистая деменция была сгруппирована в одну категорию. Из — за этого, были потеряны конкретные имена этих типов этой деменции, включая болезнь Бинсвангера.

Сложная история болезни Бинсвангера и тот факт , что он был упускаются как болезнь в течение многих лет означает , что многие пациенты могут быть диагностируется с болезнью Альцгеймера .

Классификация

Болезнь Бинсвангера проходит несколько стадий развития, на последнем этапе возникает слабоумие, которое в зависимости от клинической картины может быть следующего вида:

• амнестическое — старые воспоминания сохраняются, но нарушается память относительно текущих событий;
• псевдопаралитическое — наблюдается нарушение памяти, апатичное состояние человека;
• дисмнестическое — нарушается не только память, но и физические, психологические реакции.

Развитие патологического процесса может быть в корковой и подкорковой области. В первом случае возможны даже эпилептические приступы.

Профилактика

Профилактика развития болезни Бинсвангера основана на своевременном лечении артериальной гипертензии, а также других заболеваний способных вызвать развитие данной патологии.

Специфических мер профилактики заболевания Бинсвангера не существует. При наличии предрасположенности (стойкая гипертензия, наследственность, атеросклероз и т.д.) человек должен внимательно следить за своим образом жизни, правильно питаться, избавиться от вредных привычек и т.д. Помимо этого, необходимо регулярно проходить осмотры у врача и сдавать анализы.

Своевременная диагностика помогает выявить нарушения на начальных стадиях и приступить к эффективному лечению. При наличии гипертонии или атеросклероза нужно проводить поддерживающую терапию, которая позволит снизить риск развития патологических процессов в головном мозге.

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера) – неизлечимое заболевание, при котором возникают нарушения функционирования белого вещества головного мозга. Патология развивается на фоне стойкой артериальной гипертензии или атеросклероза. На ранних стадиях у больного наблюдается нарушение координации движений, ухудшение памяти и т.д.

Симптомы болезни Бинсвангера

Данное заболевание прогрессирует поэтапно, потому что нарушенное кровоснабжение головного мозга провоцирует постепенное разрушение белого вещества в двух полушариях.

Замечено, что борозды мозга и желудочков расширяются, начинаются кровоизлияния, появляются кисты, и постоянно увеличивающееся разрушение ткани мозга, которые потом заполняются жидкостью.

В этих случаях возникает непрерывная деградация мозговых функций. Симптоматика на начальных этапах незаметна, но с каждым днем проявляется все яснее. На последней стадии больной перестает контролировать себя и теряет возможность ухода за собой.

Симптомы болезни Бинсвангера по нарастающей:

• снижается трудоспособность и наблюдается стремительное переутомление;
• часто мучают головные боли и нарушается сон;
• проблемы с памятью далее проявляется деменция с ее характерными клиническими проявлениями;
• путается сознание;
• проблемы с памятью;
• нельзя проследить эмоции или у человека полная апатия;
• расстроенные суждения;
• изменение личности;
• эйфория или враждебность;
• невозможность ориентироваться;
• псевдобульбарный синдром, который проявляется в затрудненном глотании и говорении;
• дефекация и энурез не контролируется;
• нарушается ходьба.

Клинические проявления

• Человек теряет познавательную функцию. Ухудшается память, начинаются проблемы с речью, человек потихоньку начинает терять интерес ко всему, что его окружает. Он теряется в социуме. Нарушается координация движений.

• Появляется магнитная походка, то есть человек передвигается шаркающими шажками, боясь оторвать стопу от земли или пола. Он сутулится и медленно передвигается.

  Болезнь причиняет больший вред подкорковой части мозга, в котором располагаются двигательные пути мозга.

• Гиперактивность мочевого пузыря. Происходит частое недержание мочи.
• У больных наблюдаются вспышки необоснованной агрессии, раздражительности.
• Появляется быстрая утомляемость, бессонница.
• Развиваются ярко выраженные признаки слабоумия.

Симптомы чаще проявляются у пациентов старше пятидесяти лет.В зоне риска были и остаются пожилые люди. Те, кто долго страдает гипертонией.

Диагностика

Требуется проведение тщательной диагностики, поскольку клиническая картина не имеет специфических симптомов.

Первоначально проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет характер течения клинической картины и как давно начали проявляться первые симптомы, изучает личный и семейный анамнез пациента. Сам больной не всегда может корректно ответить на данные вопросы, поэтому диагностика может проводиться с родственниками пациента.

• Дальнейшие диагностические мероприятия могут включать:
• общий и развернутый биохимический анализы крови;
• тест на онкомаркеры;
• серологический анализ крови;
• КТ, МРТ головного мозга;
• нейропсихологические исследования;
• электрокардиография;
• рентгенологические исследования.

Таким образом, КТ и МРТ исследования при болезни Бинсвангера (субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии) обнаруживают:

• снижение плотности белого вещества, особенно выраженное вокруг передних (реже задних) рогов боковых желудочков (феномен «лейкоараоза»);
• множественные мелкие постинфарктные кисты (после лакунарных инфарктов, большей частью клинически немых) в белом веществе и подкорковых узлах;
• расширение желудочков мозга.

В основе патологии белого вещества при болезни Бинсвангера лежит артериосклероз артериол и мелких артерий (менее 150 мкм в диаметре), выражающийся:

• гипертрофией меди, гиалинозом;
• резким утолщением сосудистой стенки с сужением просвета.

Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Может потребоваться дифференциальная диагностика относительно таких патологических процессов:

• деменция с тельцами Леви;
• болезнь Альцгеймера;
• лобно-височная деменция;
• гидроцефалия.

Тактика терапевтических мероприятий будет определяться по результатам диагностических процедур.

Патогенез

Патологические процессы в белом веществе обусловлены склерозом мелких артерий головного мозга. Процесс сопровождается уменьшением просвета сосудов и утолщением стенок. Такое тотальное изменение кровоснабжения приводит к тому, что в белом веществе начинаются диффузные изменения атрофического характера, образуются кровоизлияния, кисты, плотность вещества снижается, а часть объема замещается жидкостью, то есть проявляется гидроцефалия. Расширяются желудочки головного мозга.

Лечение

Пациенты нуждаются в наблюдении кардиологов, неврологов, психиатров, эндокринологов, терапевтов, всех специалистов.

При болезни Бинсвангера перед лечением ставятся две цели – улучить качество жизни больного и остановить прогрессирование энцефалопатии. Больные госпитализируются, однако основное лечение проводится на амбулаторном уровне.

В основе медикаментозного лечения – восстановление нормальных показателей артериального давления и восстановление нейрокогнитивных функций. Для этого применяются Галантамин, Мемантин и Донепезил. Эмоциональная сфера восстанавливается при помощи антидепрессантов.

1. Лечение назначается, исходя из стадии, степени и этиологии заболевания. Проводимая терапия направленна на этиологические и симптоматические факторы. При подборе медикаментов учитывают эмоциональное состояние, стадию основного заболевания, самочувствие пациента.
2. Важный фактор в коррекции состояния пациента – контроль артериальной гипертензии. Подбор противогипертензивной терапии очень важен, так как нельзя допускать резкого снижения давления и его скачков. Давление не должно снижаться более 120/95 мм. рт. ст. так как это может привести к резкому ухудшению состояния пациента.
3. Больным при атеросклеротической энцефалопатии назначают антикоагулянты и препараты, улучшающие трофику мозга. При тяжелых депрессивных состояниях пациента лечат психиатры, назначая ноотропные препараты, антидепрессанты.
4. В лечении таких больных используют статины, препараты, снижающие уровень холестерина в крови. На поздних стадиях заболевания применяют палиотропную терапию. Основной задачей лечащего врача в этот период является облегчение состояния пациента.

Поддерживающая терапия

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

• ацикловир;
• пептид-Т;
• дексаметазон;
• гепарин;
• интерфероны;
• цидофовир;
• топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Хорошо зарекомендовал себя препарат цитарабин. С его помощью удаётся стабилизировать состояние пациента и улучшить его общее самочувствие.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноз и продолжительность жизни

При правильном лечении заболевания с хроническим течением возможно не давать деменции прогрессировать, что позволяет продлить больному жизнь и не стать обузой для своих родных. Прогноз неутешителен, заболевание неизлечимо, но при правильно подобранном курсе лечения продолжительность жизни пациента составляет до 20 лет, хотя болезнь Бинсвангера будет регулярно прогрессировать. Исход всегда плачевный. Пациентам на поздних стадиях нарушения ставится инвалидность, группу назначают врачи, исследуя состояние человека.

Какая продолжительность жизни у людей с болезнью Бинсвангера?

Продолжительность жизни зависит от эффективности терапии и от того, на каком этапе диагностировали болезнь.

• При эффективном лечении и молодом возрасте пациент проживет в среднем 10 лет.
• Если это пожилой пациент (от 60 лет), продолжительность жизни в среднем варьирует от 1 до 5 лет, даже если лечение эффективно.

Болезнь Бинсвангера не имеет никакого лечения , и было показано, что наиболее серьезные нарушение всех сосудистых деменций. Лучший способ управления сосудистых факторов риска , которые способствуют плохой перфузии в мозге , чтобы лечить причину, например, хронической гипертонии или диабета . Было показано , что лекарства текущего Альцгеймера, Донепезил (торговое название Aricept), может помочь пациентам Болезнь Бинсвангера , а также.

Донепезил увеличивает ацетилхолина в головном мозге через ингибитор эстеразы холина , который дезактивирует фермент , который разрушает ацетилхолин. Болезни Альцгеймера, а также Бинсвангер пациентов имеют низкий уровень ацетилхолина , и это помогает восстановить нормальный уровень нейротрансмиттеров в головном мозге.

Симптоматическая картина БТ

Ребёнок рождается с мутированным геном, и это обрекает его на то, что болезнь Танжера обязательно проявится. Чаще всего первые признаки появляются в 5-6 лет.

1. Начинаются жалобы малыша на боли в горле.
2. Затем развивается воспалительный процесс в миндалинах по типу нетипичной ангины.
3. Увеличенные миндалины окрашиваются в оранжевый цвет.
4. У более старших детей отмечается падение зрения. Наблюдается потемнение и помутнение роговицы глаза.
5. В поле зрения появляются «слепые зоны».
6. Дети чувствуют мышечное ослабление, потерю реакции кожи на тепло и боль.

Со стороны общего физического состояния наблюдается потеря активности, утомляемость, снижение интеллекта. Интенсивная терапия должна начинаться при первых признаках. В противном случае через некоторое время проявляются осложнения — увеличение лимфоузлов, селезёнки, проблемы в прямой кишке.