Тотальная эписпадия у мальчиков: симптомы, лечение, фото

Эписпадия — редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена.

Патогенез

Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.

На сегодняшний день причины формирования такого вида аномалии развития мочеполовой системы остаются неизвестными. Выдвигаются теории о том, что такая патология возникает на фоне нарушения эмбриогенеза в промежутке между седьмой и четырнадцатой неделей внутриутробного развития плода.

Тем не менее клиницисты выделяют большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление такого недуга:

  • широкий спектр вирусных инфекций, которые может перенести женщина в период вынашивания ребёнка;
  • пристрастие к вредным привычкам – далеко не все представительницы женского пола считают нужным отказываться от алкоголя, никотина и наркотиков только потому, что они скоро станут матерями;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • ранний или тяжёлый токсикоз;
  • продолжительное влияние стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • травмирование живота;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • наличие нарушений эндокринного характера у женщины в положении;
  • влияние на плод вредностей от места работы будущей матери.

Не исключается влияние других факторов.

c3213210d8_500x328-1-300x197.jpg

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса.

В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):

  • головчатая;
  • венечная;
  • стволовая;
  • субтотальная;
  • тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу. Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Гель для увеличения члена всего за 147 рублей!«Titan Gel» – гарантированное увеличение члена. С «Titan Gel» вы всегда будете в режиме полной боевой готовности!Подробнее…

wUHrddiuiJM.jpg

Стоит отметить, что эписпадия делится на мужскую и женскую. Помимо этого, абсолютно все формы эписпадии могут быть двух типов:

  • только с расщеплением уретры;
  • с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

По степени расщепления уретры эписпадия у мальчиков бывает:

  • головчатой – при этом уретра разделена вплоть до венечной борозды полового члена;
  • стволовой – в таких случаях расщепление наблюдается по всей длине пениса;
  • лобково-стволовой – отличительной чертой является то, что расщеплен мочеиспускательный канал расщеплен полностью, а сфинктер мочевого пузыря – не полностью;
  • тотальная эписпадия – разделению подверглась не только уретра, но и передняя стенка или шейка мочевого пузыря.

Как правило, эписпадия является обширным заболеванием и редко встречается как отдельное явление. У 90% диагностируемых случаев заболевание имеет субтотальную и тотальную форму.

Симптомы

Эписпадия у детей имеет различные клинические проявления, которые напрямую зависят от разновидности недуга. Таким образом, головчатый тип подобного заболевания может протекать совершенно бессимптомно, но только при условии того, что расщепления области крайней плоти не произошло. В таких случаях основными признаками выступают:

  • разбрызгивание струи мочи, но сам акт мочеиспускания не нарушен;
  • незначительная деформация пениса,тем не менее эрекция и другие сексуальные функции остаются в норме;

Симптомы стволовой формы врождённого порока:

  • отверстие уретры расположено возле корня пениса;
  • значительное разбрызгивание мочи, отчего мальчик или мужчина вынужден мочиться в положении сидя;
  • недержание мочи – наблюдается в случаях влияния сильных физических нагрузок, интенсивного смеха или кашля;
  • ярко выраженное искривление пениса – наблюдается его укорочение и искривление по направлению к передней стенке брюшной полости;
  • затруднение в совершении сексуального контакта.

Лобково-стволовая разновидность патологии выражается в:

  • укорочении и значительной деформации органа;
  • расположении отверстия уретры непосредственно под лонным сочленением;
  • невозможности осуществления полового контакта;
  • недержании мочи.

Тотальная эписпадия имеет следующие симптомы:

  • недоразвитие пениса и его форма в виде крючка;
  • постоянное истечение мочи наружу – это обуславливается тем, что расщеплению подверглись кавернозные тела и шейка мочевого пузыря;
  • полное отсутствие сексуальных функций;
  • искривление лобковых костей, что выражается в «утиной походке»;
  • расхождение мышц живота, что приводит к формированию «лягушачьего» живота.

Диагностика эписпадии у ребёнка

Для постановки диагноза врачи используют следующие методы диагностики:

  • осмотр половых органов: визуальный и инструментальный;
  • проводится УЗИ-диагностика почек и мочевого пузыря;
  • проведения рентгеновского исследования мочевыводящих путей путём внутривенного введения контраста. Этот метод исследования основан на возможности почек выводить рентген-контрастное вещество;
  • заполнение мочевого пузыря рентген-контрастным веществом с последующей серией рентгеновских снимков. При этом методе исследования оценивается пороки развития, дивертикулы, опухоли, камни, повреждения;
  • проводится изучение уретры с введением контраста в мочеиспускательный канал и последующей серией рентгеновских снимков  уретры;
  • рентген лонного сочленения;
  • проводят диагностическую процедуру  для определения нарушения функционирования мочевого пузыря;
  • используется метод диагностики замыкательного аппарата мочевого пузыря;
  • проводится исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих при мышечном возбуждении;
  • у девочек проводится УЗИ-диагностика органов малого таза. У мальчиков —  УЗИ-диагностика мошонки.

Профилактика

Рекомендации по профилактике аномалии развития могут быть только общими. Они известны любой будущей маме, что не мешает многим их не выполнять. Все женщины в период беременности должны выполнять следующие рекомендации:

  • очень опасны для беременной женщины инфекции. Причем опасность исходит и собственно от возбудителя, и от лекарственного препарата, с помощью которого проводят лечение. За своим здоровьем будущая мать должна следить очень тщательно;
  • необходимо отказаться от вредных привычек – алкоголя, наркотиков, курения, хотя бы на время беременности и кормления;
  • нельзя отказываться от физической активности. Это не только способствует хорошему самочувствию, но и облегчает течение токсикоза, а последний является одной из возможных причин появления патологии;
  • если работа будущей матери связана с токсическим производством или предполагает ионизирующее облучение, необходимо от нее отказаться. Риск патологического развития плода при этом очень высок.

Эписпадия – тяжелый порок развития, которой приводит к нарушению нормального мочеиспускания, а у мужчин еще и к нарушениям детородной функции. Патология излечивается только хирургическим путем и терапевтического лечения не предполагает.

Поскольку причины развития такой аномалии остаются неизвестными, то специфических профилактических мероприятий не существует. Однако представительницам женского пола во время беременности необходимо:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • по возможности избегать стресса;
  • соблюдать меры предосторожности, а лучше всего полностью отказаться от работы, предполагающей наличие профессиональных вредностей;
  • обращаться за квалифицированной помощью в случаях малейшего изменения состояния здоровья.

Благодаря возможности раннего обнаружения и проведения операции зачастую удаётся достичь благоприятного прогноза, который заключается в восстановлении и контроле мочеиспускания, а также предотвращении психологических нарушений.

Стоит отметить, что те пациенты, которые в детском возрасте перенесли операцию по устранению эписпадии, должны постоянно наблюдаться у уролога (для представителей мужского пола) или гинеколога (для женского пола).

Как и любой порок развития, профилактика эписпадии подразумевает грамотное ведение беременности, соблюдение сроков проведения УЗИ с целью контроля за развитием плода, устранение влияния тератогенных факторов.

Так как не удалось выяснить точные причины возникновения порока строения уретры, профилактические меры включают в себя общие правила. Все женщины в период беременности должны:

  • отказаться от курения, алкоголя и других вредных привычек, способных нанести ущерб здоровью ребенка;
  • избегать простуды и своевременно лечить инфекции;
  • не принимать лекарственные средства без консультации с врачом;
  • сбалансированно и правильно питаться;
  • полностью исключить работу, которая предполагает контакт с профессиональными вредностями;
  • при любых изменениях самочувствия обращаться за медицинской помощью.

Хирургическая коррекция

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Гель для увеличения члена всего за 147 рублей!«Titan Gel» – гарантированное увеличение члена. С «Titan Gel» вы всегда будете в режиме полной боевой готовности!Подробнее…

c3213210d8_500x328-1-300x197.jpgС проблемами мочеполовой системы сталкиваются люди всего мира. Существует огромное количество заболеваний в данной области. Одни из них имеют приобретенный характер, другие являются врожденными. Именно к последним и относят такую редкую аномалию, как эписпадия!

Эписпадия – это порок при развитии уретры у детей, который обусловлен как частичным, так и полным разъединением ее верхней стенки. Эписпадия считается крайне редким патологическим внутритрубным заболеванием уретры. Заболевание характеризуется не зарастанием в верхней части уретры, в связи с чем образуется открытый мочевой канал, который может иметь различную протяжность.

Как правило, болезнь не существует самостоятельно, ее диагностируют в комплексе с некоторыми врожденными патологиями мочевой системы, такими как экстрофия мочевого пузыря, криптохримоз, паховая грыжа или эписпадия.

Более подвержены данному заболеванию мальчики, у которых эписпадия имеет более ярки проявления, нежели у девочек. Уже после рождения у мальчиков при внешнем осмотре не составит труда выявить аномалию, так как смещенное наружное отверстие смещается дорсиально и это влияет на внешний вид пениса. У девочек все намного сложнее, так как по внешним признакам идентифицировать патологию невозможно.

Классификация

Выделяют две группы эписпадии: женскую и мужскую. Основным критерием классификации данного заболевания принято считать степень расщепления уретры. Согласно этому, эписпадия у мужчин бывает:

  • головчатая – расщепление уретры, которое затрагивает венечную борозду полового органа;
  • стволовая – расщеплений всей длины полового члена;
  • лобково-столбовая – полное разделение мочеиспускательного клапана и частичная декомпозиция сфинктера мочевого пузыря;
  • полная – абсолютное расщепление уретры и частичное расщепление органов мочевой системы.

У девочек наблюдают:

  • клиторную эписпадию – при данном виде клитор расщеплен на две части, между которыми можно разглядеть мочеиспускательный клапан;
  • субтотальную – задеты клитор и половые губы;
  • тотальную – расщеплены все элементы мочеполовой системы (клитор, половые губы, лонное сочление, сфинктер и мочевой пузырь).

Как правило, эписпадия является обширным заболеванием и редко встречается как отдельное явление. У 90% диагностируемых случаев заболевание имеет субтотальную и тотальную форму.

Причины возникновения патологии

Так как эписпадия является врожденным заболеванием, принято считать, что к ее развитию приводят:

  • генетическая предрасположенность к болезни;
  • нарушения в развитии эмбриона в промежутке 7-14 недели;
  • инфекционные заболевания беременной;
  • заболевания эндокринной системы;
  • вредные привычки.

К сожалению, точных причин развития эписпадии не известно. До рождения ребенка невозможно предсказать данное заболевание, а, тем более, начать его лечение – все зависит от организма носящей мамы.

Симптомы

Клиническое течение заболевания напрямую зависит от его формы и от пола больного человека. Таким образом, различают следующие симптомы различных видов эписпадии:

  1. Головчатая. Видимое расщепление крайних тканей полового члена. Довольно часто кожа пениса закрывает несросшиеся части органа, поэтому болезнь трудно идентифицировать сразу. Никаких изменений мочевой системы при данном виде болезни не наблюдается, половые функции, эрекция и форма полового члена не нарушены.
  2. Стволовая. Для данного вида характерно образование отверстия, которое проходит по всему пенису, от головки и до укоренения. При данной форме эписпедии отсутствует эрекция, половое сношение невозможно, возникает недержание.
  3. Полная. Отчетливые видоизменения, полная деформация пениса, он приобретает крючкообразную форму. При эрекции мужчина испытывает сильные боли, а сексуальное сношение является невозможным. Происходит постоянная утечка мочи, так как шейка мочевого пузыря разделяется. Кроме того, все эти изменения сказываются на опорно-двигательном аппарате. Болезнь приводит к диастазу лобковой кости, вырабатывается хромая походка. Существует риск развития гидронефроза, рефлюкса, крипторхизма, гипоплазии и пиелонефрита.
  4. Клиторная. Данный вид не имеет клинического значения. У женщин с данным заболеванием нет проблем с половыми органами. Иногда возникает непроизвольное вытекание мочи при сильных физических нагрузках, чихании или кашле.
  5. Тотальная. Данный вид болезни имеет ярко выраженные внешние признаки – половые губы полностью расщеплены. Возникае деформация мышц нижней части живота и мочеполовых органов, вследствие чего возникает недержание. Иногда можно наблюдать раздвоенность влагалища.

Диагностика заболевания

Практически во всех случаях поставить диагноз эписпадии у ребенка не составит никакого труда. Достаточно лишь провести тщательный внешний осмотр половых органов.

Уролог с опытом без проблем сможет диагностировать и конкретный тип эписпадии. Все зависит от внешних изменений половых органов. Никаких дополнительных анализов мочи и крови для этого не понадобятся. У врачей часто возникают спорные вопросы по поводу полной или тотальной эписпадии, так как в конкретных видах имеет место изменения внутренних органов мочеполовой системы. В таком случаи проводят следующие виды диагностики:

  • рентгеноскопическое исследование;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • цистоскопия.

Также при диагностике больной должен как можно точнее описать все симптомы. Существует большая вероятность развития другой патологии, на фоне которой возникла эписпадия. В таком случае могут назначаться дополнительные исследования, такие как:

  • УЗИ почек;
  • урография;
  • уретрография;
  • диагностика лонного сочленения;
  • профилометрия;
  • цистометрия;
  • исследование органов малого таза.

При установленном диагнозе – эписпадия – необходимо посетить нескольких специалистов, которые подтвердят, либо опровергнут предварительный диагноз. Делать это необходимо, так как лечение данной патологии осуществляется исключительно хирургическим путем. При неправильно установленном диагнозе, последствия могут быть необратимы.

Хирургическая коррекция

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Проведенные манипуляции в несознательном возрасте ребенка помогут избежать возможных психологических травм.

Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Способы формирования уретры зависят от формы заболевания и подбираются строго индивидуально. Основная цель хирургического вмешательства при эписпадии включает:

  • полноценную коррекцию видоизмененных мочеполовых органов (пениса или половых губ), так как деформированные половые органы станут препятствием для ведения половой жизни;
  • полное восстановление недостающей части уретры;
  • нормализация физиологических функций мочеполовых органов;
  • полное воссоздание стенок уретры и мочевого пузыря.

Хирургическое лечение имеет свои особенности, которые зависят от формы заболевания и степени расщепления. Если внешние изменения мочеполовых органов незначительны, для операции необходим лишь сам инструмент и мастерство хирурга. Если же речь идет о полной или тотальной эписпадии, вероятнее всего, что понадобиться донорская ткань (кожа), которую могут взять из других частей тела либо подживить синтетический материал.

Реабилитационный период

Послеоперационный период является самым важным элементом в лечении аномалии, во время которого производится катетеризация и активное промывание мочевого пузыря. Если этого не делать, существует угроза развития цистита и уретрита, могут появляться свищи в месте проведенных манипуляций.

Чтобы восстановить физиологические функции после оперативного вмешательства, врачи назначают курс медикаментозного лечения.

Для этого используют такие препараты, как: Рибоксин, Нео Тропин, З Тропин, Нанотроп, Актигрол, Калия оротат, Метионин, Метандиенон и прочие стероидные средства, направленные на ускорение синтеза клеток мышечных и мягких тканей. В некоторых случаях врачи назначают курс гормонотерапии, включающий прием гормона роста.

Чтобы все половые функции пришли в норму как можно быстрее, необходимо придерживаться здорового питания. Желательно исключить все жаренные, жирные, острые и соленые блюда, отказаться от газированных напитков. Лучше всего кушать пищу, богатую белком и клетчаткой (зелень, овощи, отварное мясо и рыбу, яйца, творог).

Категорически запрещены физические нагрузки в первый месяц. Необходимо своевременно опорожнять мочевой пузырь, чтобы избежать давления внутри уретры. Если же операция была произведена в раннем возрасте, врач даст указания относительно питания ребенка.

В 95% случаев прооперированные пациенты больше не имеют никаких проблем, эстетический вид и физиологические функции мочеполовых органов полностью восстанавливаются. Очень редко после операции у мальчиков происходит совершенно незначительное искривление пениса, которое можно наблюдать при эрекции. Это связано с проблематичностью сращивания мышечной ткани.

Если не соблюдать все правила реабилитации, после операции могут возникнуть серьезные осложнения, к которым относят:

  • деформацию и новообразования в мочевых ходах;
  • свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного клапана;
  • сужение уретры (стриктура), непроходимость жидкости, при которой мочеиспускание сопровождается сильным жжением;
  • энурез;
  • сужение влагалища;
  • в дальнейшем развиваются структурные видоизменения полового члена у мужчин, развивается эректильная дисфункция;
  • возможно бесплодие.

Заключение

Согласно статистическим подсчетам, эписпадию наблюдают у одного из 200 тысяч новорожденных. Это редкая аномалия, которая не несет угрозы для здоровья и жизни ребенка необходимо лишь вовремя идентифицировать болезнь. Хирургическая корректировка в самом раннем возрасте, дает гарантию отличных функциональных показателей, все системы приходят в норму, человек полностью контролирует процесс мочеиспускания.

Полное восстановление сексуальной функции зависит от дальнейшей коррекции, которую по необходимости осуществляют после основного лечения. Дети, которые перенесли подобные операции, нуждаются в постоянном урологическом и гинекологическом осмотре. В редких случаях у детей в более старшем возрасте диагностируют скрытые деформации мочеполовых органов, которые не влияют на внешний вид и физиологию.

Эписпадия – это врожденный порок, а именно аномалия в развитии органов половой системы.

При данном нарушении частично или полностью расщеплена вся стенка мочеиспускательного канала или только ее передняя часть. Встречается также расхождение стенки мочевого пузыря.

Это заболевание встречается редко, в среднем у 1 из 50 тис новорожденных. Соотношение между женским и мужским полом составляет приблизительно 1 к 2.3.

Скрыть содержание

Причины развития эписпадии

Так как эписпадия – это врожденная аномалия, то существует несколько причин ее развития. Чаще всего сюда можно отнести генетическую предрасположенность и неблагоприятное воздействие на малыша и женщину и ее малыша в период беременности.

Установить точную причину эписпадии у новорожденного практически невозможно, так же как и в случае с иными аномалиями в развитии.

Формы эписпадии

Можно выделить три формы этой аномалии:

  • Тотальная эписпадия (расщепление практически всего канала мочеиспускательной системы аж до мочевого пузыря);
  • Эписпадия полового члена (характеризуется расщеплением всего тела полового члена ребенка);
  • Эписпадия головки полового члена (расщепление исключительно только головки полового члена).

Тотальную эписпадию у мальчиков можно обрисовать как расщепление всего мочеиспускательного канала.

Учитывая тот факт, что при данной форме порока страдает непосредственно сфинктер мочевого пузыря, то есть мышца, которая отвечает за закрытие и открытие мочеиспускательного канала, то моча у такого больного выделяется постоянно.

Этот процесс чреват неприятными последствиями, а именно вызывает дерматит мошонки, области промежности, внутренней поверхности бедер, а также мацерацию – разъедание кожи в этой деликатной области тела.

Зачастую врачи отмечают и другие пороки в таких детей, например, криптозхизм.

Постоянное выделение мочи и неприятный запах, который при этом появляется, негативно влияют на развитие ребенка, так как эписпадия лишает мальчика возможности посещения детского сада.

Эписпадия полового члена или, как ее называют, стволовая эписпадия, характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала, которое достигает угла члено-лобковой части.

Половой член укорочен и немножко подтянут к животу.

Также при такой форме аномалии встречается расхождение мышц брюшной полости и расщепление костей лонного сочленения.

Порок мешает ребенку полноценно жить, а именно нормально мочиться. Моча во время этого процесса разбрызгивается и соответственно приносит кучу неудобств.

Если не принять необходимые меры, то мальчик также не сможет зачать ребенка, так как половой член будет деформироваться во время эрекции.

Эписпадию головки можно описать как расщепление от уретры до венечной бороздки члена мальчика. При такой форме порока половой член деформирован и немножко приподнят к животу.

Мочеиспускание зачастую не нарушено и мальчик может более-менее нормально жить половой жизнью.

Если бы вы узнали опоследствиях простатита, то стали бы лечить его уже давным давно.

Возможно, вам будет полезно узнать способы лечения хронического простатита народными средствами, которые описаны тут. Следите за своим здоровьем!

Лечение эписпадии

Аномалия лечится путем оперативного вмешательства. Врачи стараются удалить эписпадию при помощи одноэтапной операции.

Целью такого вмешательства является:

  • Полное устранение дефектов половых органов.
  • Восстановление внешнего вида половых органов.
  • Замещение при помощи пластики недостающей частички мочеиспускательно канала.

Разновидность операции напрямую зависит от степени сложности эписпадии. После вмешательства в обязательном порядке проводится полное восстановление стенки уретры (передней). Обычно послеоперационное состояние длится 8 -10 дней.

К сожалению существует ряд осложнений после операции:

  • Стриктура – сужение уретры;
  • Кровотечение в области проведения вмешательства;
  • Уретрит;
  • Цистит;
  • Появление уретральный свищей (у 10% случаев);
  • Экстрофия мочевого пузыря.

Этот врожденный порок считается одним из самых тяжких среди аномалий в урологии. Болезнь характеризуется отсутствием передней стенки мочевого пузыря.

Такой дефект в развитии можно увидеть невооруженным глазом, так как через порок мышц живота и кожи, наружу проступает вывернутая задняя стенка мочевого пузыря.

Степень выраженности аномалии различная и зависит от пороков: эписпадии, клокальной экстрофии и других подобных аномалий. Экстрофия мочевого пузыря встречается в среднем у одного ребенка на пятнадцать тысяч и чаще проявляется у мальчишек.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Следует выделить несколько причин этого порока:

</ul>

  1. Наследственность. Американскими учеными доказано, что у родителей с таким пороком вероятность рождения больного малыша увеличивается аж у 100 раз.
  2. Воздействие на беременную женщину неблагоприятных факторов, а именно радиации и химических веществ.
  3. Курение, употребление наркотиков и алкоголя будущей матерью, особенно опасно этим заниматься в первые три месяца беременности.
  4. Прием слишком большой дозы гормона прогестерона.
  5. Прием лекарств, которые обладают тератогенным действием. Например, цитостатики.

Чаще всего экстрофия мочевого пузыря проявляется вместе с другими пороками в развитии, а именно:

  • Недоразвитие копчика и крестца;
  • Отсутствие анального отверстия;
  • Паховая грыжа;
  • Слепо заканчивается прямая кишка;
  • Выпадение прямой кишки.

Узнайте, чем отличается лечение застойного простатита от лечения обычной формы болезни.

О причинах цистита у мужчин всегда всегда можно узнать по этому адресу: https://man-up.ru/bolezni/tsistit/tsistit-u-muzhchin.html.

Хотите узнать, какие сущестуют упражнения для продления полового акта? Тогда вам сюда: сюда!

Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря

Признаки такого порока можно выявить еще на этапе внутриутробного развития малыша. С помощью УЗИ специалист уже на 13-14 недели беременности может поставить диагноз.

Если у ребенка подозревают наличие других аномалий, то решается вопрос об желательном прерыванию беременности.

Как только малыш появится на свет, врачи составляют диагноз, опираясь на внешние проявления экстрофии мочевого пузыря, и дополнительно выясняют состояние других систем жизнедеятельности новорожденного.

Удаляют аномалию при помощи хирургического вмешательства. Лучше всего, когда дефект будет удален в первые пять дней жизни маленького пациента.

Если операция пройдет успешно, то ребенок может жить полноценной жизнью. Однако такие дети находятся под постоянным присмотром врачей, а именно нефролога и педиатра, так как существует риск развития недержания мочи, пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Материалы из раздела Андрология Подразделы: Астенозооспермия Баланопостит Бесплодие Варикоцеле Везикулит Гипоспадия Импотенция Короткая уздечка Приапизм Проблемы с эякуляцией Простатит Фимоз Эпидидимит: причины и успешное лечение пораженного яичка у мужчинАсперматизм: почему нет семяизвержения и как это лечится?Олеогранулема полового члена: что к чему?Гидроцеле — водянка оболочек яичка у мужчин и мальчиковКрипторхизм: симптоматика, диагностика и лечение аномалииОрхит: симптомы, причины, диагностика и лечение заболеванияОбсужденияТолкованиеПеревод Эписпадия</dt>Iредкий сложный порок развития мочеполовой системы, основным признаком которого является расщепление (незаращение) передней стенки уретры и мочевого пузыря. Возникновение Э. связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3—4-й нед. и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. В дальнейшем его обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. У мужчин различают Э. головки полового члена, Э. полового члена, членолобковую Э. (субтотальную), тотальную Э. у женщин — Э. головки клитора, Э. клитора, подлобковую Э. (субтотальную) и тотальную Э. До 90% всех форм эписпадии составляет тотальная и субтотальная Э. с недержанием мочи. Клиническая картина зависит от формы эписпадии. В случае Э. головки полового члена наружное отверстие уретры открывается на ее дорсальной поверхности у венечной борозды (шейки головки), головка при этом расщеплена. В ряде случаев отсутствует расщепление крайней плоти, в связи с чем Э. может некоторое время оставаться незамеченной. Мочеиспускание не нарушено иногда наблюдается небольшое разбрызгивание струи мочи. В лечении Э. головки полового члена обычно нет необходимости. При Э. полового члена отмечается его выраженная деформация: половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке. По его дорсальной поверхности проходит ложбинка шириной 0,7—1,5 см, которая выстлана слизистой оболочкой уретры и заканчивается у корня (основания) полового члена, где располагается и наружное отверстие уретры. Сфинктер мочеиспускательного канала сохранен, мочеиспускание произвольное, однако больные с этой формой Э. жалуются на разбрызгивание струи мочи во время мочеиспускания. Половой акт затруднен, но возможен. При членолобковой Э. характерно частичное расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и связанное с ним более или менее выраженное недержание мочи. Половой член укорочен деформирован: наружное отверстие уретры в виде воронкообразного углубления расположено под лобковым симфизом. Половой акт затруднен, а иногда невозможен. Нередко при этой форме Э. наблюдается расхождение лобковых костей и прямых мышц живота. При тотальной Э. имеется расщепление уретры, шейки и передней стенки мочевого пузыря, что сопровождается полным недержанием мочи. Половой член укорочен, искривлен, подтянут к лобку и прикрывает вход в мочевой пузырь. Пещеристые тела по дорсальной поверхности полового члена разделены глубокой продольной щелью, выстланной слизистой оболочкой уретры, которая переходит непосредственно в слизистую оболочку мочевого пузыря. Мошонка у части больных недоразвита, яички часто гипоплазированы или не опущены в мошонку и при пальпации легко ускользают в паховый канал. При Э. клитора наружное отверстие уретры смещено кверху, мочеиспускание не нарушено; клинического значения Э. клитора не имеет. При субтотальной Э. у женщин отмечается расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и частичное недержание мочи; клитор полностью расщеплен, наблюдается несмыкание больших и малых половых губ; расхождения лобковых костей нет. У всех больных с тотальной Э. имеется расхождение лобкового симфиза с диастозом между лонными костями до 2—8 см, в связи с чем походка становится «утиной». Шейка мочевого пузыря отсутствует. Незаращение уретры распространяется на переднюю стенку мочевого пузыря в виде скрытого дефекта мышечных слоев. Уретра имеет вид желоба, по которому постоянно стекает моча. В положении больных стоя мочевой пузырь всегда полностью опорожнен; в положении лежа в нем может накапливаться до 70—80 мл мочи (ложное удержание). Постоянное истечение мочи, мокрая одежда, раздражение кожи половых органов и промежности при тотальной Э. ограничивают подвижность ребенка дома и пребывание его на воздухе, лишают общества сверстников. Психическое состояние детей страдает, особенно с 8—9 лет, когда они начинают сознавать свое положение, замечают, что их избегают сверстники, видят реакцию взрослых. Дети становятся замкнутыми, необщительными, посещение школы превращается для них в тяжелую обязанность. Особенно остро переживают свое состояние подростки. У мужчинпри тотальной Э. половая жизнь часто невозможна или затруднена, что связано с недоразвитием, искривлением полового члена и болезненностью эрекции. Женщины могут жить нормальной половой жизнью, беременность и роды у них протекают, как правило, без осложнений. Диагностика Э. у мужчин не сложна. Поскольку Э. у женщин характеризуется менее выраженными анатомическими изменениями, диагностика ее затруднена, особенно в раннем детском возрасте. Лечение оперативное. При тотальной и субтотальной формах Э. его основной задачей является устранение недержания мочи. При Э. полового члена операция создания недостающего отдела уретры способствует улучшению мочеиспускания и одновременно позволяет устранить косметический дефект. Операции при Э. следует проводить по достижении 6—7-летнего возраста. При Э. нередки сочетанные аномалии мочевой системы (до 50%), поэтому всем больным показано рентгеноурологическое обследование. В случае выявления сопутствующих аномалий почек и мочеточников сначала производятся их коррекция, а затем операции по поводу Э. Прогноз после восстановления уретры, наружных половых органов и устранения недержания мочи благоприятный.</span>IIаномалия развития: полное или частичное незаращение передней стенки мочеиспускательного канала.Эписпади́я по́лная (е. totalis; син. Э. тотальная) — форма Э., при которой передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на всем его протяжении, наружное отверстие моченого пузыря расположено в лобковой области, а мышечные слои передней стенки мочевого пузыря и его шейки отсутствуют или недоразвиты.Эписпади́я стволова́я (е. truncalis) — форма Э., при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в области спинки полового члена.Эписпади́я тота́льная (е. totalis) — см. Эписпадия полная.</span></dd>

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

</dl>

Смотреть что такое “Эписпадия” в других словарях:

  • ЭПИСПАДИЯ — греч., от epispaein, притягивать, натягивать. Отверстие мочевого канала, находящееся от природы на тыльной поверхности мужеского члена. Объяснение 25000 иностранных слов, вошедших в употребление в русский язык, с означением их корней. Михельсон А …   Словарь иностранных слов русского языка

  • ЭПИСПАДИЯ — (epispadia), или расщелина верхней стенки мочеиспускательного канала, представляет собой врожденное уродство, при к ром наружное отверстие уретры находится но на вершине головки, а на протяжении верхней поверхности головки или ствола полового… …   Большая медицинская энциклопедия

  • ЭПИСПАДИЯ — мед. Эписпадия порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы,… …   Справочник по болезням

  • Эписпадия —         (греч. epi на, над, сверх + spadon отверстие, щель), полное или частичное незаращение передней стенки мочеиспускательного канала. У мужчин бывает эписпадия головки полового члена, полового члена и тотальная эписпадия. При эписпадии… …   Сексологическая энциклопедия

  • эписпадия — (epispadia; эпи + греч. spadon отверстие, расщелина, разрыв; син.: незаращение мочеиспускательного канала верхнее, расщелина мочеиспускательного канала верхняя) аномалия развития: полное или частичное незаращение передней стенки… …   Большой медицинский словарь

  • Эписпадия — (от Эпи… и греч. spadón щель)         порок развития мочеиспускательного канала полное или частичное отсутствие его передней стенки. Чаще встречается у мужчин. При Э. на тыльной поверхности полового члена (или клитора) имеется жёлоб,… …   Большая советская энциклопедия

  • Эписпадия — прирожденная расщелина верхней стенки мочеиспускательного канала, причем самый канал, имеющий тогда вид открытого желобка, помещается на ненормальном месте, а именно: у мужчин на верхней стороне полового члена, а у женщин на верхней стороне… …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • ЭПИСПАДИЯ — (epispadias) врожденная аномалия, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала (уретры) находится на дорсальной (верхней) поверхности полового члена. Хирургическая коррекция данного дефекта выполняется обычно еще в грудном возрасте …   Толковый словарь по медицине

  • эписпадия тотальная — (е. totalis) см. Эписпадия полная …   Большой медицинский словарь

  • эписпадия полная — (е. totalis; син. Э. тотальная) форма Э., при которой передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на всем его протяжении, наружное отверстие мочевого пузыря расположено в лобковой области, а мышечные слои передней стенки мочевого… …   Большой медицинский словарь

Главная|Детская андрология|Эписпадия у детей – операция, лечение в центре андрологии в Москве!

Детская урология

Что такое эписпадия?

Эписпадия – это редкое врожденная аномалия развития половых органов. Это как бы антипод гипоспадии. Если при гипоспадии имеется расщепление задней стенки мочеиспускательного канала, то при эписпадии расщеплена передняя стенка мочеиспускательного канала.

Частота встречаемости эписпадии

Эписпадия встречается намного реже, чем гипоспадия. По подсчетам некоторых исследователей эписпадия имеется у одного из 50 тысяч новорожденных. Соотношение среди новорожденных мужского и женского пола как 2.3 : 1.

Причины возникновения эписпадии

Причины возникновения эписпадии, как и гипоспадии и многих других врожденных аномалий развития, точно установить невозможно. Это может быть либо генетическая предрасположенность, а также определенную роль играет неблагоприятное влияние экологическая обстановка.

doctor.png

Руководитель центра, профессор, детский хирург уролог-андролог

Главный принцип работы нашего центра – высокий профессионализм, преданность своей профессии, человеческое участие и взаимопонимание между специалистами, маленькими пациентами и их родителями!

Перейти на страницу доктора

Классификация эписпадии

Эписпадия.pngВ зависимости от уровня расщепления передней стенки мочеиспускательного канала (начиная от головки полового члена) различают эписпадию:

  • Головки
  • Стволовую
  • Тотальную

Головочная форма эписпадии характеризуется расщеплением уретры до венечной бороздки полового члена. Половой член при этой форме эписпадии несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Мочеиспускание обычно не нарушено. Эрекция полового члена также не нарушена. Половая жизнь с такой формой эписпадии возможна.

При стволовой эписпадии расщепление мочеиспускательного канала достигает члено – лобкового угла. Этой форме сопутствует также расщепление костей лонного сочленения, иногда расхождение мышц живота. Половой член у таких больных подтянут к животу и немного укорочен. Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При такой форме эписпадии ребенок не может нормально мочиться, так как моча разбрызгивается, в результате чего намокает одежда. Половой член во время эрекции деформирован, в результате чего половая жизнь невозможна.

При тотальной эписпадии расщеплен и сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид воронки и расположен сразу под лобком. Ввиду того, что при данной форме страдает и сфинктер мочевого пузыря – мышца, отвечающая за открытие и закрытие мочеиспускательного канала – моча у таких больных выделяется постоянно. Это вызывает мацерацию (разъедание) кожи, дерматит области промежности, мошонки, внутренних поверхностей бедер. Постоянное промокание и запах мочи лишает ребенка возможности посещать детский сад и школу, играть со сверстниками Мошонка и половой член недоразвиты, их размеры уменьшены. Сопутствующее расхождение лонных костей у таких больных приводит к тому, что у них отмечается так называемая «утиная походка». При этой форме эписпадии отмечаются также и другие аномалии мочеполовой системы, например, крипторхизм.

Этапы лечения

1. Консультация

Очная консультация

2. Обследование

УЗИ, другие исследования.

3. Сбор анализов, госпитализация

Сбор анализов, подготовка к операции

4. Оперативное лечение

Реконструктивная пластическая операция

5. Выписка

Рекомендации в послеоперационном периоде

Эписпадия девочек

Это редкий порок развития мочеиспускательного канала, при котором отмечается, расщепление его передней стенки, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.

У девочек эта аномалия встречается в трех формах:

  • клиторная форма эписпадии – при этой форме отмечается расщепление только клитора, причем над ним открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала, которое смещено вверх. Мочеиспускание не нарушено;
  • субсимфизарная форма – отмечается не только расщепление клитора, но и половых губ;
  • полная эписпадия – при этом расщеплены и клитор, и половые губы, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено позади лонного сочленения. При этом отмечается также расщепление лонного сочленения и сфинктера мочевого пузыря.

Лечение эписпадии

Как и при гипоспадии, лечение эписпадии – оперативное.

Клиторная форма эписпадии у девочек и головочная форма у мальчиков не требует хирургического лечения, если они не сопровождаются недержанием мочи.

В настоящее время операции проводят детям в возрасте 4 – 5 лет. Как и при гипоспадии, до недавнего времени операции при эписпадии проводились в несколько этапов. Обычно на первом этапе проводилась коррекция суженного наружного отверстия мочеиспускательного канала, на втором этапе иссекалась хорда (соединительно-тканный тяж, ведущий к искривлению полового члена) и выпрямлялся половой член, и на третьем этапе проводилась пластика мочеиспускательного канала.

В настоящее время все большую популярность получают одноэтапные операции.

Целью хирургической операции при эписпадии является:

  • Коррекция искривления полового члена
  • Восстановление отсутствующей части мочеиспускательного канала
  • Восстановление нормального внешнего вида наружных половых органов
  • При необходимости – воссоздание передней стенки мочевого пузыря

В зависимости от степени сложности порока оперативная техника имеет свои особенности.

Хирургическая техника при эписпадиях схода с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала.

Обычно для воссоздания передней стенки мочеиспускательного канала используются ткани крайней плоти. Дистальная часть мочеиспускательного канала вместе с его наружным отверстием иссекаются. Для определения степени искривления полового члена в его кавернозные тела вводится физиологический раствор, после чего он принимает форму, как при эрекции. Это облегчает хирургу проводить операцию. Для образования новой стенки мочеиспускательного канала в мочевой пузырь вводиться пластиковый или силиконовый катетер, на 8 – 10 дней.

Осложнения после операции

Как и при любой другой хирургической операции могут встречаться осложнения. Чаще всего это кровотечение, инфекция в области операционной раны, расхождение краев раны с последующим образованием свищей мочеиспускательного канала и отек. Процент образования свищей и стриктур мочеиспускательного канала (сужений после операции) составляет в среднем 10 %.

Стоимость и цена операции эписпадии у детей:

Услуга Цена
Операция эписпадии 1 категории сложности 85000
Операция эписпадии 2 категории сложности 140000
Операция эписпадии 3 категории сложности 220000

Услуга </th> Цена </th></tr> Операция эписпадии 1 категории сложности </td>85000</td></tr> Операция эписпадии 2 категории сложности </td>140000</td></tr> Операция эписпадии 3 категории сложности </td>220000</td></tr></tbody>–> Опубликованный на сайте прайс-лист не является договором публичной оферты. Предоставление услуг осуществляется на основании договора об оказании медицинских услуг. Уточнить стоимость услуги Вы сможете во время консультации.

Отзывы
Специалисты андрологического центра

IMG_5511_1.jpg Детский хирург, детский уролог-андролог, профессорЗаписаться на приемefremovevgeny.jpg Андролог-уролог, профессорЗаписаться на приемtarusind.jpg Детский уролог-андролог, профессорЗаписаться на прием7939f419fcb2b334ac3d4eb733361606_1.jpg Детский уролог-андролог, профессорЗаписаться на прием_MG_6442_1.jpg Детский хирург, уролог-андролог, врач УЗИЗаписаться на приемnadya.jpg Детский хирург, детский уролог-андрологЗаписаться на приемmatarsoheil.jpg Уролог, микрохирург, андролог, эндоскопистЗаписаться на прием880e4ea8afea03cf6cbffae9cd611e12.jpg Детский врач ультразвуковой диагностики (УЗИ)Записаться на прием2976bd6a52f2cf8138480c88fd5f7f6f_1.jpg Неонатолог, детский невролог, педиатрЗаписаться на прием0c51146c8ce3dd68bd1e0ccbd275652b.jpeg Детский аллерголог-иммунолог, педиатрЗаписаться на приемtozliyan_elena_vasilievna.jpg Детский эндокринолог, генетик, педиатрЗаписаться на приемЗапись на прием онлайнФорма отправлена

Мы перезвоним вам, в ближайшее время

Запись на прием по телефону Контакты +7 (495) [email protected] Адрес Москва, Коровинское шоссе, д.9 корп. 2 Мы в соцсетях

Используемые источники:

  • https://healthy-man.ru/epispadiya-u-malchikov/
  • https://urohelp.guru/mocheispuskatelnyj-kanal/epispadiya.html
  • https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/epispadia.html
  • https://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/36065/эписпадия
  • http://www.androlog.net/andrology/epispadiya/

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации